Sindrome de Guillain Baree

Síndrome de Guillain Bareé

Síndrome de Guillain Bareé: Desarrollo de una parálisis aguda con pérdida de los reflejos osteotendinosos

Definición:

Es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana, caracterizada por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, que a veces llega a afectar la musculatura bulbar respiratoria y que cursa con pérdida de los reflejos osteotendinosos y leves o ausentes signos sensitivos.

Variantes Clínicas

Existen diferentes variantes clínicas, entre las que se describen:

1. Síndrome Guillain Barré agudo desmielinizante: más del 85 al 90% de los pacientes.
2. Síndrome Guillain Barré agudo axonal, del cual se han descrito dos tipos
   

           * Motor sensitivo: de peor evolución que la forma desmielinizante.

           * Motor: sin afectación de los nervios sensitivos.

     3. Síndrome de Miller Fisher: que se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejia, ataxia y arreflexia.

    

Otra Clasificación de las variantes clínicas

-Variante faringo-cérvico-braquial:

se caracteriza por visión borrosa y diplopía, marcada debilidad de la musculatura orofaríngea, de hombros y cuello, frecuentemente es seguida de insuficiencia respiratoria y no es rara la necesidad de traqueotomía.

-Polineuritis craneana :

Es similar a la forma faríngea-cérvico-braquial, pero sin compromiso de los miembros superiores.

-Paraparesia :

Se caracteriza por presentan paraparesia flácida con reflejos osteotendinosos disminuidos durante toda la evolución de la enfermedad. Conservan la fuerza muscular y los reflejos osteotendinosos en miembros superiores y no hay compromiso de pares craneales; el dolor dorsal es intenso

-Ptosis sin oftalmoparesia:

presentan una importante caída palpebral con escasa o nula oftalmoparesia, además pueden presentar parálisis facial leve desde el inicio del cuadro.

-Diplejía facial y parestesias con reflejos osteotendinosos disminuidos:

Comienza con parestesia distal sin defecto sensitivo. Luego se agrega una parálisis facial bilateral, generalmente asincrónica sin defecto motor, pero con reflejos osteotendinosos disminuidos.

Fisiopatología

La mayoría de los pacientes con cuadro clínico clásico de síndrome de Miller Fisher sólo el sistema de nervios periféricos está afectado, pero algunos pacientes presentan lesiones a nivel de tallo cerebral además de la lesión primaria.

Resumiendo

Se requiere un manejo multidisciplinario para evitar las complicaciones, en ocasiones fatales, de la enfermedad. Se requiere por tanto monitorización regular de la función respiratoria que incluya capacidad vital forzada. Además, todos los pacientes con afectación severa deben monitorizarse para detectar las posibles arritmias cardiacas y las fluctuaciones de la tensión arterial. Por tanto, un programa de rehabilitación es tan importante como la inmunoterapia

Referencias Bibliograficas

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Enlaces externos

Síndrome de Guillain Barré Strohl. Variedad miller fisher