Diferencia entre revisiones de «Síndrome de Pierre Robin»
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Revisión del 16:53 6 jul 2011
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Síndrome o Secuencia de Pierre Robin. Es una afección presente al nacer en la cual el bebé tiene una mandíbula más pequeña de lo normal, una lengua que se repliega en la garganta y dificultad para respirar. El micrognatismo mandibular, la glosoptosis y en ocasiones la presencia de una fisura palatina caracterizan esta secuencia, que ocasiona obstrucción respiratoria, cianosis como causa de dificultad respiratoria y malnutrición.
Sumario
Malformación congénita
Malformación congénita dependiente del primer arco branquial, se han descrito 3 tipos o formas de presentación.
- El tipo I o forma moderada en la que se aprecia cianosis discreta disnea inspiratoria.
- El tipo II o forma grave en la que dificultad respiratoria requiere de tratamiento de urgencia.
- El tipo III o forma muy grave en la que la insuficiencia respiratoria aguda se presenta en las primeras horas después del nacimiento y evoluciona rápidamente hacia un COR pulmonar con incontrolables cambios en los gases sanguíneos, pausa respiratoria central y obstructiva, bracardia, reflujo gastroesofágico y dificultad para la deglución.
Otros autores, sin establecer una clasificación, han observado que la lengua se desplaza hacia a la faringe cuando existe fisura palatina, que el paciente presenta dificultad respiratoria en reposo y que si llora o hace esfuerzos la dificultad respiratoria desaparece; suele haber rechazo de los alimentos, regurgitaciones y neuropatía a repetición
Etiología
De etiología desconocida, estas malformaciones al afectar órganos cuyo desarrollo se produce en diferentes etapas de la vida intrauterina no permiten atribuirle una misma causa; se ha planteado que la figura palatina podría deberse a la imposibilidad que tiene la lengua de descender hacia la cavidad bucal como causa del retrognatismo mandibular.
Vías de Acceso al servicio de Cirugía Maxilofacial
- Los pacientes son remitidos por el neonatólogo, cuando han resuelto sus complicaciones respiratorias, en los casos más leves.
- El cirujano maxilofacial acude al llamado de urgencia del ginecoobstetra, el neonatólogo o el intensivista, para la valoración del recién nacido con manifestaciones graves de la secuencia de Pierre Robin.
Diagnóstico Clínico
- Interrogatorio a familiares.
- Examen Clínico.
- Facial: se aprecia micrognatismo y retrognatismo mandibular.
- Bucal: mediante la utilización de espejo bucal o depresor lingual para apreciar la fisura palatina.
Tratamiento
- El pediatra debe valorar y tratar los trastornos respiratorios y de la deglución.
- El maxilofacial recomendará mantener al niño costado en decúpito prono con lo que se facilita la respiración; d ser posible la cabeza se apoya por la región frontal de manera que el mentón, y por lo tanto la mandíbula, quede pendiente, sin apoyo, con lo que se evita la glosoptosis. En esta posición en esta posición el niño deberá succionar una tetera que estimulará el crecimiento y avance mandibular. En algunos casos está indicada la intubación nasal con el paciente en decúbito ventral y la cabeza en hipertensión.
- En los casos muy graves es necesario recurrir a procedimientos quirúrgicos que impidan la obstrucción respiratoria y faciliten la respiración. El órgano que ocasiona la obstrucción es la lengua, por lo cual los tratamientos irán encaminados a evitar que esta caiga y obstruya las vías aéreas superiores.
Técnicas Quirúrgicas
- La técnica de prostrusión lingual más utilizada es la Duhamel, que consiste en tirar de la lengua fuera de la cavidad bucal y mantenerla así mediante la colocación de 2 puntos de sutura, que van desde los bordes laterales de la lengua hasta la mucosa del carrillo al nivel de las comisuras. Estos puntos se retirarán a las 4 semanas.
- Técnica de labio glosopexia, descrita por Routlegde. Se realiza bajo anestesia local del labio y de la porción anterior de la lengua, donde se hacen insiciones y se unen mediante sutura con seda 3-0. esta sutura se realiza con una aguja recta desde el borde anterior hasta la base de la lengua, se sujeta a un botón que se deja en posición retrolingual y entonces, en sentido contrario, se pasa la aguja desde la base de la lengua formando como una especie de una U, hasta el borde anterior; ambos cabos se llevan a la región submental y se enhebran a otro botón donde se anudarán. Los 2 botones se mantendrán durante 10 d, tiempo en que se ha adherido la lengua al labio. Las técnicas descriptivas agravan la dificultad para la deglución de los alimentos y estos niños llegan a desnutrirse, por lo que debe realizarse entonces por parte del cirujano pediatra la gastrostomía.
- Distracción osteogénica mandibular, en pacientes recién nacidos con secuencia de Pierre Robin.
- La estafilorrafia se realizará precozmente o en cuanto estén resueltos los problemas respiratorios y las dificultades para la deglución.
- En los pacientes con labioglosopexia se le deberá liberar previamente la lengua mediante frenectomía.
- Los pacientes serán tratados por el equipo multidisciplinario de cirugía maxilofacial pediátrica. El ortodoncista mantendrá vigilancia estricta del crecimiento y desarrollo mandibular y colocará aparatos ortopédicos, si fuera necesario, para estimular el crecimiento mandibular y mejorar la relación maxilomandibular.
- Se realizará distracción osteogénica mandibular a partir de los 4 años de edad.
Fuentes
- Guías Prácticas de Estomatología.
- Díaz Brito A. Blanco Quezada S: Síndrome Pierre Robin. Presentación de un caso. Rev. Cubana Estomatol 1990.
- Facultad de Ciencias Médica.
