Síndrome de acrodermatitis enteropática
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La acrodermatitis enteropática es una enfermedad genética autosómica recesiva, causada por síndromes de malabsorción, pancreatitis crónica, síndrome del intestino corto, síndrome del asa ciega, enfermedad celíaca.Generalmente los primeros signos y síntomas de la acrodermatitis enteropática ocurren en los primeros meses de vida, y con frecuencia después de destete. La acrodermatitis es una afección cutánea que suele afectar a niños de entre 6 meses y 12 años. El nombre completo de la enfermedad es acrodermatitis papular de la niñez. También se conoce como síndrome de Gianotti-Crosti.
Sumario
Sindromografía Clínica
Se observa en ambos sexos y comienza en la infancia entre las 3 semanas y 18 meses de nacido, y se acompaña de trastornos gastrointestinales, especialmente diarreas intermitentes. En la fase aguda puede haber alteraciones psíquicas de tipo esquizoide. Retardo del crecimiento y fotofobia. El cuadro clínico más común de la enfermedad consiste en placas eccematosas escamosas de color rosa distribuidas simétricamente en áreas periorificiales del cuerpo y en las extremidades distales. Además de estos signos, pueden expresarse también otra variedad de manifestaciones clínicas por malabsorción del zinc, se debe a que éste participa en numerosas vías metabólicas como la del cobre, la de las proteínas, etc.
Examen físico
La erupción primaria es vesiculo ampollar, simétrica y agrupada. Se localiza alrededor de los orificios naturales (boca, ano, bulba) y en los ojos, occipucio, codos, rodillas, manos y pies. Posteriormente se forman costras, y las placas pueden convertirse en lesiones psoriasiformes. Son frecuentes las lesiones de paroniquia. La alopecia es constante y además se puede perder el pelo de las cejas y pestañas, y acompañarse de lesiones características de la blefaritis y la conjuntivitis. Hay hipoplasia del timo. La evolución es intermitente y durante las exacerbaciones existe depresión mental, con más o menos estupidez, indiferencia y pérdida del apetito. Tiene tendencia a ser más leve al aumentar la edad.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel y estudio de las enzimas digestivas. Son importantes, con frecuencia se encuentra Candida albicans en las lesiones. Sangre. Concentración de cinc y fosfatasa alcalina muy bajas en suero. Orina. Muy baja concentración de cinc.
Sindromogénesis y etiología
Se ha considerado que es debido a una herencia autosómica recesiva, pues se han presentado casos familiares. Se debe a la ausencia de una proteína de bajo peso molecular que constituye el factor de unión al cinc, lo que determina una deficiente absorción de este elemento. Este factor es producido por el páncreas, se une al cinc en la dieta y lo transporta al interior de las células epiteliales. La fosfatasa alcalina es una cinc-enzima. El tratamiento con cinc “cura” el síndrome y normaliza los niveles de fosfatasa, además hay una reconstrucción del timo.
Fuente
Brandt, T.H.: “Dermatitis in children with disturbance of the general condition and the absorption of food elements”. Acta Dermat.Venerol., 17:513-546, 1936. Evans, G.W. and P.E. Johnson: “Cinc-binding factor in acrodermatitis enteropathica”. (letter) Lancet II: 1310, 1976. Ohlsson, A.: “Acrodermatitis enteropathica: reversobility of cerebral atrophy with zinc therapy”. Acta Pediat. Scand.,70:269-273, 1981
