Síndrome de Churg-Strauss
Sumario
Patogenia
Es desconocida pero su fuerte asociación con el asma bronquial, sus manifestaciones anatomohistológicas que sugieren la existencia de un fenómeno de hipersensibilidad y su gran similitud en muchos aspectos con la PAN, apuntan hacia un fenómeno inmunológico aberrante.
Anatomía patológica
Las alteraciones anatomohistológicas son casi similares a las encontradas en la PAN, con algunas diferencias, tales como: • Participación pulmonar importante. • Involucra, además de las arterias de mediano y pequeño calibre, a los capilares y vénulas. • El granuloma puede estar presente en los tejidos, además de en las paredes vasculares. • Hay numerosas células inflamatorias y gigantes en el granuloma. • Hay infiltrado eosinofílico importante en las lesiones.
Cuadro clínico
La enfermedad suele iniciarse, al igual que otras vasculitis, con síntomas inespecíficos, tales como fiebre, astenia y pérdida de peso. En su evolución se recogen antecedentes de infecciones respiratorias y ataques de asma bronquial.
Con elevada frecuencia se encuentran elementos que permiten plantear la existencia de una insuficiencia cardiaca consecutiva a una miocarditis. Hay afección cutánea, pues a veces aparecen púrpura y nódulos cutáneos o subcutáneos localizados en el cuero cabelludo, el tronco o las extremidades. También pueden aparecer erupciones urticariformes o edemas indurados. El sistema hemolinfopoyético participa con esplenomegalia ligera y adenopatías pequeñas. La toma renal no es frecuente y cuando se presenta es menos severa que en la PAN. El sistema nervioso participa con falta de atención y concentración, convulsiones, accidentes vasculares cerebrales o síntomas polineuríticos.
Exámenes complementarios
1. Hemograma. Hay una gran leucocitosis y en el leucograma, una eosinofilia importante.
2. Eritrosedimentación. Está acelerada.
3. Sedimento urinario. Se encuentra albuminuria y hematuria, si existe participación renal.
4. Rx de tórax. Se observan infiltrados pulmonares recurrentes que a veces toman el aspecto de una neumonitis intersticial.
5. Biopsia. Muestra los hallazgos típicos antes descritos.
6. Otros exámenes humorales que pueden indicarse generalmente tienen resultados muy similares a los de la PAN.
Diagnóstico
El diagnóstico positivo se sospecha por el cuadro clínico y se confirma con los exámenes complementarios, específicamente la biopsia, que mostrará alteraciones anatomohistológicas típicas de la enfermedad.
El diagnóstico diferencial se hará con la PAN, la granulomatosis de Wegener, la sarcoidosis y la aspergilosis broncopulmonar.
Pronóstico
Es pobre y se reporta una supervivencia de 5 años en el 25% de los pacientes sin tratamiento. Las causas de fallecimiento están en relación con procesos cardiovasculares o pulmonares. Con el uso de los glucocorticoides el pronóstico ha mejorado y se logran supervivencias a los 5 años hasta en el 50% de los casos.
Tratamiento
El medicamento de elección es la prednisona, en dosis de 40 a 60 mg por día. En aquellos pacientes en los que el esteroide falla o que se presentan con un cuadro clínico fulminante, se utiliza la ciclofosfamida en igual dosis que para la PAN.
Fuentes
• Itoh, O., T. Nishimaki, M. Itoh, H. Ohira, A. Irisawa, S. Kaise et al: ¨ Mixed connective tissue disease with severe pulmonary hypertension and extensinve subcutaneous calcification¨, Inter. Med., 1998; 37 (4): 421 – 5.
• Dirección municipal de salud