Mucinosis focal

Mucinosis focal
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Definición

La mucinosis focal es el resultado de un depósito local de mucina intersticial entre los haces de colágeno de la dermis que clínicamente se manifiesta como una pápula ligeramente traslúcida de superficie lisa.

Etiología

No se conoce las causas que determinan la acumulación focal de mucina entre los haces de colágeno de la dermis. Debido a que la localización más frecuente de la mucinosis focal es la cara y las áreas de piel fotoexpuestas se ha especulado con la posibilidad de que el daño actínico crónico induzca una mayor producción de mucina por parte de los fibroblastos sometidos a la radiación ultravioleta, pero esta hipótesis no ha podido demostrarse experimentalmente. Respecto al mucinosis focal que aparece en el dorso de las falanges distales de los dedos de las manos de personas de edad avanzada, aún se discute si es el resultado de una herniación de la sinovial articular o de una degeneración mucinosa de los tendones extensores de los dedos. La mucina se compone de glicosaminoglucanos, con proporciones diferentes de mucopolisa-cáridos ácidos y neutros unidos a [[proteínas. Entrelos mucopolisacáridos ácidos, el ácido hialurónico, el dermatán sulfato y el heparán sulfato son los más abundantes. En la piel normal, existe una pequeña cantidad de mucina formando parte de la sustancia fundamental intersticial entre los haces de colágeno de la dermis, que es sintetizada por los fibroblastos presentes a este nivel. Los mucopolisacáridos ácidos se tiñen con azul de toluidina, hierro coloidal y azul alcián a pH 2.5, pero son PAS negativos, mientras que los mucopolisacáridos neutros son PAS positivos y azul alcián negativos.

Clínica

Las lesiones de mucinosis focal aparecen como una pápula o un nódulo, solitarias y asintomáticas, bien delimitadas, de superficie lisa y de apariencia traslúcida. Estas lesiones de mucinosis focal asientan preferentemente en áreas de piel fotoexpuesta de la cara y son más frecuentes en personas de edad avanzada. Entre los procesos que cursan con un depósito localizado de mucina en la piel se incluyen la mucinosis folicular, la mucinosis focal cutánea, la mucinosis papulosa persistente acra y el seudoquiste mixoide digital. Algunos casos de mucinosis folicular corresponden a una variante clínica de micosis fungoide, que ocasiona alopecia y pápulas foliculares preferentemente localizadas en la cara y que el estudio histopatológico demuestra depósitos de mucina entre los queratinocitos de la vaina radicular externa de los folículos pilosos afectados. Pero en otros pacientes la mucinosis folicular se observa en una forma rara de alopecia denominada alopecia mucinosa.

Diagnóstico diferencial

En los casos de mucinosis folicular, lo más importante es determinar si este depósito de muci-na en el epitelio folicular es o no una manifestación de una micosis fungoide. En este último caso el depósito de mucina se acompaña de un denso infiltrado linfocitario que también salpica el epitelio folicular y habitualmente la epidermis interfolicular y que muestra tendencia a formar pequeños microabscesos de Pautrier. En contraste, en la alopecia mucinosa no se observa este infiltrado linfocitario. Las lesiones de mucinosis focal cutánea, como tienen la apariencia de pápulas ligeramente traslúcidas y generalmente están situadas en áreas foto-expuestas de la cara de personas adultas, casi siempre se diagnostican clínicamente de carcinomas basocelulares. El estudio histopatológico establece el diagnóstico correcto con facilidad. Las lesiones de mucinosis papulosa persistente acra, sobre todo en los casos en que alguna de las lesiones muestra una morfología anular, se sueleninterpretar como granuloma anular. También el estudio histopatológico resuelve fácilmente el problema, ya que aunque en el granuloma anular se puede observar un depósito intersticial de mucina, este depósito nunca es tan abundante como en la mucinosis papulosa persistente acra y en este caso no existe el infiltrado histiocitario intersticial o en empalizada que caracteriza las dos variantes histo-patológicas de granuloma anular. Por último, el seudoquiste mixoide digital muestra características clínicas e histopatológicas tan distintivas que no se presta a diagnóstico diferencial con ningún otro proceso

Tratamiento

Algunos pacientes con alopecia mucinosa muestran una buena respuesta a los corticoides tópicos o intralesionales, pero en general la zona afectada sufre una alopecia permanente por la destrucción de los folículos afectados. En la mucinosis focal cutánea, la extirpación quirúrgica simple es curativa. También se han conseguido buenas res-puestas terapéuticas en lesiones de seudoquiste mixoide digital en las que se han inyectado cort-coides intralesionalmente o con la extirpación quirúrgica de la lesión, aunque son muy frecuentes las recidivas tras una aparente buena respuesta inicial. Algunos pacientes con mucinosis papulosa persistente acra han obtenido mejoría con corticoides tópicos potentes, pero como indica el calificativo de persistente habitualmente las lesiones no muestran respuesta a los tratamientos tópicos que se han ensayado.


Fuente

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