Osteoartropatía hipertrofiante
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Osteoartropatía hipertrofiante. Existen dos categorías: primaria y secundaria. La osteoartropatía hipertrofiante primaria es una entidad rara (constituye el 3-5% de todos los casos) y también se denomina paquidermoperiostosis o síndrome de Touraine-Solente-Golé.
Sumario
Manifestación
Se transmite de forma autosómica dominante, con expresividad variable, y afecta con más frecuencia a varones. Suele comenzar a manifestarse en la adolescencia con la aparición de dedos de manos y pies en palillo de tambor (acropaquia) y uñas en vidrio de reloj (desaparece el ángulo de 160º existente entre la parte proximal de la uña y la superficie dorsal de la falange distal), engrosamiento cutáneo (paquidermia), estrías profundas en cuero cabelludo y cara (cutis verticis gyrata) y dolores en las articulaciones y en los huesos largos.
Existen formas incompletas en las que faltan algunas de las alteraciones citadas. Sigue un curso lentamente progresivo, antes de que se detenga espontáneamente a los 10 años de evolución aproximadamente, y puede ocasionar importantes secuelas articulares.
Osteoartropatía hipertrofiante secundaria
La osteoartropatía hipertrofiante secundaria es mucho más frecuente y se diferencia de la anterior en que su comienzo, que precede a menudo al de la noxa primitiva, es brusco y su evolución rápida si no se elimina la enfermedad causal. Además, los pacientes no suelen presentar paquidermia ni alteraciones faciales.
Habitualmente, las manifestaciones clínicas consisten en dolores articulares y en las regiones distales de los miembros, asociándose trastornos vasomotores y acropaquia. En un tercio de los pacientes se produce una artritis pauci o poliarticular que afecta de forma predominante a grandes articulaciones.
En estos casos, la artrocentesis confirma la presencia de un derrame, con líquido de características mecánicas, atribuido a irritación sinovial producida por la periostosis adyacente.
Etiología
En otros tiempos, las infecciones crónicas broncopulmonares constituían la causa más frecuente, pero el empleo de antibióticos y la detección precoz de estos procesos hace que ocupen un segundo plano etiológico en el momento actual.
En el niño, las causas de osteoartropatía hipertrofiante secundaria más frecuentes son las cardiopatías congénitas y el sarcoma osteogénico con metástasis pulmonares. En los últimos años se han observado casos aislados asociados a enfermedades diversas, por lo que la lista de causas ha aumentado considerablemente.
Anatomía patológica
Se caracteriza por un engrosamiento de las diáfisis por neoformación ósea subperióstica denominada periostosis en vaina de las extremidades (es preferible el término periostosis al de periostitis debido a que la inflamación no es un hallazgo característico de este proceso).
Los huesos distales se ven más comprometidos que los proximales; el hueso neoformado tiene un grosor variable, es de estructura grosera, con trabéculas inmaduras y canalículos de Havers dispuestos irregularmente. El carácter común de todas las lesiones en las partes blandas y de la periostosis es la hipervascularización.
Patogenia
A pesar del tiempo transcurrido desde su primera descripción, la patogenia de este proceso es aún desconocida. Según la hipótesis más aceptada, los megacariocitos producidos en la médula ósea, que en condiciones normales son fragmentados en plaquetas en la microcirculación pulmonar, alcanzarían directamente la circulación arterial sistémica, por la exclusión funcional de una parte del pulmón o por la existencia de cortocircuitos derecha-izquierda.
Posteriormente impactarían en sitios más distales donde segregarían factores de crecimiento para los fibroblastos, induciendo de este modo la aparición de cambios hipertróficos. Esta teoría, sin embargo, no explica cómo se producen los cambios de las formas primarias y localizadas, en las que podrían estar implicados mecanismos genéticos y neurogénicos (eferencias procedentes del órgano enfermo viajarían a través del sistema vagal y producirían vasodilatación e hipertrofia distal por un mecanismo reflejo neurocirculatorio alterado).
Tratamiento
Depende de la enfermedad de base. El tratamiento sintomático de la dolencia se basa en la administración de glucocorticoides orales o intraarticulares, analgésicos y antiinflamatorios. La eliminación de la enfermedad causal en la osteoartropatía hipertrofiante secundaria provoca la rápida resolución de los síntomas, aunque las alteraciones radiográficas suelen persistir durante meses e incluso ser irreversibles si su evolución es muy prolongada.
Es interesante el hecho de que la sección del nervio vago entre el hilio pulmonar y el origen del nervio laríngeo recurrente determine la desaparición de los síntomas de manera análoga a lo que ocurre tras la exéresis del tumor primitivo. Ello fue uno de los argumentos que sirvió de apoyo a la teoría neurogénica. Otros tratamientos que se han utilizado, basados en las teorías patogénicas, como la vagotomía atropínica o la oclusión homolateral de la arteria pulmonar, han tenido resultados variables y no se emplean en la práctica clínica.
Fuentes
• Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
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• Bileziquian JP, Raisz LG, Rodan GA. Principles of bone biology. San Diego, Academic Press, 1996.
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