Siameses

Siameses 260px Concepto: Siameses son aquellos gemelos cuyos cuerpos siguen unidos después del nacimiento. Se originan igual que los gemelos idénticos, pero durante el proceso de separación de las células se presenta un error, después de la fecundación, tiene lugar aproximadamente en el día 13. Este retraso ocasiona que no se dividan bien las estructuras celulares y, por eso, los bebés compartan órganos.

Siameses. Se llaman asi en honor de Chang y Eng Bunker, una pareja nacida en 1811 en Tailandia, país que por entonces se llamaba Siam. Esto tiende a ocurrir en uno de cada 200.000 nacimientos, naciendo el 50% de los casos muertos y perteneciendo el 75% de los siameses al género femenino. El porcentaje de supervivencia de los gemelos oscila entre el 5% y el 25%. En la historia de la medicina cubana: Mayelín y Maylín Téllez Quesada fueron las primeras siamesas de Latinoamérica en sobrevivir a un acto quirúrgico de separación. Fueron el caso número 132 de niños siameses del mundo.

Introducción

Jean Libbera nació en Roma en 1884. A su gemelo le dio el nombre de Jacques: tenía caderas, muslos, brazos, piernas y una estructura rudimentaria dentro del cuerpo de Jean que parecía ser una cabeza. Se trataba de un parásito epigástrico

Todavía no existe una explicación científica para este hecho, ni se ha podido probar una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses, probablemente, tenga causas genéticas recesivas. En el pasado se decía que los partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides durante la fecundación. En la actualidad podría pensarse que los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen este tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que estos guarden alguna relación, aunque sí existe una conexión entre estos medicamentos y los partos múltiples.

Los casos de siameses no son tan comunes, pues sólo uno de 200.000 nacimientos son siameses. Se estima que alrededor de 73 a 75 por ciento de éstos son thoraxofagus o unidos por el pecho o estómago. El tipo menos común son los unidos por la cabeza o craniofagus. Aunque se desconoce la razón, entre un 70 por ciento y un 80 por ciento de los siameses son féminas, a pesar de que la mayoría de los gemelos monocigóticos son varones.

Posibles factores que predispongan a su presentación:

• Defectos propios de la línea primitiva.
• Envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de suprimir al otro.

Una noción común no comprobada totalmente hasta ahora es que la completa separación de las primeras blastómeras es seguida de una fusión parcial por un mecanismo no dilucidado. También existe la teoría de la fisión, que explica o sugiere que la incompleta separación de las primeras dos blastómeras es la que da lugar a los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes que fueron completamente separadas. Por ello se concluye que esta anomalía es el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda semana de desarrollo.

Tipos de Gemelos

Myrtlye Corbin nació en 1868 en el condado de Lincoln, Tennessee. El suyo fue un caso de dipygus (dos pelvis y cuatro piernas). Podía mover las dos piernas parásitas con independencia del otro par, aunque se le atrofiaron por falta de uso. Sus dos vaginas menstruaban normalmente. Trabajo para P. T. Barnum y para el circo Ringling Brothers. Se caso con 19 años y tuvo cinco hijos. Murio el 6 de mayo de 1928.

Los embarazos generalmente llevan a la formación de un solo hijo. Se entiende, por tanto, que en la fecundación ha participado un óvulo y un espermatozoide. Sin embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o más hijos a la vez. Esto se denomina embarazo múltiple. Cuando son dos los niños que vienen, se puede hablar de:

• Gemelos monovulares (monocigóticos, univitelinos): resultan de la fecundación de un óvulo con un espermio, formándose un cigoto. Éste se divide y posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan un feto cada una. En este caso, los gemelos son idénticos (y por lo tanto del mismo sexo), comparten la misma placenta y amnios, y cada uno tiene su propio cordón umbilical.
• Gemelos biovulares o mellizos (dicigóticos, bivitelinos): se forman cuando dos óvulos son fecundados por dos espermios, de forma independiente. En este caso los hijos pueden ser de sexos iguales o distintos. Ambos fetos tienen amnios, cordón umbilical y placenta separados.
• Gemelos siameses:se originan igual que los gemelos, pero la separación de cada porción celular se realiza tempranamente -en la segunda semana-. Por esta razón se producen gemelos, pero nacen unidos por algún órgano.

Clasificación de los gemelos siameses

La clasificación más extendida de los siameses se atiene al lugar por el que se encuentran unidos. Para denominar los diferentes tipos que existen se emplea el término griego ‘pagus’, que significa “algo unido”. En la mayoría de los casos (un 40 por ciento), lo siameses se encuentran unidos por la zona de pecho (toracópagos). Los menos frecuentes son los que comparten la cabeza (2 por ciento). En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún.

Simétricos

Los gemelos unidos simétricamente constituyen una rareza y plantean un complejo problema. Esto no es frecuente, ya que ocurre en casos excepcionales. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieran posteriormente cirugía para su separación. El éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas (10-20% de defectos mayores). Aunque su patogenia resulta desconocida, se supone que ocurre entre 13 y 15 días después de la fertilización con división incompleta del cigoto. Su incidencia oscila entre 1:50.000 y 1:200.000 nacidos vivos.

Los gemelos unidos simétricamente se clasifican en:

• Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexión de la región external o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable; habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado.
• Pigópagos (18-19%): Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones genito-urinarias.
• Isquiópagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo; por encima los cuerpos están separados y son normales.
• Craneópagos (1-2%): Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están separados o sólo ligeramente fusionados.

Asimétricos

En el caso de los gemelos unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño y depende del otro (relación parásito-huésped). El más pequeño, generalmente incompleto, llega a actuar como una especie de parásito del primero. Es el caso de fetus in fetu

Diferencias

Los embarazos generalmente llevan a la formación de un solo hijo. Se entiende, por lo tanto, que ha participado un óvulo y un espermio. Sin embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o más hijos a la vez. Esto se denomina embarazo múltiple. Cuando son dos los niños que vienen, se habla de: Mellizos o gemelos biovulares: se forman cuando dos óvulos son fecundados por dos espermios, en forma independiente. En este caso, los hijos pueden ser de sexos iguales o distintos. Ambos fetos tienen amnios, cordón umbilical y placenta separados. Gemelos monovulares o mellizos idénticos: resultan de la fecundación de un óvulo con un espermio, formándose un cigoto. Este se divide y posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan un feto cada una. En este caso, los gemelos son idénticos y del mismo sexo, comparten la misma placenta y amnios, y cada uno tiene su propio cordón umbilical. Gemelos siameses: se originan igual que los gemelos, pero la separación de cada porción celular se realiza tempranamente -en la segunda semana-. Por esta razón se producen gemelos, pero nacen unidos por algún órgano.

• Detección

Para diagnosticar un embarazo de siameses se realiza un ultrasonido de alta resolución, que muestra imagen clara. Desde el primer trimestre de gestación los progenitores pueden saber si sus gemelos son siameses, les permite decidir si continúan o no. No continuar una decisión fácil, aunque se necesita la ayuda de profesionales como ginecólogos y psicólogos. Cuando continúen con el embarazo y nazcan los niños, tendrán que decidir si los separan o no, puede que mueran, los médicos les presentan a los padres los pros y contras del tratamiento, la mayoría de los partos culminan en cesárea, por el bien de la madre y de los bebés.

• Problemas de la separación

Sobrevivencia: la supervivencia de uno o de ambos miembros de la pareja de siameses no se consigue siempre. Pese a las perspectivas de éxito limitadas, es difícil describir la satisfacción del equipo que consigue separar una pareja de siameses recuperando para una vida normal (o siempre mejor que la esperable si no se hubiera hecho la separación) a uno o a los dos gemelos. Como otros tratamientos quirúrgicos de gran complejidad.

• Antes un complejo desafío quirúrgico de la separación de una pareja de siameses, es necesario conocer, las regiones que comparten, tanto esqueleto como sus puntos de unión
• Antes de efectuar la intervención quirúrgica es fundamental realizar un estudio exhaustivo para saber qué órganos están completos para ver si se puede separar, pues cuando existe alguna estructura importante compartida y hay que decidirse por el bebé que tiene más posibilidades de sobrevivir
• Es indispensable considerar que la intervención quirúrgica puede proporcionar mejores resultados cuando se realiza entre los 5 y 12 meses de edad.

Fuente

• Monografias
• boletindesalud
• dmedicina
• ¡Ahora! 5 de enero de 1974. Artículo: Las niñas Siamesas operadas en Holguín recibieron ayer el alta quirúrgica. Del periodista Manuel Cabrera Sánchez
• Jentudrebelde 6 de enero de 1974. Un logro de la medicina cubana, operación de siamesas de Las tunas – Holguín del periodista Manuel Cabrera Sánchez
• Entrevista a Mayelín y Maylín Tellez Quesada
• Testimonio del periodista Manuel Cabrera Sánhez