Tumores de Médula Ósea

Tumores de Médula Ósea . Tumor maligno caracterizado por un tejido de aspecto histológico bastante uniforme, constituido por pequeñas células dispuestas en conglomerados compactos con núcleos redondos y sin límites citoplasmáticos netos ni nucleados que se destaquen.

Sinonimia

Endotelioma óseo difuso, Mieloma endotelial, Sarcoma endotelial, Hemangioendotelioma, ...blastoma, Linfangioendotelioma primario, Intracortical y subperiostal.....

Patología

• Se presenta en formas de masas grisáceas brillantes y traslúcidas de consistencia líquidas, abundan las zonas de necrosis, hemorragias y cavidades. Se originan de células reticulares de la medula ósea.

Caracteristícas

• Edad: Predomina entre 5 y 15 años, casi nunca por encima de los 30 años
• Sexo: Más frecuentes en hombres

Localización

• Huesos largos y extremidades, sobre todo Fémur, Tibia, húmero y Peroné
• Huesos planos: Cráneo, Costillas, Pelvis y Escápula.
• Es el tumor maligno más frecuente en clavícula, peroné y Escápula.

Situación

• Diáfisis y Metáfisis de los huesos largos
• Puede ser central o excéntrica
• No han sido vistos casos de T de Ewing epifisiarios.

Características radiológicas

• En fases tempranas se observa esclerosis con áreas centrales irregulares circunscritas, mas tarde se ensancha la cortical y aparece reacción periostica en catáfilas de cebolla y al sobrepasar la cortical e invadir tejidos blandos la imagen que da es en rayos de sol, sin embargo no fue encontrado un típico triángulo de codman debido a la rápida invasión de tejidos blandos
• Debido a la alta probabilidad de compromiso en otros huesos debe siempre realizarse una gamagrafía
• La reacción perióstica es similar a la del osteosarcoma. Altera en ocasiones zonas de condensación osteoblástica con neoformación reaccional.
• Pocas veces es yuxtaóseo.
• En huesos planos: Lesiones osteolíticas y escleróticas. (mixtas)
• Patogenia : aun desconocida, incluso se discute el origen vascular

Cuadro clínico

• El síntoma más común fue el dolor, sensibilidad al tacto, y en los estadios más avanzados tumefacción y presencia de masa palpable.
• El estado general estuvo a menudo deteriorado , con fiebre, anemia , leucocitosis y aumento de la VSG
• Los sintamos anteriores , mas los hallazgos radiográficos llevaron en algunas ocasiones al diagnóstico erróneo de osteimielitis
• Las metástasis pleuropulmonares son frecuentes, así como otros huesos como Columna y Cráneo.

Tratamiento

• Es altamente radiosensible, su tratamiento es a base de Cobalto 60, en dosis entre 3000 y 6000 RAD, por 4 a 6 semanas, seguido posteriormente por cirugía selectiva.
• Si recurrencia del tumor: Cirugía radical por amputación.
• La poliquimioterapia se ha demostrado con valor (Ej: VAC. (......, actinomicina D, Ciclofosfamida), generalmente asociada a radioterápia

Pronóstico

• Metástasis tempranas
• La supervivencia es larga si se trata precozmente.
• Los pacientes con tumores en extremidades tienen mejor pronóstico que los que lo tenían en el cuerpo
• El estado general del paciente y el valor de la VSG también es son de valor pronóstico

Diagnostico diferencial

• Osteosarcoma (el principal )
• Condrosarcoma
• Metástasis de un neuroblastoma.
• Granuloma eosinófilo.
• Histológicamente: Reticulosarcoma, neuroblastoma y linfosarcoma.
• Osteomielitis
• Sífilis del hueso

Pronóstico: Muy malo, si no se diagnostica y trata a tiempo

Fuentes

• www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001403.htm‎*http://escuela.med.puc.cl/publ
• www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/cerebralinfantil/Patient/page1‎
• mexico.cnn.com/.../que-tipo-de-cancer-padecia-el-senador-alonso-lujam.