Enfermedades Desmielinizantes
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Enfermedades Desmielinizantes. Las enfermedades desmielinizantes del Sistema Nervioso se caracterizan por la presencia de focos o placas de desmielinización (pérdida de mielina) en algunas zonas a todo lo largo del neuroeje, dejando secuelas motoras, visuales, del lenguaje y del control vesical, afectando la independencia para las actividades básicas cotidianas y de la vida diaria.
Sumario
Biología de la mielina
Para la mejor comprensión de los trastornos que ocurren en las enfermedades desmielinizantes, se debe de conocer la biología de la mielina, sustancia donde radican las alteraciones primordiales de estas afecciones.
La mielina es una sustancia semilíquida, reluciente, de naturaleza lipoproteica y color blanco amarillento, que recubre la inmensa mayoría de los axones del Sistema Nervioso Central y del periférico, de la misma manera que los cables eléctricos son recubiertos por un material aislante. En su composición, los lípidos más abundantes son los cerebrósidos, fosfolípidos y colesterol, y las proteínas fundamentales, la proteína proteolípida, la proteína básica de la mielina y la glucoproteína relacionada con la mielina. En el sistema nervioso periférico, la mielina es producida por las células de Schwann, que rodean al axón, mientras que en el sistema nervioso central, la producción de la mielina corre a cargo de la oligodendroglia.
Enfermedades Desmielinizantes
Existe un gran número de enfermedades que afectan el sistema nervioso y comprometen de una forma u otra a la mielina; sin embargo, no por ello se clasifican como enfermedades desmielinizantes, ya que su naturaleza suele ser muy diversa. Así, procesos metabólicos carenciales, como la degeneración combinada subaguda de la médula por déficit de vitamina B12 y la mielinólisis pontina central, de probable origen diselectrolítico; las neuropatías periféricas, como la causada por la toxina diftérica, y algunas enfermedades víricas del sistema nervioso central, como la leucoencefalopatía multifocal progresiva y la panencefalitis esclerosante subaguda, etc., son ejemplos de afecciones que cursan con desmielinización como rasgo característico y a veces exclusivo del cuadro anatomopatológico; sin embargo, por convención, no se agrupan en el capítulo de enfermedades desmielinizantes.
La definición precisa de qué se entiende por enfermedad desmielinizante es compleja y trata de llamarnos la atención hacia un grupo de dolencias del sistema nervioso central de causa desconocida, en las cuales la afectación de la mielina es un hecho destacado aunque no exclusivo.
Patogenia
Las enfermedades desmielinizantes integran un grupo grande e importante de afecciones neurológicas, que tienen como sustracto anatomopatológico fundamental, la desmielinización de la sustancia blanca del neuroeje.
La patogenia de los trastornos desmielinizantes sigue siendo una interrogante, y aunque en la mayor parte de ellos la causa aún se desconoce, parecen constituir la respuesta de la sustancia blanca a estímulos nocivos que no son lo suficientemente agresivos como para causar una necrosis total del tejido. Conviene recordar, sin embargo, que la mielina forma parte del oligodendrocito y la célula de Schwann, y, por lo tanto, es posible que en la patogenia de estas enfermedades no haya una afectación única o primaria de mielina, sino un trastorno básico de estas células. El factor causal puede agredir al pericarion de las células gliales y originar así la desmielinización.
Investigaciones más recientes han demostrado anticuerpos del tipo de las IgM en animales de experimentación que han desarrollado tales cuadro, así como las trasmisión de estas IgM a animales recién sensibilizados impide en ellos el desarrollo de estas manifestaciones. La inhibición o freno al desencadenamiento o evolución de algunos cuadros en animales de experimentación, con el uso de 6 mercaptopurina o metotrexante, son elementos que también deben considerarse.
A pesar de todo lo expuesto, la patogenia de estas enfermedades es especulativa, y se resume aceptando la posibilidad de que en determinada situación el organismo pueda producir autoanticuerpos (humorales o celulares) antimielina, que reaccionen con la mielina del sistema nervioso central y ocasionen lesiones desmielinizantes. El sitio en que se producen estos supuestos anticuerpos, y la forman en que los antígenos productores alcanzan estos lugares, normalmente inaccesibles a ellos, es una incógnita.
Criterios anatomopatológico
Desde el punto de vista anatomopatológico, los criterios comúnmente aceptados en una enfermedad desmielinizante son:
- Destrucción de las vainas de mielina de las fibras nerviosas.
- Relativa indemnidad de los otros elementos (axones, soma neuronal, estructuras de sostén).
- Infiltrado inflamatorio de distribución perivascular.
- Distribución peculiar de las lesiones, frecuentemente perivenosas y muy llamativas en la sustancia blanca, peque?as y diseminadas, o mayores con uno o varios centros.
- Ausencia relativa de degeneración secundaria o walleriana de las vías nerviosas.
Clasificación
A continuación se expone una clasificación de las enfermedades desmielinizantes :
1. Esclerosis múltiple (esclerosis diseminada o insular).
- Forma encefalomielopática crónica recurrente.
- Esclerosis múltiple aguda.
- Neuromielitis óptica.
2. Esclerosis cerebral difusa de Schilder y esclerosis concéntrica de Balo.
3. Encefalomielitis aguda diseminada.
- Postsarampión, rubéola, varicela, viruela, paperas, influenza y afecciones virales.
- Posvacunación antirrábica y antivariólica.
4. Encefalitis hemorrágica necrotizante aguda y subaguda.
- Forma aguda encefalopática leucoencefalitis hemorrágica de Hurst.
Fuentes
- Dr. Roca Goderich, Reynaldo, y coautores Temas de Medicina Interna. Colaboración: Luís Enríque González Frómeta. Editorial Pueblo y Educación 1986.
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