Papulosis linfomatoide

Papulosis linfomatoide

Definición

La papulosis linfomatoide es un linfoma CD30 positivo primitivamente cutáneo que cursa conbrotes recurrentes de pápulas y nódulos autoinvolutivos sin que habitualmente se produzca extensión extracutánea del proceso.

Etiología

Aunque en el pasado la papulosis linfomatoide se incluía entre los seudolinfomas cutáneos, en la actualidad los estudios de reordenamiento genético han demostrado claramente que se trata de un auténtico linfoma primitivamente cutáneo de bajo grado de malignidad. No se ha demostrado que existan procesos inflamatorios cutáneos que puedan evolucionar hacia una papulosis linfomatoide y tampoco se ha detectado ningún virus ni ninguna alteración citogenética en las células de la papulosis linfomatoide, por lo que la etiología de este linfoma cutáneo de bajo grado de malignidad permanece desconocida.

Clínica

La papulosis linfomatoide se presenta preferentemente en adultos jóvenes, aunque también se han descrito casos en niños y ancianos. Clínicamente, la mayoría de los pacientes presentan una erupción generalizada de pápulas o pequeños nódulos eritematosos que afectan al tronco y a las áreas proximales de las extremidades . El tamaño de las lesiones es variable, pero generalmente se trata de pápulas y nódulos de menos de 1 cm de diámetro. Con frecuencia, las lesiones evolucionan hacia la ulceración en su superficie y se cubren de una costra queratósica . En algunos pacientes con papulosis linfomatoide se desarrollan auténticos tumores, que también muestran regresión espontánea, sin que estas lesiones indiquen un peor pronóstico de la enfermedad ni su evolución hacia un linfoma anaplásico de células grandes. Habitualmente un paciente presenta en un momento dado múltiples lesiones en distintos estadios evolutivos, por lo que el cuadro clínico es polimorfo y cuando el brote regresa alguna lesión puede dejar una cicatriz atrófica varioliforme. Formas clínicas poco frecuentes de papulosis linfomatoide incluyen variantes con lesiones localiadas en una determinada región anatómica, lesiones recordando a la hidroa vaciniforme, lesiones pustulosas y papulosis linfomatoide afectando a la mucosa oral.

Diagnóstico diferencial

Desde el punto de vista clínico, el principal diagnóstico diferencial de la papulosis linfomatoide es la pitiriasis liquenoide, especialmente en su variante varioliforme aguda. En estos casos, solamente mediante el estudio histopatológico, demostrando la presencia de células atípicas en el infiltrado, muchas de las cuales expresan CD30, se puede establecer el diagnóstico de papulosis linfomatoide. La papulosis linfomatoide tipo B debe diferenciarse de la micosis fungoide y como el patrón histopatológico puede ser muy parecido, este diagnóstico diferencial requiere la correlación clínico patológica. Lo mismo puede decirse del diagnóstico diferencial entre la papulosis linfomatoide tipo C y el linfoma anaplásico de células grandes, ya que se basa fundamentalmente en datos clínicos: la presencia de múltiples lesiones polimorfas salpicadas por diversas áreas de la superficie corporal habla a favor de papulosis linfomatoide, mientras que una lesión única y tumoral es indicativa de linfoma anaplásico de células grandes.

Tratamiento

Es difícil valorar la eficacia de los distintos tratamientos en la papulosis linfomatoide porque los brotes son autoinvolutivos. La mayoría de los pacientes responden a la administración de esteroides sistémicos, interferón-alfa-2a, interferón-gam-ma, retinoides o PUVA-terapia. Algunos pacientes muestran remisiones de larga duración tras tratamiento con dosis bajas de metrotexato. Respecto al pronóstico, la mayoría de los pacientes sufren brotes repetidos durante años de este proceso, pero la supervivencia a los 5 años es del 100%. De todas formas, alrededor del 10-20% de los pacientes con papulosis linfomatoide tienen previamente, desarrollan de manera concomitante o aparece con posterioridad un segundo proceso linfoproliferativo (los más frecuentes son una micosis fungoide o una enfermedad de Hodgkin) y en alguno de estos casos se ha demostrado que el mismo clon de linfocitos T neoplásicos está presente en las lesiones de papulosis linfomatoide y en las del otro [[linfoma, lo que plantea la posibilidad de que se trate de una progresión de la papulosis linfomatoide hacia ese segundo linfoma. De todas formas, la evolución de las lesiones cutáneas de la papulosis linfomatoide, con o sin tratamiento, suele ser independiente de las lesiones del otro linfoma, lo que hablaría a favor de que se trate de dos linfomas asociados y no de una evolución de uno hacia otro.

Fuente

• https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S000173101100487X
• https://asocolderma.org.co/enfermedades_dermatologicas/papulosis_linfomatoide
• https://www.seap.es/documents/228448/521465/02_Monteagudo.pdf
• www.actasdermo.org/es/papulosis-linfomatoide-hallazgos.../S000173101100487X
• www.actasdermo.org/es/papulosis-linfomatoide-infancia...9/.../S0001731010003042
• sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/dermatologia/v10_n2/papulosis_linfom.htm
• www.intramed.net/89843