Poroqueratosis de mibelli

Poroqueratosis de mibelli

Poroqueratosis de mibelli. La poroqueratosis es una enfermedad clonal de la queratinización caracterizada por una o más placas atróficas rodeadas por un borde en forma de cresta, clínica e histológicamente distintivo, llamado lamela cornoide.

Concepto

Es una genodermatosis caracterizada por placas hiperqueratosicas que se abren dejando un centro atrófico.

Variantes clínicas de poroqueratosis

• Poroqueratosis clásica de Mibelli.
• Poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD).
• Poroqueratosis palmoplantar diseminada (PPPD).
• Poroqueratosis lineal.
• Poroqueratosis punctata.

También ha sido descrita una variante inusual verrugosa que es localizada en la región glútea y parecida a la psoriasis.

Etiopatogenia

Se trata de una queratodermopatía hereditaria, el tipo de herencia parecer ser dominante con intensas irregularidades y una relativa limitación al sexo masculino.

Sintomatología

La enfermedad se inicia con mas frecuencia en los jóvenes como una pequeña pápula hiperqueratósica, que lentamente comienza a extenderse centrigugamente, en el centro dejan una zona de piel de aspecto normal o ligeramente atrófica manteniéndose el área hiperqueratósica periférica que en definitiva adopta una disposición amurallada, como una cresta, en cuyo centro se abre un surco de donde surge un espolón duro al tacto, que le confiere a las lesiones un aspecto inconfundible, las placas ya constituidas tienen una forma circular, oval o circinada, cuyo diámetro fluctúa desde pocos milímetros hasta varios centímetros, se localiza preferentemente en las extremidades aunque pueden hacerlo en otro sitio de la superficie cutánea, se han observado lesiones de las mucosas genital y yugal.

Tratamiento

En un inicio, se empleó como terapéutica el 5-fluorouracilo tópico, con lo que se obtuvo mejoría parcial pero con gran inflamación de las lesiones, por lo que se suspendió para aplicar a los 10 días imiquimod al 5 % en crema, con mejores resultados sobre las lesiones.

1- Profiláctico: ver tratamiento y prevención de las genodermatosis. 2- Local: a)Queratoliticos. b)Fulguración de las lesiones poco extensas. c)Radioterapia superficial.

Examen físico

Paciente sin afectación del estado general, afebril. Aparato cardiorrespiratorio: frecuencia respiratoria: 20 resp/min, murmullo vesicular conservado, ruidos cardiacos rítmicos; tensión arterial: 160/100 mm Hg, frecuencia cardiaca central: 95 lat/min. En la piel se constataron lesiones en forma de placas anulares, diseminadas en todas las regiones corporales, con respeto de las mucosas; de tamaño y forma irregular, atróficas, sin pelo, anhidróticas, algunas de ellas hiperpigmentadas, con un borde ligeramente hipertrófico que las separa de la piel normal.

Fuentes

• Harrison S, Sinclair R. Porokeratosis of Mibelli: successful treatment with topical 5% imiquimod cream. Australas J Dermatol. 2003; 44(4):281.
• Guillermo Fernández, Hernández Baquero. Editorial Científico_ Técnica La Habana, 1986.