Melorreostosis
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Melorreostosis. Esta enfermedad fue descrita por Leri y Joanny en 1922. El nombre se deriva del griego melos "limbo" y Rhein "fluir". Los pacientes con meloreostosis puede tener lesiones asociadas tejido cutáneo y suaves como son las malformaciones vasculares, la neurofibromatosis, hemangioma, aneurismas arteriales, la esclerodermia lineal, la esclerosis tuberosa, los hemangiomas y fibrosis subcutánea focal. Un hueso puede ser que se trate (monostótica) o de los huesos pueden intervenir varios (poliostótica), o una extremidad puede verse afectada en varias zonas por lo general contiguos. Las lesiones pueden afectar a un solo lado de un hueso o un grupo de huesos adyacentes, y estos huesos son por lo general relacionados con la misma esclerotomo o grupo de esclerotomas. casos aislados de tumores malignos han sido reportados en asociación con melorreostosis, un osteosarcoma y un histiocitoma fibroso maligno. Por lo menos una muerte se ha reportado debido a las complicaciones de esta enfermedad. La causa de muerte no estuvo relacionada con las anormalidades del hueso, el paciente desarrolló resistencia debido a los derrames pleurales asociados malformaciones vasculares.
Síntomas
Los adultos generalmente se quejan de dolor, rigidez articular y deformidad progresiva. En los niños la enfermedad afecta principalmente a los huesos de las extremidades y la pelvis, y puede dar lugar a la desigualdad de longitud de las extremidades, deformidades o contracturas articulares. Contracturas en las articulaciones puede ser acompañada por una formación ósea extraóseo.
Estudios Radiológicos
Radiológicamente, las lesiones muestran ondulante hiperostosis cortical que ha sido comparada a fluir cera de la vela. No se puede asociar masas de tejido blando que puede o no puede mineralizar. captación Radionucleotide marcadamente mayor en las zonas hueso afectado. lesiones corticales son progresivos y pueden dar lugar a un estrechamiento del canal medular y la estenosis de la luz un lado, el agujero, o del canal espinal. Motor o de los nervios sensoriales pueden ser comprimidos y se vuelven sintomáticos, como el nervio supraescapular en la escotadura escapular. La hiperostosis cortical puede extenderse a las articulaciones cercanas y causar una pérdida de movimiento. extensas masas de tejido blando puede desarrollar, la mayoría de los cuales son adyacentes al hueso afectado, pero algunos pueden tener un origen distinto al hueso. Las masas de tejidos blandos se vuelven más anquilosado en el tiempo. intensidad de señal heterogénea que se ve en la RM, debido a la mezcla de óseo, fibroso, adiposo y tejido cartilaginoso que éstos contienen. Las lesiones de tejidos blandos mejorar con gadolinio IV.
Histopatología
La biopsia muestra grado variable de fibrosis de la médula, junto con el hueso marcadamente irregular, con zonas mixtas de laminar y tejido óseo. Una mezcla de osteocartilagenous, fibrovascular y tejido adiposo se ve en las masas de tejidos blandos.
Tratamiento
El curso clínico es lentamente progresivo. Los síntomas severos pueden requerir tratamiento por la simpatectomía o incluso la amputación.
Fuente
- http://www.bonetumor.org/es/tumors-foot-and-ankle/melorreostosis
- Bullough y Invigorita, Atlas de Patología Ortopédica, 1 ª ed. Universidad de prensa del parque de Greenfield y Arrington, de imagen en los tumores óseos, Lippencott, 1995.
- Judkiewicz et al, skel. Rad. 2001: 30:447-453 Kalbermatten et al, melorreostosis Progresivo en el esqueleto axial y periférica .. Skel. Rad. 2001: 30:48-52.
