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Siameses

Siameses
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Concepto:Siameses son aquellos gemelos cuyos cuerpos siguen unidos después del nacimiento. Se originan igual que los gemelos idénticos, pero durante el proceso de separación de las células se presenta un error, después de la fecundación, tiene lugar aproximadamente en el día 13. Este retraso ocasiona que no se dividan bien las estructuras celulares y, por eso, los bebés comparten órganos. slideshare.net
Siameses. Son aquellos gemelos cuyos cuerpos siguen unidos después del nacimiento. Se llaman asi en honor de Chang y Eng Bunker, una pareja nacida en 1811 en Tailandia, país que por entonces se llamaba Siam. Esto tiende a ocurrir en uno de cada 200 000 nacimientos, naciendo el 50% de los casos muertos y perteneciendo el 75% de los siameses al género femenino. El porcentaje de supervivencia de los gemelos oscila entre el 5% y el 25%. En la historia de la medicina cubana: Mayelín y Maylín Téllez Quesada fueron las primeras siamesas de Latinoamérica en sobrevivir a un acto quirúrgico de separación. Fueron el caso número 132 de niños siameses del mundo.

Historia

Entre los gemelos unidos más antiguos que se conocen se encuentran los Biddenden, nacidos en 1100 en Inglaterra, los cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una sola vagina.

Un bajo relieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo.

Posiblemente los gemelos unidos más famosos en tiempos pasados fueron los húngaros nacidos en Szoony, en 1701, los que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentados en muchos países. Se hallaban unidos por la espalda (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes. Pero sin dudas los más conocidos fueron Chang y Eng Bunker, de Siam, nacidos en Siam, en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Para entonces, estar unidos por el tejido de su hígado era una razón para ser parte del circo P.T. Barnum, donde se les conocía como los "Siamese Twins". Ambos eran artistas talentosos, eran inteligentes y astutos.

Durante décadas consultaron a muchos doctores acerca de la posibilidad de ser separados, pero, debido a que no existía la tecnología de rayos X para establecer la fisiología interna de la conexión, por lo que se desechó la posibilidad de separarlos. Esta decisión resultó ser afortunada: un estudio post mortem de sus cuerpos reveló que los hermanos compartían el sistema circulatorio: la operación habría podido ser fatal para uno o para ambos.

El final fue trágico. Chang se dedicó a la bebida y su salud desmejoró hasta que sufrió un derrame cerebral, que no afectó a Eng. En enero de 1874, a la edad de 63 años, Chang desarrolló una bronquitis que lo condujo a una neumonía. Una noche, Eng se despertó al descubrir que su hermano no respiraba y gritó por ayuda en la oscuridad. Chang estaba muerto, así que Eng se puso a llorar y dijo "Entonces, yo también voy a morir". Cuando llegó el médico, Eng también había fallecido. El examen post mortem realizado reveló que Chang murió de un aneurisma; y Eng, de miedo.

Pero a pesar de todo, vivieron una vida llena de acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de su tiempo rechazaron la operación por tener un hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente.

Desde entonces el término "siameses" sirve para designar tipos de gemelos semejantes. La primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en los cuales el sitio de unión era el ombligo. A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos gemelos.

Aspectos generales

Jean Libbera nació en Roma en 1884. A su gemelo le dio el nombre de Jacques: tenía caderas, muslos, brazos, piernas y una estructura rudimentaria dentro del cuerpo de Jean que parecía ser una cabeza. Se trataba de un parásito epigástrico pippodebemorir.wordpress

Todavía no existe una explicación científica para este hecho, no se ha podido probar una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses, probablemente, tenga causas genéticas recesivas. En el pasado se decía que los partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides durante la fecundación. En la actualidad podría pensarse que los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen este tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que estos guarden alguna relación, aunque sí existe una conexión entre estos medicamentos y los partos múltiples.

Los casos de siameses no son tan comunes, pues sólo uno de 200 000 nacimientos son siameses. Se estima que alrededor de 73 a 75 por ciento de éstos son thoraxofagus o unidos por el pecho o estómago. El tipo menos común son los unidos por la cabeza o craniofagus. Aunque se desconoce la razón, entre un 70 por ciento y un 80 por ciento de los siameses son féminas, a pesar de que la mayoría de los gemelos monocigóticos son varones.

Posibles factores que predispongan a su presentación

  • Defectos propios de la línea primitiva.
  • Envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de suprimir al otro.

Una noción común no comprobada totalmente hasta ahora es que la completa separación de las primeras blastómeras es seguida de una fusión parcial por un mecanismo no dilucidado. También existe la teoría de la fisión, que explica o sugiere que la incompleta separación de las primeras dos blastómeras es la que da lugar a los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes que fueron completamente separadas. Por ello se concluye que esta anomalía es el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda semana de desarrollo.

Tipos de Gemelos

Myrtlye Corbin nació en 1868 en el condado de Lincoln, Tennessee. Su caso fue de dipygus (dos pelvis y cuatro piernas). Podía mover las dos piernas parásitas con independencia del otro par, aunque se le atrofiaron por falta de uso. Sus dos vaginas menstruaban normalmente pippodebemorir.wordpress

Los embarazos generalmente llevan a la formación de un solo hijo. Se entiende, por tanto, que en la fecundación ha participado un óvulo y un espermatozoide. Sin embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o más hijos a la vez. Esto se denomina embarazo múltiple. Cuando son dos los niños que vienen, se puede hablar de:

  • Gemelos monovulares (monocigóticos, univitelinos): resultan de la fecundación de un óvulo con un espermio, formándose un cigoto. Éste se divide y posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan un feto cada una. En este caso, los gemelos son idénticos (y por lo tanto del mismo sexo), comparten la misma placenta y amnios, y cada uno tiene su propio cordón umbilical.
  • Gemelos biovulares o mellizos (dicigóticos, bivitelinos): se forman cuando dos óvulos son fecundados por dos espermios, de forma independiente. En este caso los hijos pueden ser de sexos iguales o distintos. Ambos fetos tienen amnios, cordón umbilical y placenta separados.
  • Gemelos siameses:se originan igual que los gemelos, pero la separación de cada porción celular se realiza tempranamente -en la segunda semana-. Por esta razón se producen gemelos, pero nacen unidos por algún órgano.

Clasificación de los gemelos siameses

La clasificación más extendida de los siameses se atiene al lugar por el que se encuentran unidos. Para denominar los diferentes tipos que existen se emplea el término griego ‘pagus’, que significa “algo unido”. En la mayoría de los casos (un 40 por ciento), lo siameses se encuentran unidos por la zona de pecho (toracópagos). Los menos frecuentes son los que comparten la cabeza (2 por ciento).

En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún.

Simétricos Los gemelos unidos simétricamente constituyen una rareza y plantean un complejo problema. Esto no es frecuente, ya que ocurre en casos excepcionales. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieran posteriormente cirugía para su separación. El éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas (10-20% de defectos mayores). Aunque su patogenia resulta desconocida, se supone que ocurre entre 13 y 15 días después de la fertilización con división incompleta del cigoto. Su incidencia oscila entre 1:50.000 y 1:200.000 nacidos vivos.

Los gemelos unidos simétricamente se clasifican en:

  • Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexión de la región external o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable; habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado.
  • Pigópagos (18-19%): Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones genito-urinarias.
  • Isquiópagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo; por encima los cuerpos están separados y son normales.
  • Craneópagos (1-2%): Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están separados o sólo ligeramente fusionados.

Asimétricos En el caso de los gemelos unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño y depende del otro (relación parásito-huésped). El más pequeño, generalmente incompleto, llega a actuar como una especie de parásito del primero. Es el caso de fetus in fetu.

Diferencias

Los embarazos generalmente llevan a la formación de un solo hijo. Se entiende, por lo tanto, que ha participado un óvulo y un espermio. Sin embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o más hijos a la vez. Esto se denomina embarazo múltiple. Cuando son dos los niños que vienen, se habla de:

Mellizos o gemelos biovulares: se forman cuando dos óvulos son fecundados por dos espermios, en forma independiente. En este caso, los hijos pueden ser de sexos iguales o distintos. Ambos fetos tienen amnios, cordón umbilical y placenta separados. Gemelos monovulares o mellizos idénticos: resultan de la fecundación de un óvulo con un espermio, formándose un cigoto. Este se divide y posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan un feto cada una. En este caso, los gemelos son idénticos y del mismo sexo, comparten la misma placenta y amnios, y cada uno tiene su propio cordón umbilical. Gemelos siameses: se originan igual que los gemelos, pero la separación de cada porción celular se realiza tempranamente -en la segunda semana-. Por esta razón se producen gemelos, pero nacen unidos por algún órgano.

  • Detección
Abigail Loraine y Brittany Lee Hensel. Nacen el 7 de marzo de 1990, Estados Unidos, son gemelas adosadas bicefálicas. Tienen dos columnas vertebrales que se unen en la pelvis. Poseen dos estómagos, tres pulmones y dos brazos. Un tercer brazo poco desarrollado y no funcional que seencontraba entre sus cabezas les fue amputado en la infancia pippodebemorir.wordpress

Para diagnosticar un embarazo de siameses se realiza un ultrasonido de alta resolución, que muestra imagen clara. Desde el primer trimestre de gestación los progenitores pueden saber si sus gemelos son siameses, les permite decidir si continúan o no. No continuar una decisión fácil, aunque se necesita la ayuda de profesionales como ginecólogos y psicólogos. Cuando continúen con el embarazo y nazcan los niños, tendrán que decidir si los separan o no, puede que mueran, los médicos les presentan a los padres los pros y contras del tratamiento, la mayoría de los partos culminan en cesárea, por el bien de la madre y de los bebés.

  • Problemas de la separación

Sobrevivencia: la supervivencia de uno o de ambos miembros de la pareja de siameses no se consigue siempre. Pese a las perspectivas de éxito limitadas, es difícil describir la satisfacción del equipo que consigue separar una pareja de siameses recuperando para una vida normal (o siempre mejor que la esperable si no se hubiera hecho la separación) a uno o a los dos gemelos. Como otros tratamientos quirúrgicos de gran complejidad.

  • Antes un complejo desafío quirúrgico de la separación de una pareja de siameses, es necesario conocer, las regiones que comparten, tanto esqueleto como sus puntos de unión
  • Antes de efectuar la intervención quirúrgica es fundamental realizar un estudio exhaustivo para saber qué órganos están completos para ver si se puede separar, pues cuando existe alguna estructura importante compartida y hay que decidirse por el bebé que tiene más posibilidades de sobrevivir
  • Es indispensable considerar que la intervención quirúrgica puede proporcionar mejores resultados cuando se realiza entre los 5 y 12 meses de edad.

Siamesas Mayelín y Maylín

El 17 de diciembre de 1973 nacieron en el Hospital Materno de la Ciudad de Las Tunas, el caso número 132 de niños Siameses del mundo. Mayelín y Maylín Tellez Quesada unidad por el abdomen. Los doctores Clara Bisquet, Orlando Zaldívar y Hernández Ojito las atendieron en primera instancia. Pero, ante lo excepcional del caso, decidieron remitirlas para el hospital Lenin, en Holguín.

Momento de la operación

Estas niñas fueron el caso 32 sometidas a intervención quirúrgica y de ellos 26 se habían salvado, pero Mayelín y Maylín fueron las primeras en Latinoamérica.

Un semana después del nacimiento y preparadas por dos equipos multidisciplinarios del Hospital General Vladimir Ilich Lenin, encabezado por el profesor Rafael Vázquez Fernández, las llevó al quirófano y realizar la operación para separar a ambas niñas. Hasta el año 1973, la operación de estas Siamesas, era la intervención quirúrgica más trascendental realizada en toda la historia de la medicina cubana, tomando más relevancia al ser practicada exitosamente en un hospital fuera de la capital de país.

La operación tuvo una duración de dos horas. Usaron un bisturí eléctrico para evitar el sangramiento. Hubo momentos tensos, como la apertura de la cavidad abdominal, el corte apéndice tiroides y la división en dos partes iguales del Hígado, que por fortuna tenían sistemas independientes para cada niña, de no haber sido así, hubiera sido fatal para una de ellas.

Acompañaron al profesor Rafael Vázquez Fernández en la difícil intervención, el pediatra Félix Álvarez, los doctores Norberto Rodríguez, hematólogo, y la doctora Pura Aviles, anestesista.Se organizaron dos equipos: el primero, Hernández Ojito y Francisco Viamonte. Ellos fueron los que iniciaron la intervención. Según Vázquez Fernández, el mayor asombro fue encontrar un hígado común, pero gracias a una membrana de carne, se pudo separar el mismo y darle vida a Mayelín y Maylín.

Además del personal médico y paramédico que intervinieron en la madrugada del 25 de diciembre de 1973 en esta intervención quirúrgica, también se contó con el trabajo de camarógrafo y fotógrafo de la Televisión Cubana: Tele Rebelde y el corresponsal del Periódico Juventud Rebelde en Holguín, Luis Tolosa Acuña y Manuel Cabrera Sánchez, respectivamente. Ellos dos fueron los primeros en dar a conocer al mundo la gran noticia y después ayudaron a colegas de la Revista Cuba, periódico Granma, ¡Ahora! y a la Revista Bohemia, a quienes le facilitaron fotos y datos sobre el nacimiento y la intervención quirúrgica de estas niñas.

Por aquellos días se iba a celebrar en Lima, Perú, el Congreso Mundial de Cirugía, donde fueron parte de la delegación cubana el profesor Rafael Vázquez Fernández. Al llegar a Perú, dice Vázquez:
«todos conocían a las Siamesas de Las TunasHolguín, pues Cabrera Sánchez se mantuvo en contacto diario con la Agencia Prensa Latina

Fuente

  • Monografias
  • boletindesalud
  • dmedicina
  • ¡Ahora! 5 de enero de 1974. Artículo: Las niñas Siamesas operadas en Holguín recibieron ayer el alta quirúrgica. Del periodista Manuel Cabrera Sánchez
  • Jentudrebelde 6 de enero de 1974. Un logro de la medicina cubana, operación de siamesas de Las tunas – Holguín del periodista Manuel Cabrera Sánchez
  • Entrevista a Mayelín y Maylín Tellez Quesada
  • Testimonio del periodista Manuel Cabrera Sánhez