Diferencia entre revisiones de «Enfermedad de Coats»
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La Enfermedad de Coats, es una patología retiniana que afecta a niños o adultos jóvenes, sobre todo varones sin historia familiar. Normalmente afecta a un solo ojo, pero si no es diagnosticada y tratada a tiempo puede acabar en ceguera.
Sumario
Historia
La enfermedad de Coats fue descrita por primera vez por George Coats (1876 - 1915), oftalmólogo escocés, en el año 1908 como una vasculopatía exudativa retiniana idiopática que se presenta típicamente en la primera década de vida.
Características
La enfermedad de Coats es una vasculopatia, es decir una alteración vascular de la retina. Consiste en la aparición en la circulación retiniana de dilataciones vasculares anómalas que conocemos como telangectasias. Estas telangectasias se caracterizan porque tienen una pared vascular muy permeable que dejan escapar líquido desde dentro de los vasos sanguíneos hacia el exterior, dando lugar a un edema de retina e incluso a un desprendimiento de retina en casos de larga evolucion. Junto con este líquido se escapan también lipoproteinas que se acumulan en la retina en forma de acúmulos blanquecinos conocidos como exudados retinianos. En casos muy avanzados se puede llegar a formar un desprendimiento exudativo muy importante de la retina dando lugar a la aparición de un reflejo blanquecino que se puede ver su través de la pupila. Este signo se conoce como leucocoria y es típico verlos en bebés y niños pequeños, cuando no tienen capacidad aún de comunicar su falta de visión. De hecho la enfermedad de coats es la tercera causa de leucocoria en la infancia.
La aparición de la Enfermedad de Coats ocurre predominantemente en niños varones de 6-8 años de edad. Las etapas tempranas de la enfermedad son generalmente asintomáticas y su evolución es variable. Como los niños con pérdida de visión unilateral no suelen quejarse de los síntomas, el diagnóstico se basa a menudo en una apariencia anómala del reflejo pupilar que puede observarse mejor en fotos o en una prueba de reflejo rojo. Otras presentaciones comunes incluyen la aparición de estrabismo (desalineación ocular), o un fallo en una revisión escolar de la vista. La oftalmoscopia revela telangiectasia retiniana unilateral y aneurismas de la vasculatura retiniana. A esto le sigue una exudación de fluidos que produce depósitos amarillos subrretinianos. Las etapas más avanzadas de la enfermedad incluyen un desprendimiento de retina total, leucocoria y glaucoma doloroso de ángulo cerrado.
Una permeabilidad anormal de las células endoteliales capilares en la retina, junto con pericitos anómalos, causan la filtración vascular retiniana que es el sello distintivo de la CD. La CD no es hereditaria, sin embargo, se ha planteado la hipótesis de que mutaciones somáticas en el gen de la enfermedad de Norrie-pseudoglioma, NDP, desempeñen un papel en la patogénesis de la enfermedad de Coats.
Síntomas
El síntoma principal es la disminución de visión en el ojo afecto. En el momento del diagnóstico nos podemos encontrar cuadros muy variables, desde pequeñas zonas de telangectasias con discreto edema retiniano y poca exudación, hasta grandes desprendimientos de retina con gran cantidad de exudación. El momento del diagnóstico será muy importante, ya que lesiones precoces suelen responder bien al tratamiento, mientras que lesiones muy evolucionadas responden muy mal y a veces llevan a la enucleacion de un ojo por dolor no controlable médicamente.
Diagnóstico
El diagnóstico se hace por la historia clínica, el aspecto típico del fondo de ojo y se puede apoyar con la realización de una angiografía con fluoresceína, donde se ven perfectamente las anomalías y dilataciones vasculares. Los métodos diagnósticos incluyen:
- Oftalmoscopia indirecta,
- Angiografía con fluoresceína,
- Ecografía,
- Escáner por tomografía computerizada y
- Resonancia magnética.
Etapas
La enfermedad se puede dividir en cinco etapas.
- Primera Etapa: Los vasos anormales pueden ser vistos en la retina pero estos aún no son permeables.
- Segunda Etapa: Es caracterizada por salida de fluido de los vasos de la retina. El efecto sobre la visión depende de la cantidad de fluido que se ha acumulado en la retina y el tamaño del área involucrado. Si solo se ha acumulado una cantidad pequeña de fluido y el centro de la retina no se ha afectado, la visión puede permanecer normal. Si se ha acumulado una cantidad grande de fluido o si afecta el área central de la retina, la pérdida de la visión puede ser severa. Esta acumulación de fluido puede causar que la retina se desprenda.
- Tercera Etapa": Se observa la presencia de desprendimiento de retina.
- Cuarta Etapa: Se presenta cuando la enfermedad se complica con la presencia de glaucoma (presión dentro del ojo elevada).
- Quinta Etapa: El ojo ha perdido toda la visión y puede estar doloroso por la presión elevada dentro del ojo.
Tratamiento
En cuanto al tratamiento se basa principalmente en la destrucción de las lesiones vasculares y para ello se utiliza el láser o la crioterapia, es decir, destruir estas lesiones quemándolas o congelándolas, con lo cual hacemos que desaparezca la pérdida de líquido y la exudación de la retina. Esta descrito también el tratamiento previo al láser con AVASTIN o LUCENTIS para conseguir la reducción del edema o desprendimiento retinianos antes de tratarlos definitivamente.
Si el caso es muy avanzado el tratamiento se complica mucho, pudiendo utilizar técnicas quirúrgicas como la vitrectomía, pero a veces con muy malos resultados, como comentamos al principio a veces nos vemos obligados a hacer una enucleación del ojo cuando han fallado otros métodos de tratamiento, además depende de la gravedad de la enfermedad. Puede hacerse seguimiento de las anomalías vasculares periféricas leves con fotografías del fondo del ojo.
Cuando presentan exudación, debe realizarse una ablación de los vasos dañados y de la retina avascular, usando láser o, con menos frecuencia, crioterapia. Los casos más avanzados pueden requerir una intervención quirúrgica para la recolocación de la retina, como cerclaje escleral, o fotocoagulación con láser combinada con vitrectomía pars plana y eliminación de la membrana vítrea. Se han utilizado como terapias adyuvantes agentes corticosteroides, así como anti-VEGF intravítreos.
La mayoría de casos se estabilizan con una terapia adecuada, aunque la exudación y la cicatrización macular normalmente comprometen la visión. Un estudio retrospectivo mostró que el 16% de los pacientes tenía una agudeza visual final de 20/50 o mejor y el 47% presentaba desde percepción de movimientos de manos a la no percepción de la luz. Aproximadamente el 20% de los ojos pueden requerir una enucleación.
Después terminar el tratamiento, es necesario continuar a monitorizar para detectar recurrencia de la enfermedad. Espejuelos y tratamiento con parches puede ser necesario para tratar ambliopía. La mayoría de los pacientes con enfermedad de Coats terminan con visión menor a la normal en el ojo afectado.
