Enfermedades Desmielinizantes

Enfermedades Desmielinizantes

Enfermedades Desmielinizantes

Introducción

Resulta de interés, para la mejor comprensión de los trastornos que ocurren en las enfermedades desmielinizantes, hacer un recuento somero de la biología de la mielina, sustancia donde radican las alteraciones primordiales de estas afecciones. Todas las fibras nerviosas centrales y periféricas están envueltas en la llamada vaina axónica o vaina de mielina. De la misma que los cables telefónicos se encuentran recubiertos por una capa de caucho aislante, la mayor parte de los axones en desarrollo se cubren de un material blanco, grasoso y reluciente, o vaina lipidoproteica, llamada mielina. En los nervios periféricos, el axón está rodeado de las células de Schwann; la mielina aparece en el citoplasma de estas células. A lo largo de la fibra nerviosa, en el punto donde contactan dos células de Schwann, la vaina de mielina se interrumpe; estos lugares de interrupción se denominan nudos de Ranvier. La longitud de un segmento mielínico (una sola célula de Schwann) es de 230 um al comienzo del proceso de mielinización, después llega alcanzar 750 a 1 000 um (en el hombre y vertebrados inferiores). En el sistema nervioso central, la oligodendroglia es la homóloga de la célula de Schwann. La mielina se dispone en hileras a lo largo de las fibras nerviosas de la sustancia blanca. Estudios recientes con el microscopio electrónico han demostrado que la mielina de la médula espinal y la del encéfalo se encuentra dentro del citoplasma de las células de Schwann y de los oligodendrocitos, respectivamente. En estas células y alrededor de las fibras nerviosas, la mielina es formada primariamente por dichas fibras, con la colaboración estrecha o directa de la oligodendroglia en el sistema nervioso central y la célula de Schwann en el sistema nervioso periférico; probablemente a este nivel también intervenga el endoneuro. Existen diferencias importantes entre la mielina central y la periférica, que comprenden hasta su composición química, pero son más evidentes en su metabolismo y comportamiento frente a los procesos patológicos: la vaina de mielina del sistema nervioso central no se regenera después de su destrucción, mientras que la del sistema periférico si puede regenarse. La mielinización suele iniciarse cerca del cuerpo neuronal y prosigue a lo largo del axón hasta su terminación; comienza a inicios del cuarto mes de la vida intrauterina y se completa alrededor de los dos años de vida. La cantidad total de mielina del sistema nervioso central aumenta desde el momento del nacimiento hasta la madurez; en cada período de crecimiento la mielinización resulta mayor. La vaina de mielina es una membrana compacta muy organizada, que se considera como uno de los elementos más permanentes de la economía; no debe conceptuarse metabólicamente inactiva, ya que la sustancia blanca le corresponde aproximadamente las dos terceras partes de ese oxígeno. Su espesor es variable; en la fibra no fijada aparece fina, y su diámetro es menor que el del axón; en la fibra fijada es gruesa, pues los reactivos empleados provocan su tumefacción. La mielina tiene color blanco y consistencia semilíquida in vivo y a diferencia del axón no es elástica. Su naturaleza química lipidoproteica lo hace aparecer birrefringente a la luz polarizada. En su constitución intervienen el colesterol, los cerebrósidos, la esfingomielina, los proteolípidos, la neuroqueratina, etc., en proporciones de 22 % de su peso en proteínas y un 78 % en lípidos. Esta alta constitución lipoidea le confiere la propiedad de disolverse en los solventes de las grasas ; el ácido ósmico consolida la mielina, de manera que no se disuelve ni desaparece en las inclusiones de parafina, y la tiñe de negro. También puede ser teñida por el Sudán Negro.

Concepto

Las enfermedades desmielinizantes integran un grupo grande e importante de afecciones neurológicas, que tienen como sustracto anatomopatológico fundamental, la desmielinización de la sustancia blanca del neuroeje.

Patogenia

La patogenia de los trastornos desmielinizantes sigue siendo una interrogante, y aunque en la mayor parte de ellos la causa aún se desconoce, parecen constituir la respuesta de la sustancia blanca a estímulos nocivos que no son lo suficientemente agresivos como para causar una necrosis total del tejido.Conviene recordar, sin embargo, que la mielina forma parte del oligodendrocito y la célula de Schwann, y, por lo tanto, es posible que en la patogenia de estas enfermedades no haya una afectación única o primaria de mielina, sino un trastorno básico de estas células. El factor causal puede agredir al pericarion de las células gliales y originar así la desmielinización. La mayoría de los autores indican la existencia de una base inmunoalérgica para casi todos los trastornos desmielinizantes primarios, con factores genéticos y geográficos que influyen en la susceptibilidad. Investigaciones más recientes han demostrado anticuerpos del tipo de las IgM en animales de experimentación que han desarrollado tales cuadro, así como las trasmisión de estas IgM a animales recién sensibilizados impide en ellos el desarrollo de estas manifestaciones. La inhibición o freno al desencadenamiento o evolución de algunos cuadros en animales de experimentación, con el uso de 6 mercaptopurina o metotrexante, son elementos que también deben considerarse. A pesar de todo lo expuesto, la patogenia de estas enfermedades es especulativa, y se resume aceptando la posibilidad de que en determinada situación el organismo pueda producir autoanticuerpos (humorales o celulares) antimielina, que reaccionen con la mielina del sistema nervioso central y ocasionen lesiones desmielinizantes. El sitio en que se producen estos supuestos anticuerpos, y la forman en que los antígenos productores alcanzan estos lugares, normalmente inaccesibles a ellos, es una incógnita.

Clasificación

La falta de una causa definida y la amplia divergencia en las manifestaciones clínicas, han originado las dificultades con que hasta la fecha se tropieza al tratar de clasificar las enfermedades desmielinizantes. No obstante, las similitudes anatomopatológicas que existen entre algunas de estas afecciones han servido para tratar de esbozar un intento de clasificación. En ciertos casos los focos de desmielinización son múltiples, pequeños y ampliamente diseminados; en otros son grandes y toman uno o más centros; a veces todos tienen localización perivenosa , pero otras, solo algunos. En ocasiones los cilindroejes están indemnes a pesar de la gran destrucción de la mielina, mientras que en otras son también afectados. El predominio de alguna de estas lesiones, y la correlación con las manifestaciones clínicas, permite que se enuncien algunas clasificaciones de las enfermedades desmielinizantes. La que presentamos a continuación las agrupa relacionándolas con posibles causas:

• Enfermedades desmielinizantes propiamente dichas, mielinoclásticas o leucoencefalíticas (desintegración de la mielina normalmente constituida).

• • De causa desconocida.
    • Esclerosis múltiples y posibles variantes.
    • Esclerosis cerebral.

• • Posibles mecanismos inmunológicos.
    • Enfermedad desmielinizante aguda encefalomedular.
    • Leucoencefalitis aguda hemorrágica.
    • Polineuritis posinfecciosa.

• • Infección viral.
    • Panencefalitis aguda esclerosante.
    • Leucoencefalopatía multifocal progresiva.

• • Secundarias a enfermedades generalizadas.
    • Posanoxia.
    • Hiponutricionales.
    • Hipotiroidismo.
    • Trastornos vasculares.

• Enfermedades desmielinizantes leucodistróficas (alteraciones metabólicas que favorecen la formación defectuosa de mielina).

• • Leucodistrofia metacromática.
  • Leucodistrofia por células globoides.
  • Leucodistrofia sudanófila.
  • Leucodistrofia fibrinoide.
  • Degeneración esponjosa de la sustancia blanca.
  • Otras lipidosis.

Fuente

Dr. Roca Goderich, Reynaldo, y coautores Temas de Medicina Interna. Colaboración: Luís Enríque González Frómeta. Editorial Pueblo y Educación 1986.