Enfermedad de Hashimoto-Pritzker
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La histiocitosis de células de Langerhans es un término genérico que incluye diferentes entidades con proliferación de células de Langerhans, entre las que destacan la enfermedad de Letterer-Siwe, Hand-Schüller-Christian y granuloma eosinófilo (anteriormente agrupadas bajo el nombre de histiositosis X). Dichas células presentan positividad para S-100 y CD1a y contienen gránulos de Birbeck en su citoplasma. La histiocitosis congénita autolimitada o enfermedad de Hashimoto-Pritzker, es una variante rara de presentación congénita o neonatal que fue descrita por primera vez en el año 1973 por Hashimoto y Pritzker.
Sumario
Causas
La causa de la enfermedad continúa siendo descono-cida. Se ha definido como un proceso reactivo, com-puesto por células de Langerhans monoclonales (S-100+y CDA1+), que pueden tener mutaciones genéticas y adquiridas. Esta predisposición puede ser heredada: seha detectado la expresión de 2 protooncogenes C-myc yH-ras, que se asocian con la proliferación celular. Estasalteraciones sólo se han encontrado en las formas agre-sivas de la enfermedad de células de Langerhans y sonmuy discretas o ausentes en las formas crónicas o auto-limitadas como la enfermedad de Hashimoto-Pritzker.No se ha detectado aneuploidía por citometría de flujo.La mayoría de los pacientes tiene una historia familiarnegativa para la histiocitosis de células de Langerhans,aunque, a pesar de que puede estar ligada a ciertos ge-nes inmunorreguladores asociados al sistema HLA, enespecial al antígeno B7, no se considera una enferme-dad genéticamente determinada. Una cantidad significa-tiva de pacientes con histiocitosis de células de Langer-hans expresan estos genes, dato que, sin embargo,carece de valor pronóstico.
Síntomas
La enfermedad de Hashimoto-Pritzker se caracteriza por afectación cutánea en forma de lesiones múltiples o, menos frecuentemente solitarias, sin afectación de mucosas ni de otros órganos. Es imprescindible un correcto seguimiento a largo plazo y realizar un diagnóstico diferencial con otras entidades, sobre todo con las formas más severas y progresivas de histiocitosis de células de langerhans, ya que éstas tienen un peor pronóstico y requieren un tratamiento adecuado y oportuno.
Pronósticos
Presenta un pronóstico excelente ya que típicamente involuciona de forma espontánea a lo largo de pocas semanas o meses sin presentar complicaciones tardías.
