Mal de Pott
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El mal de Pott o espondilodiscitis tuberculosa, término de origen francófono, que indica la localización anatomopatológica de la lesión, o la tuberculosis espinal, según la terminología anglosajona, constituye la localización más frecuente de la infección tuberculosa del Aparato Locomotor. Esta incidencia representa el 50% del total. Después de unos años de regresión de la infección tuberculosa se está asistiendo a una reaparición rápida de la enfermedad ligada al SIDA. Estudios realizados por Barnes y Barrows en EE. UU. indican que el 70% de pacientes con tuberculosis son portadores del VIH y que cierto tipo de poblaciones y en determinadas localizaciones geográficas americanas la incidencia de enfermedad tuberculosa es de 169 casos por 100.000 habitantes, cifra similar a la incidencia de los países africanos subsaharianos. Este incremento espectacular lo estamos apreciando también en nuestro país. Esta ligazón entre infección tuberculosa y SIDA ha dado lugar a que en asociación con mutaciones genéticas producidas en las Mycobacterias aparezcan hoy día tuberculosis osteoarticular producida por otros gérmenes que no son el Mycobacterium tuberculosis y con grandes dificultades para el tratamiento médico por ser resistentes a los fármacos utilizados habitualmente.
Sumario
Etiología
El agente etiológico clásico es el Mycobacterium tuberculosis, descubierto por Koch en 1882. Actualmente otros tipos de Mycobacterias, normalmente no agresivas, pueden hacerse patógenas por mutaciones genéticas y producir infecciones en pacientes imnunodeprimidos. Como se ha podido comprobar en nuestro medio, las Mycobacterias, más usualmente patógenas, aparte del M. tuberculosis, son la Mycobacterium avium intracelularis (MAI) y con menor incidencia el Mycobacterium kansasii. Estos datos coinciden con lo publicado por otros autores que dan unas cifras de incidencia entre el 10 y el 60% de MAI para los pacientes inmunodeprimidos. La puerta de entrada del bacilo a la columna vertebral es fundamentalmente la vía hematógena a través de los vasos arteriales y por ello la localización de la lesión inicial es siempre la zona más irrigada de la vértebra, o sea, la región metafisoepifisiaria. Se admitía clásicamente una posible vía de entrada linfática metastásica con origen en procesos infecciosos localizados en vísceras vecinas, pero esta posibilidad parece más teórica que real. Hoy día tampoco se considera válida la puerta de entrada venosa a través del plexo de Batson. Lo que sí debe considerarse como un dato relevante de la espondilodiscitis tuberculosa es la coexistencia de infección en órganos viscerales o en otras zonas del Aparato Locomotor, bien en fase evolutiva o cicatricial.
Frecuencia y edad
El porcentaje de mal de Pott dentro de la incidencia total de tuberculosis del Aparato Locomotor es del 50% del total. En nuestra propia experiencia la rareza actual de la coxitis tuberculosa del niño que se veía hace 30 años ha hecho que las localizaciones vertebrales asciendan a este alto porcentaje. En nuestro medio la tuberculosis osteoarticular es la tercera localización más frecuente después de la infección pulmonar. El paso de los años ha cambiado la incidencia de este proceso según la edad. Se puede decir actualmente que el mal de Pott es una enfermedad del adulto, siendo cada vez más frecuentes los casos detectados en edades superiores a los 60 años. Sin embargo, en las publicaciones de autores de países subdesarrollados o del tercer mundo los casos infantiles o de adolescentes tienen una alta incidencia que se atribuye a las deficitarias condiciones higienicosanitarias y a que no existen campañas de vacunación generalizada. Dentro de la columna vertebral la localización más frecuente de la enfermedad es la zona comprendida entre T10 y L4.
Anatomía Patológica
El mal de Pott evoluciona en distintas fases. Hay dos hechos distorsionadores de este proceso, el primero es la presencia de la enfermedad en pacientes inmunodeprimidos, en los que la alteración de los linfocitos T impide la formación de anticuerpos, lo que condiciona la aparición de formas graves difusas con fases destructivas importantes que no evolucionan hacia la fase reparativa. El segundo hecho es la eficacia actual de los tratamientos médicos, con una combinación de fármacos que condicionan una rápida curación del foco con desaparición del germen casual. Por ello muchas veces la fase reparativa con anquilosis ósea no llega a producirse en su totalidad. Clásicamente las tres fases del proceso desde el punto de vista lesional son: a) fase de comienzo; b) fase de destrucción, y c) fase reparativa. a) fase de comienzo. La lesión inicial puede adoptar dos tipos atendiendo a su extensión: 1) forma difusa: se denomina así cuando la infección abarca varios cuerpos vertebrales y produce abundante supuración. Es una forma afortunadamente rara y muy grave, y 2) forma localizada: más frecuente. Se caracteriza por la existencia de una geoda que se abre paso hacia el platillo vertebral dando una imagen parecida a una caries. La coexistencia de pinzamiento discal, signo precoz de diagnóstico, se explica por la penetración del disco en la esponjosa vertebral, a pesar de la integridad inicial del mismo; b) fase de destrucción. La geoda inicial localizada en el cuerpo evoluciona hacia la destrucción del mismo, quedando éste reducido a una mera cáscara cortical rellena en su interior de fungosidades, caseum y secuestros óseos. Esta desestructuración del cuerpo vertebral origina el hundimiento y colapso del mismo y da lugar a las deformidades mecánicas de la columna, y c) fase reparativa. Se caracteriza por la involución del proceso y la cicatrización y reparación del foco tuberculoso, que llega a producir una anquilosis ósea con puentes de tejido óseo intervertebral. No es frecuente la anquilosis ósea completa, y a veces persisten junto a los puentes óseos lesiones fibrosas cicatriciales. En cuanto a las lesiones microscópicas, la infección tuberculosa tiene una lesión típica, que es la inflamación crónica granulomatosa. La característica fundamental de estos granulomas es la existencia de una zona de necrosis central de tipo caseoso, en torno a la cual se dispone una corona de células epiteloides y la presencia de células gigantes multinucleadas. En la periferia de la lesión se aprecia la existencia de un entorno linfocitario. Los abscesos fríos tuberculosos son típicos del mal de Pott; su presencia puede a veces ser un dato crucial en el diagnóstico. Contienen un pus espeso donde se puede encontrar el bacilo de Koch. La virulencia clásica de estos abscesos ha disminuido con los tratamientos específicos utilizados actualmente. Una característica típica es su capacidad migratoria, que varía según la topografía de la lesión. Debe tenerse en cuenta que esta capacidad de migración del absceso no es sólo a través de las vías clásicas, que han hecho conocer también a este tipo de abscesos con el nombre de osifluentes, sino que se debe también tener muy presente la posible migración posterior del mismo. Ésta puede hacerse bien con integridad del ligamento vertebral común posterior y producir, por tanto, un puro efecto compresivo sobre el canal medular, en el que también puede influir la cifosis producida por la destrucción del cuerpo. Otras veces el problema es más grave, pues la posible rotura del ligamento pone en contacto las meninges con el pus, produciéndose una paquimeningitis o una mielitis infecciosa, lo que ensombrece el pronóstico de las lesiones neurológicas. No se deben desdeñar tampoco la asociación de lesiones vasculares acompañantes que da lugar a fenómenos isquémicos en la médula de carácter irreversible. Los sitios habituales de migración del absceso frío varían, como decíamos anteriormente, según la topografía de la lesión, siendo las localizaciones más usuales las siguientes: a) en lesiones localizadas en C1-C2, el llamado mal de Pott suboccipital, la emigración típica es hacia la retrofaringe; b) en la región cervicodorsal, desde C3 a T3, pueden emigrar hacia la vaina del músculo largo del cuello o bien aparecer en la fosa supraclavicular con una localización pre o retroesternocleidomastoideo; c) en la región torácica lo normal es que se produzca el despegamiento del ligamento vertebral anterior y den lugar a una imagen radiográfica típica llamada el «nido de golondrinas». Menos habitualmente emigran a través de un espacio intercostal y a veces en las vértebras torácicas bajas pueden emigrar a través de la arcada del cuadrado lumbar, y d) en la región lumbar lo clásico es el descenso del absceso a través de la vaina del músculo psoas, pudiendo aparecer subcutáneo, bien en la región inguinal o trocantérea.
Sintomatología y exploración clínica
La mayor dificultad para el diagnóstico viene dada porque en los períodos iniciales la sintomatología es mínima y a veces tarda mucho tiempo en manifestarse, existiendo un período silente de varias semanas o meses entre la infección y los primeros síntomas clínicos. En la anamnesis del enfermo deben considerarse los datos de antecedentes, edad, toxicomanías, origen geográfico y la existencia o no de síndrome de inmunodeficiencia. Hoy día se hace obligatorio ante un paciente con infección tuberculosa la práctica de una serología VIH. En las formas localizadas el dolor suele estar presente siempre, pero al comienzo suele ser discreto y de características mecánicas, pudiendo evolucionar posteriormente a un dolor de tipo inflamatorio. Se investigará cuidadosamente la existencia de radiculalgias, contracturas musculares, deformidades y la presencia de signos deficitarios neurológicos. La alteración biológica del paciente suele ser al inicio muy discreta, pudiendo existir una febrícula persistente. En las formas difusas la afectación biológica del enfermo es mucho más manifiesta y la sintomatología derivada de la infección del raquis bastante más acusada. La inespecifidad y discreción de la sintomatología hacen que el diagnóstico no suela hacerse precozmente, excepto en las graves formas difusas que se acompañan de un inicio de enfermedad con importante afectación o en aquellos casos en que los antecedentes del paciente orienten hacia este diagnóstico. Lo fundamental en la exploración clínica del paciente es la localización topográfica del dolor y la detección de signos reflejos, como la contractura muscular, que puede ser muy evidente en los niños. Se debe investigar la existencia de actitudes viciosas, como tortícolis en las localizaciones cervicales y escoliosis antiálgicas en las localizaciones torácicas y lumbares. Es fundamental detectar la presencia de una deformidad cifótica por leve que ésta sea. En nuestra experiencia con relativa frecuencia hemos objetivado abscesos fríos, que lógicamente deben buscarse en las localizaciones habituales. Es importante el realizar un cuidadoso examen neurológico del paciente buscando la existencia de déficit sensitivos o motores, la presencia de trastornos esfinterianos o si está presente el signo de Babinsky, que determinaría un mal pronóstico del caso, porque indica una afectación de haces piramidales medulares. Lógicamente, además, debe hacerse una exploración general del paciente por órganos y aparatos para determinar el estado de los mismos.
Exámenes complementarios
Los exámenes isotópicos permiten un diagnóstico precoz, pero tienen la dificultad de que éste es solamente orientativo y en modo alguno específico de la tuberculosis. La ventaja de la escintigrafía es la precocidad del diagnóstico y la posibilidad de detectar todas las posibles localizaciones infecciosas localizadas en la columna vertebral o en otras zonas del Aparato Locomotor. A pesar de todas las adquisiciones tecnológicas de los métodos de diagnóstico por la imagen se puede afirmar que la radiología convencional conserva todo su valor en el diagnóstico del mal de Pott. Deben realizarse radiografías simples en varias proyecciones y en caso necesario ampliar el estudio con topografías de la zona sospechosa. Mediante las radiografías, ante una espondilodiscitis tuberculosa, podemos identificar distintas lesiones dependiendo de los estadios evolutivos de la enfermedad: a) alteraciones en las partes blandas. La existencia de abscesos a nivel del foco tuberculoso producen claras alteraciones en las partes blandas identificables en las radiografías. Se puede así diagnosticar la existencia de abscesos retrofaríngeos, abscesos torácicos que alteran las líneas mediastínicas o bien alteraciones en la sombra del músculo psoas producidas por abscesos de localización torácica baja o lumbar. En los casos en que estas alteraciones de partes blandas denoten la presencia de abscesos puede mejorarse la visión con el uso de medios de contraste, como, por ejemplo, en la región cervical baja. También puede aprovecharse la eventual punción del absceso para introducir el contraste, aunque hoy día esta técnica no se practica por las ventajas que reporta sobre ella el estudio con RM; b) pinzamientos del espacio discal. Es un signo de gran valor diagnóstico y que aparece muy precozmente, precisando para su detección de una exquisita técnica radiográfica. Se puede, además, encontrar un contorno difuminado del platillo vertebral o lesiones erosivas mínimas que pueden precisar la realización de una tomografía para su mejor identificación, y c) lesiones vertebrales. También la radiología permite mostrar geodas en el soma, a veces de contorno no bien preciso y en otras ocasiones secuestros dentro de estas geodas. Si están abiertas hacia el platillo vertebral se las denomina caries. Igualmente se puede apreciar la presencia de dos imágenes vecinas de caries en los platillos contiguos, lo que se denomina lesiones en espejo. En los casos evolucionados se aprecia la existencia de una auténtica destrucción del cuerpo vertebral. Pueden detectarse igualmente secuestros óseos, y la mayoría de las veces la vértebra está deformada en cuña, lo que da origen a la cifosis angular.
El uso del TAC y la RM ha supuesto un avance fundamental en el estudio de mal de Pott, ya que permiten un conocimiento exacto de la extensión de las lesiones y además conocer la repercusión del proceso en el canal medular. Aunque la TAC aporta un magnífico estudio de las lesiones óseas, las ventajas de la RM es que, además de una mayor precisión, aporta una mejor imagen topográfica y permite conocer las posibles alteraciones meníngeas o medulares, así como las repercusiones del proceso en el canal medular. Actualmente la incorporación de la TAC de tipo helicoidal ha mejorado los estudios clásicos anteriores. En cuanto a las pruebas biológicas e inmunológicas en la mayoría de los casos el síndrome infeccioso acompañante es poco manifiesto, por lo que la alteración biológica del paciente es discreta y, por tanto, bastante inespecífica. En todo caso se encuentra una elevación de la VSG que se puede acompañar de una leucocitosis con linfocitosis. Debe realizarse siempre una intradermorreacción de Mantoux que suele ser positiva y se debe valorar el diámetro de la reacción cutánea. Ahora bien, es importante saber que en paciente imnunodeprimidos con espondiloliscitis gravemente destructivas se han encontrado intradermorreacciones negativas. En la actualidad se están empleando nuevos métodos inmunológicos mediante radioinmunoanálisis o reacciones con anticuerpos monoclonales para poder llegar a diagnósticos serológicos de más exactitud y precisión.
Diagnóstico
Para afirmar que una espondilodiscitis es tuberculosa hay que o bien que identificar el germen o bien encontrar en una preparación anatomopatológica la lesión granulomatosa típica tuberculosa. Las dificultades desde el punto de vista microbiológico vienen dadas por lo problemático que resulta encontrar la Mycobacteria en visión directa y en la lentitud de los cultivos clásicos empleados. Dado que estas premisas son condiciones imprescindibles para el diagnóstico y que actualmente se tiene una tendencia regresiva en la cirugía de abordaje directo del foco, hemos desarrollado y perfeccionado la técnica de punción con trocar bajo visión radiológica o con TAC para obtener el material que permita confirmar el diagnóstico, bien microbiológico o anatomopatológico. En la actualidad la última adquisición técnica es el abordaje directo del foco mediante toracoscopia, cuando la localización es torácica, que hemos iniciado, aunque es muy pronto para valorar las posibilidades de esta técnica. Afortunadamente el progreso tecnológico en el campo de la microbiología ha permitido disponer hoy de medios de cultivo y visión directa más rápidos que los clásicos de Lowenstein-Jensen y Zhiel-Nielsen. Los métodos actualmente más en uso son la visión directa mediante el método aurina-robaminna y los medios de cultivo radiométricos y no radiométricos. También la PCR permite un diagnóstico serológico rápido. Nuestra experiencia con el estudio combinado microbiológico y anatomopatológico del material obtenido mediante punción-biopsia es de un alto porcentaje de diagnósticos de certeza (en torno al 77%).
Formas especiales
La topografía de la lesión puede influir seriamente en el pronóstico y evolución. El mal de Pott suboccipital representa el 1% del total de los casos. Afortunadamente es una localización rara. Existe una afectación de C1 y C2, lo que condiciona un tortícolis intenso muy doloroso. Fácilmente pueden existir complicaciones neurológicas y hasta producir la muerte. Es bastante frecuente el que deje, en caso de curación, una inestabilidad grave de la charnela craneocervical, lo que hace necesario una importante intervención quirúrgica estabilizadora. Las localizaciones cervicales (C3-C7) suelen ser altamente destructivas, producen con facilidad trastornos de los órganos viscerales vecinos por compresión y conducen a una fácil destrucción del soma vertebral. Este proceso destructivo hace necesario el abordaje del foco para su estabilización al objeto de evitar problemas neurológicos. El mal de Pott torácico tiene unas características especiales. Por un lado, la facilidad de producción de una cifosis dorsal importante, y por otro, la gran incidencia de complicaciones neurológicas, que pueden conducir a una paraplejia irreversible. Las complicaciones neurológicas se producen no sólo por el efecto mecánico, sino también por la facilidad con que se afectan las meninges y por problemas de déficit vascular-medular. Las localizaciones en la columna lumbar suelen ser las menos graves y las que producen menos deformidad, pero tienen como característica la gran facilidad para producir abscesos migratorios.
Evolución
La evolución de la enfermedad es variable atendiendo al tipo de afectación (difusa o localizada), la edad de paciente y, por último, a factores personales, entre los que influye enormemente la capacidad inmunológica del individuo. Si la forma de comienzo es difusa y agresiva, la evolución viene caracterizada por la existencia de graves destrucciones, que a su vez producen secuelas importantes. Las formas localizadas son de evolución más benigna, afectan poco al estado general y se caracterizan por la dificultad a veces de llegar al diagnóstico, siendo más fácil en ellas obtener una curación. La edad influye también en la evolución y pronóstico de la enfermedad. En el niño la evolución es rápida y agresiva con posibilidad de dejar deformidades angulares importantes, pero con anquilosis ósea tras la curación. No debe olvidarse en estos casos la agravación posterior de la cifosis con el paso de los años. Las formas del adulto suelen ser de una menor agresividad local, se caracterizan por una evolución más lenta y cuesta conseguir una buena anquilosis del foco una vez curado, pero la posibilidad de deformidades angulares es menor. En el anciano el comienzo y la evolución suelen ser muy insidiosos, lo que condiciona su dificultad diagnóstica, y además existe la posibilidad de confundir al inicio de la enfermedad la infección con un cuadro tumoral.
Complicaciones
Las dos más importantes son las deformidades angulares y los trastornos neurológicos. La cifosis es la angulación en el plano sagital, siendo la deformidad más frecuente. La incidencia mayor se da en las localizaciones torácicas y en menor frecuencia en la charnela toracolumbar. Las cifosis graves se producen en el 3% de los casos, pero cifosis de menor importancia se pueden encontrar en el 20-25%.Independientemente de las secuelas estéticas, existen las derivadas de la disminución y alteración de la capacidad torácica, lo que puede dar secundariamente trastornos cardiorrespiratorios, sin olvidarse la posibilidad de producir problemas neurológicos de tipo mecánico. Los niños tienen una mayor facilidad para acabar el proceso con una cifosis importante, con un agravamiento progresivo de esta deformidad debido al crecimiento, provocando una agravación media de la deformidad entre 22 y 25° a lo largo de los años. Sin embargo, en el adulto esta agravación es menor y puede valorarse entre 12 y 17°. La más temible de las complicaciones neurológicas es la aparición de una paraplejia. La etiopatogenia de este problema ha sufrido distintas interpretaciones a lo largo de los años. Actualmente, y según Laifa, se pueden dividir en tres tipos: a)tipo I. Inflamatoria. De muy mal pronóstico y difícilmente reversible. Está producida por la existencia de paquimeningitis, que puede complicarse con la existencia de una mielitis infecciosa y a veces con fenómenos isquémicos producidos por trombosis de etiología infecciosa de los vasos que irrigan la médula; b) ti-po II. Mecánica. Como su propio nombre indica se produce por compresión originada por secuestros óseos, restos discales o por el mismo absceso, que simplemente desplaza el ligamento vertebral posterior o lo perfora, dando lugar a una ocupación retroligamentaria. En este caso pueden agregarse una causa inflamatoria a la puramente mecánica. No debe olvidarse la subluxación vertebral que produce la destrucción del soma. Este tipo de paraplejia es de evolución lenta y de mal pronóstico, y c) tipo III. Degenerativa. Es de aparición tardía y está motivada por la existencia de una cifosis grave, dando lugar a un alargamiento mecánico de la médula; puede también asociarse un déficit vascular. A veces, si el proceso está en actividad, pueden coexistir factores inflamatorios. En la etiología degenerativa pura la instauración de la paraplejia es lenta, progresiva y de mal pronóstico.
Diagnóstico diferencial
Es frecuentemente difícil realizar un diagnóstico diferencial, sobre todo en los estadios precoces, porque cuando nos encontramos ante un simple pinzamiento discal con raquialgia se puede confundir una tuberculosis vertebral con una patología puramente discal. Los antecedentes, las pruebas de laboratorio y la existencia de una gammagrafía positiva pueden dar la clave o, por lo menos, orientar ante la existencia de un proceso infeccioso. En el anciano la dificultad viene condicionada por la existencia de lesiones destructivas vertebrales, en las que se debe hacer un diagnóstico diferencial con lesiones tumorales. Se debe tener en cuenta que en la patología tumoral suele existir una conservación del disco intervertebral y además es frecuente la afectación lítica del pedículo. En estos casos una punción-biopsia puede dar a veces la clave diagnóstica. Otro proceso difícil de diferenciar es la asociación de una espondilodiscitis inespecífica con una enfermedad de Bechterew y, en general, la dificultad diagnóstica puede plantearse con otras espondilitis reumáticas. El mayor problema se plantea en la diferenciación entre la osteomielitis vertebral y el mal de Pott. Aquí es importante conocer los antecedentes, valorar que el síndrome infeccioso suele ser más intenso en la osteomielitis, con mayor elevación de la VSG y la presencia de una leucocitosis con desviación a la izquierda. Hay características radiológicas fundamentales, pues en la osteomielitis aparecen siempre reacciones reconstructivas junto a lesiones óseas destructivas. Suele haber un mayor número de cuerpos afectos en el mal de Pott. En la etiología brucelósica se puede tener una orientación diagnóstica por signos radiológicos típicos y la serología; la radiología simple en estos casos suele mostrar una desaparición del ángulo anterior del soma vertebral. En casos muy destructivos de ambas etiologías con presencia de absceso se puede hacer una diferenciación diagnóstica mediante los estudios con RM que muestran diferentes densidades y un refuerzo de los bordes completamente distinto.
Tratamiento
La aparición de los antibióticos y quimioterápicos específicos contra el bacilo de Koch ha cambiado radicalmente el panorama terapéutico del mal de Pott y se puede afirmar que es el aspecto de esta enfermedad que ha tenido la más importante evolución a lo largo del tiempo. La aparición de estos agentes, que logran una protección del enfermo, despertaron el interés por el abordaje quirúrgico directo del foco, iniciado por Hodgson. Largas series de pacientes tratados posteriormente exclusivamente con tratamiento médico han ido relegando la indicación quirúrgica a casos muy específicos. Excepto en pacientes inmunodeprimidos o en casos de seria resistencia bacteria, un correcto tratamiento médico permite la curación del proceso.
