Quiste de Tarlov
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Los quistes de Tarlov son sacos llenos de líquido que pueden afectar las raíces nerviosas de la parte baja de la la columna.
Etiología
La causa es todavía muy controversia. Hay varias teorías sobre su origen, tales como la teoría traumática, teoría congénita y teoría hemorrágica entre otras. La teoría congénita supone defectos en el desarrollo de las estructuras meníngeas o una debilidad congénita de la dura mater como causa de los quistes. En la teoría traumática el quiste es causado por punción raquídea, anestesias peridurales o raquídeas o traumas envolviendo la región sacra que el paciente tuvo en el pasado. En la teoría hemorrágica el quiste es causado por hemorragia subaracnoidea en la región.
Herencia
La mayoría de los casos de síndrome de Schwartz Jampel (SJS) se heredan de forma autosómica recesiva. Esto significa que para tener la enfermedad, una persona debe tener un cambio (mutación) en ambas las copias del gen HSPG2 en cada célula. O sea que, las personas con SJS heredan una copia mutada del gen de cada uno de sus padres. Tanto la mama como el papa, son portadores, es decir, tienen una copia mutada del gen. Los portadores de una enfermedad autosómica recesiva, por lo general, no tienen ninguna señal o síntoma de la enfermedad.
En raras ocasiones, se han encontrado casos del SJS con herencia autosómica dominante. En estos casos una sola copia del gen HSPG2 con una mutación en cada célula es suficiente para causar la enfermedad.
Sintomatología
Los quistes de Tarlov son frecuentemente asintomáticos (70% de los casos) sin embargo pueden comprimir las raíces nerviosas y causar dolor en la región lumbar, ciática, incontinencia urinaria, dolor de cabeza (debido a alteraciones en la presión del liquido cefalorraquídeo), constipación, disfunción sexual y diminución de las sensaciones o del control de los movimientos de las piernas y de los pies. La presión que los quistes ejercen en los nervios que están próximos a ellos puede también causar dolor y deterioración del hueso que se encuentra en esa región. Se cree que los quistes puedan tornarse sintomáticos después de traumas en la región que causen una inflamación en el lugar y un acumulo del liquido cefalorraquídeo. Algunos investigadores creen que el virus herpes simplex, que se desenvuelve mejor en un ambiente alcalino, puede hacer con que un quiste que no cause síntomas se torne sintomático y recomiendan una dieta que disminuya la alcalinización del organismo.
Los quistes de Tarlov no provocan dolor u otros síntomas en 70% de los casos. Sin embargo, cuando los quistes se expanden pueden presionar las raíces nerviosas y causar dolor que a veces puede ser muy fuerte. Algunos pacientes que tienen raíces nerviosas comprimidas (sea por un quiste o por cualquier otra causa) sufren el mismo dolor todos los días y tienen dolor constante, mientras que otros tienen síntomas que varían y pueden cambiar de hora en hora en algunos casos, sólo en ciertos momentos del día, o con ciertas actividades o posiciones que aumentan o disminuyen la presión sobre el nervio. Algunos pacientes tienen un poco o mucho dolor todos los días.
Dependiendo de la localización del quiste y de la raíz nerviosa comprimida el dolor puede ser localizado en lugares diferentes pudiendo haber los siguientes síntomas:
- Dolor en el pecho, espalda superior, cuello, brazos y manos
- Debilidad y / o calambres en las piernas y los pies / brazos y manos
- Sensaciones anormales en las piernas y en los pies o en los brazos y las manos
- Dolor al sentarse o estar de pie durante períodos cortos de tiempo o dolor al caminar
- Dolor al estornudar o toser
- Incapacidad para vaciar la vejiga o en casos extremos de orinar
- Estreñimiento
- Hinchazón sobre el sacro (o en otro lugar de la espalda)
- Dolor, una sensación de presión y sensibilidad sobre el sacro y el coxis (cóccix), que se extiende a través de la cadera y en el muslo (cuando hay quistes en el sacro)
- Dolores de cabeza (debido a los cambios en la presión del líquido cefalorraquídeo) y algunas veces acompañado de visión borrosa, visión doble, presión detrás de los ojos y presión del nervio óptico causando papiledema (hinchazón del nervio óptico)
- Oír ruidos como zumbidos o pitidos
- Mareos y sensación de pérdida del equilibrio sobre todo con el cambio de posición
- La sensación de estar sentado en una roca
- Dolor en la rabadilla
- Vaginal, rectal, y / o dolor abdominal pélvica
- Síndrome de las piernas inquietas
- Disfunción sexual y relaciones sexuales dolorosas
- Ciática
Si los quistes son grandes puede ser que causen dolor y deterioración del hueso que se encuentra en esa región.
Algunos incidentes, condiciones, o traumas como caídas, accidentes de carro, levantamiento de peso, parto o anestesia epidural pueden hacer que un quiste que no provocaba síntomas comience a causar dolor u otros síntomas.
El dolor causado por el quiste puede empeorar al caminar (claudicación neurógena). En algunos individuos empeora al cambiar de posición, cuando se está sentado o cuando se está de pie; en otros sentarse o ponerse de pie puede disminuir el dolor. En casos en que hay dolor en las regiones superiores de la espalda, el cuello, los brazos y las manos (si los quistes se encuentran en la columna superior) el dolor puede empeorar al toser o estornudar.
Algunos investigadores creen que el virus herpes simplex, que se desenvuelve mejor en un ambiente alcalino, puede hacer con que un quiste que no cause síntomas se torne sintomático y recomiendan una dieta que disminuya la alcalinización del organismo.
Tratamiento
La cirugía se indica en las siguientes situaciones:
- A los pacientes que tienen dolor por compresión de las raíces nerviosas que empeoran con cambios de posición (para confirmar este tipo de dolor el médico hace también un examen que se llama maniobra de Valsalva que resulta en empeora del dolor) o que tienen dolor por problemas en los huesos causados por los quistes;
- En los quistes mayores o iguales a 1.5 cm (quistes menores de 1.5 cm. y sin alteraciones locales generalmente se tratan con medicinas)
- Resultados de la electromiografía mostrando daño a las raíces nerviosas.
Un procedimiento que se llama “Estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (ENET) ha mejorado el dolor en algunos casos en que se iba hacer operación por causa del dolor.
El tratamiento depende de los síntomas, del tamaño del quiste (quistes menores de 1.5 cm. y sin alteraciones locales generalmente tienen tratamiento clínico, y quistes mayores o iguales a 1.5 cm. tienen tratamiento quirúrgico), y de las repercusiones locales que este provocando (compresión nerviosa u ósea) como también de los resultados de la electromiografía de los miembros inferiores.
El tratamiento clínico se basa en fisioterapia, uso de anti-inflamatorios como corticoides, relajantes musculares y de varias técnicas incluyendo drenaje y aspiración percutánea (a través de la piel) del quiste. Hay estudios con un medicamento llamado gabapentina que ha tenido buenos resultados para mejorar el dolor.
El tratamiento quirúrgico puede ser hecho con la laminectomía sacra con retirada del quiste. También se puede hacer fenestración (perforación) del quiste con resección (corte) de la pared del quiste y sutura con reforzada para prevenir la recurrencia. El quiste se abre y el líquido es drenado y luego con el fin de evitar que el líquido regrese, el quiste se puede cerrar con una inyección de goma de un material que se llama fibrina u otra materia que lo tape y lo selle. Se recomienda realizar monitorización con electromiografía durante el procedimiento quirúrgico para minimizar la posibilidad de lesiones a las raíces nerviosas. Los mejores candidatos para cirugía son los pacientes que tienen síntomas dolorosos por compresión de las raíces nerviosas y estos síntomas sean exacerbados por alteraciones posturales y por la maniobra de Valsalva. Es necesario asegurarse que el cirujano tenga experiencia con cirugía de quistes de Tarlov para mejores resultados.
Estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) ha mejorado el dolor en algunos casos y no tiene efectos colaterales.
