Hemocromatosis

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Hemocromatosis
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Hemocromatosis .jpg
Enfermedad del almacenamiento de hierro.
Clasificación:Enfermedades hepáticas.
Agente transmisor:Transmisión recesiva homocigótica.

Hemocromatosis. La hemocromatosis es una enfermedad del almacenamiento de hierro, donde la hemosiderina se deposita en las células parenquimatosas, produciendo daño y disfunción del hígado y otros tejidos. La enfermedad puede ser primaria (idiopática) o secundaria. Se ha descrito en personas, aves estúrnidas, ganado vacuno "Salers" y en caballos.

Etiología

En el ganado vacuno "Salers", la afección parece ser de transmisión recesiva homocigótica y cursa con una inadecuada absorción intestinal de hierro, almacenamiento hepático excesivo y finalmente, pérdida de la función hepática. En caballos, no hay evidencia de que exista una tendencia familiar o de que se consuma exceso de hierro en la dieta. Tanto en caballos como en vacas, el hierro en exceso se deposita en el hígado.

Hallazgos clínicos y lesiones

En caballos, los signos clínicos primarios son: pérdida de peso, letargo y anorexia intermitente. En el ganado vacuno, los signos son: reducción de la ganancia de peso, mala condición física, pelo mate y diarrea. En ambas especies, las enzimas hepáticas, GGT, AP, AST y SDH, están elevados. En caballos, las concentraciones séricas de ácidos biliares totales están incrementadas, mientras que el hierro sérico, la capacidad total de fijación de hierro (CTFH) y el porcentaje de dicha CTFH que se halla saturado, suelen ser normales. En el ganado vacuno, están elevados el hierro sérico total, la CTFH y la saturación de la transferrina. El contenido en hierro del tejido hepático está muy aumentado tanto en caballos (normal 100--300 ppm) como en ganado vacuno (normal 84-100 ppm). Típicamente puede existir hepatomegalia y acumulación de hemosiderina en el hígado, ganglios linfático, páncreas, bazo, tiroides, riñón, cerebro y tejido glandular.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la historia, los signos clínicos y los hallazgos de laboratorio. La detección de abundante hemosiderina en los hepar,ocitos durante el estudio histopatológico de una biopsia de hígado confirma el diagnóstico. La existencia de niveles altos de hierro en el tejido hepático, en animales sin antecedentes de ingestión excesiva de este elemento, ayuda a confirmar el diagnóstico. En el diagnóstico diferencial se incluyen la intoxicación por hierro de origen exógeno y las enfermedades que causan pérdida crónica de peso y disfunción o enfermedad hepática.

Tratamiento

En el tratamiento de personas con hemocromatosis se han usado tlebotomías para extraer sangre y reducir los depósitos de hierro. El tratamiento similar, en caballos y ganado vacuno, no ha tenido éxito. La deferoxamina también se utiliza en las personas para inducir un balance férrico negativo y reducir el ritmo de acumulación de hierro. En ganado vacuno y caballos no se ha evaluado su efecto.

Fuentes

El Manual Merck de Veterinaria Quinta Edición, 2000