Tumor de Brenner

Tumor de Brenner Concepto: El tumor Brenner es un tumor derivado del epitelio de superficie del ovario, que recuerda morfológicamente al epitelio transicional de la vejiga.

Tumor de Brenner. Tumor derivado del epitelio de la superficie del ovario. Representa aproximadamente el 1,5% de los tumores de ovario.

Características

El tumor de Brenner es un tumor raro que representa aproximadamente el 1,5% de los tumores de ovario. Se define como un tumor de células transicionales compuesto por células uroteliales dispuestas en agregados sólidos o quísticos embebidos en un estroma fibroso. Se clasifica en tumor de Brenner benigno (95%), borderline (3-4%) y maligno (1%).

Etiología

Hoy en día la teoría de Robert Mayer señala que los restos del desarrollo embrionario se derivan del ovario sería el punto de partida del tumor de ovario. Algunos autores incluso implicar a la ovulación sigue siendo la causa de tumores malignos.

Factores de riesgo

• Edad 40-60 años (pico 50-59)
• La infertilidad y la nuliparidad
• Mujeres que son diagnosticadas con cáncer de mama o colon, o tienen parientes cercanos con este tipo de cáncer son propensos a desarrollar cáncer de ovario.
• Las mujeres que nunca tuvieron hijos también tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad.
• En este caso, la ovulación es constante, y por lo tanto la posibilidad de problemas es mayor en el ovario. Dado que el embarazo y la menopausia producen el efecto contrario: reducen el riesgo de este cáncer. A.
• La lactancia materna también protege a las mujeres contra el cáncer de ovario.
• La presencia de quistes en los ovarios, muy común entre las mujeres, no debe ser motivo de pánico. El peligro existe sólo cuando son más grandes que 10 cm y tienen áreas de sólidos y líquidos.

El tumor de Brenner es un tumor derivado del epitelio de superficie del ovario, que recuerda morfológicamente al epitelio transicional de la vejiga. Es una neoplasia poco frecuente (constituye el 1,5-2,5% del total de neoplasias ováricas) generalmente unilateral (existiendo mayor tendencia a presentarse en el lado izquierdo) y el bilateral es muy raro, constituyendo entre el 3,7 y el 8% de todos los casos. Afectan con mayor frecuencia a mujeres en la quinta década de la vida y suelen ser asintomáticos, aunque en ocasiones debutan con síntomas endocrinos.

El tumor de Brenner es sólido y se puede asociar a quistes (mucosos, serosos o endometroides) constituyendo tumores epiteliales mixtos. La gran mayoría de los tumores de Brenner son benignos, ya que los tumores de Brenner de tipo borderline, maligno y el carcinoma de células transicionales son excepcionales.

Clasificación

• Los quistes funcionales
• Foliculares.
• El cuerpo lúteo
• Hemorrágicos
• Endometriósicos
• Los tumores epiteliales
• Benignos
• Borderlines
• Malignos
• Los tumores del estroma (cordones sexuales)
• Los tumores metastásicos

Tumor de Brenner benigno

Constituyen el 5% de los tumores epiteliales benignos. Aparecen en mujeres de 30 a 60 años como neoplasias asintomáticas de menos de 2 cm descubiertas casualmente en ovarios extirpados por otras causas. En menos del 10% de casos el tumor es mayor de 10 cm o es bilateral. Se trata de tumores bien delimitados, lobulados, de consistencia firme y aspecto fibroso, pudiendo estar parcialmente calcificados.

Son frecuentes los pequeños quistes en su interior. En un 25% de los casos el tumor de Brenner se asocia a otro tumor en el mismo ovario, frecuentemente un cistoadenoma mucoso. Histológicamente este tumor esta constituido por nidos e islotes de células epiteliales de tipo transicional con abundante citoplasma de aspecto claro, con núcleos en "grano de café". Los nidos pueden ser sólidos o presentar una luz central con material mucoide eosinófilo; pudiendo estar la luz central revestida por epitelio transicional o células mucosas o ciliadas y encontrándose rodeados de estroma de aspecto fibrotecomatoso.

Tumor de Brenner de potencial maligno incierto (borderline):Se trata de neoplasias de células transicionales de bajo potencial de malignidad, con características de agresividad citológica en el epitelio aunque sin invasión del estroma adyacente. Constituyen el 3-5% de todos los tumores de Brenner. Suelen darse en mujeres de más de 50 años que presentan masa o dolor abdominal. Casi siempre son unilaterales. Son tumores grandes, diámetro medio de 16-20 cm. Con un componente sólido similar al tumor de Brenner benigno y otro componente quístico que suele contener en su interior masas de aspecto polipoide o papilar.

Microscópicamente presentan mayor complejidad arquitectural que los tumores de Brenner benignos, con papilas ramificadas revestidas por epitelio transicional a menudo protuyendo en la luz de estructuras quísticas. El grado de atipia citológica e índice mi-tótico son variables y pueden observarse focos de necrosis. La metaplasia mucosa es muy frecuente. No existe invasión del estroma adyacente.

Tumor de Brenner maligno

Tumor de células transicionales que invade el estroma fibroso adyacente. Con frecuencia coexiste con áreas de tumor de Brenner benigno. Aparece en mujeres de 50 a 70 años y en el 12% de casos son bilaterales. Su presentación clínica y características macroscópicas son similares a las del tumor borderline. Microscópicamente existen nidos de células transicionales que infiltran el estroma adyacente. El 80% de los tumores de Brenner malignos están confinados al ovario en el momento del diagnóstico, con un pronóstico excelente, supervivencia del 88% a los 5 años. Los casos con diseminación extraovárica se comportan de manera similar al resto de los carcinomas de ovario.

Carcinoma de células transicionales de ovario

Son tumores compuestos por elementos epiteliales semejantes a los observados en los carcinomas uroteliales y que no presentan un componente de tumor de Brenner benigno o borderline asociado. Constituyen el 6% de los carcinomas de ovario, aparecen en mujeres mayores de 50 años y el 15% son bilaterales. En cuanto al tratamiento y pronóstico de estos tumores nos encontramos con que en los casos de células transicionales benignos se realiza cirugía con escisión local, que resulta curativa, en los casos borderline o de bajo potencial de malignidad se procede a histerectomía total con doble anexecto-mía e incluso anexectomía unilateral en función de la edad de la paciente, y en los casos malignos a la histerectomía y doble anexectomía se le asocia omentectomía y quimioterapia adyuvante postoperatoria.

En definitiva, nos encontramos ante un caso curioso, debido a que el tumor de Brenner es una patología poco frecuente (<2% de tumores ovári-cos) y además reúne las características de haberse dado en una persona de muy avanzada edad, de ser bilateral y de importantes dimensiones y al mismo tiempo benigno, cuando habitualmente los benignos suelen ser unilaterales y de reducido tamaño. Así mismo, el tumor de Brenner coexiste con dos cistoadenomas de ovario, situación que suele darse con relativa frecuencia.

Derivados del Epitelio Superficial

Son de origen celómico al igual que los quistes de inclusión celómica. Los tumores de este grupo también se denominan tumores epiteliales comunes. Son los más frecuentes, constituyen 2/3 de los tumores ováricos en general y 90% de los malignos. Los benignos ocurren principalmente en la 3a y 4a décadas; los malignos, entre los 40 y 60 años de edad.

Tumores serosos

Pueden ser benignos, de bajo grado histológico de malignidad o malignos.

Benignos

Constituyen el 20% de los tumores benignos del ovario y en el 10% de los casos son bilaterales. Se presentan como una formación quística, un cistoadenoma, frecuentemente unilocular. Pueden alcanzar gran tamaño, más de 20 cm de diámetro, y tener múltiples cavidades a modo de compartimientos: cistoadenoma multilocular (los de gran tamaño rara vez son uniloculares). Las formaciones quísticas serosas benignas de más de 1 cm hoy se consideran cistoadenomas serosos. La cavidad contiene líquido incoloro transparente (seroso). Frecuentemente la superficie interna tiene papilas (cistoadenoma seroso papilar), generalmente éstas son escasas y se ven como pequeñas proyecciones granulares. La superficie interna está revestida de células neoplásticas epiteliales cilíndricas, algunas ciliadas similares a las del epitelio tubario (epitelio seroso) y son normotípicas.

Malignos

Corresponden al carcinoma (adenocarcinoma) seroso, papilar, a veces quístico (cistoadenocarcinoma). Es el tumor maligno más frecuente del ovario, representa el 40% de los tumores epiteliales. En el 50% de los casos es bilateral. Estos tumores dan metástasis. Macroscópicamente es frecuente encontrar proyecciones papilares numerosas e irregulares hacia la cavidad, pero estos tumores pueden ser parcial o totalmente sólidos y tener focos necróticos y hemorrágicos y elementos neoplásticos en la superficie externa.

Histológicamente se encuentra invasión del estroma ovárico por brotes epiteliales, que se reconocen por la irregularidad en la interfase epitelio-estroma. El estroma muestra reacción inflamatoria, aspecto mixoideo y a veces focos de luteinización. Las papilas están revestidas por epitelio seroso atípico, frecuentemente con calcificaciones con estratificación concéntrica (cuerpos de psammoma). El grado de diferenciación histológica se define por criterios referentes a la arquitectura tumoral: en el grado 1, las papilas están bien constituidas, con ejes conjuntivos generalmente no ramificados; en el grado 2, en partes no hay patrón papilar, existen zonas densas de papilas adosadas entre sí, muy ramificadas e irregulares; el grado 3 es predominantemente sólido.

Tumores limítrofes

Los cistoadenocarcinomas serosos y mucinosos de bajo grado de malignidad tienen un epitelio tumoral con heterotipias, pero no muestran signos de invasión del estroma. Las atipias se caracterizan por: estratificación nuclear en el epitelio, pequeños apilamientos de núcleos que se proyectan hacia el lumen, pleomorfismo nuclear y mitosis. Sin embargo, algunos de estos tumores pueden tener focos de invasión y dar metástasis. Estos criterios están mejor definidos en los tumores serosos, aunque también se ha descrito esta variedad en otros tumores epiteliales del ovario.

Tumores mucinosos

El producto de secreción de estos tumores originalmente se denominó pseudomucina y por eso se hablaba de tumores pseudomucinosos. A pesar de que existen diferencias histoquímicas con la mucina típica, hoy se considera a este producto como una variedad de mucina y al igual que ésta ese producto está compuesto de proteínas y mucopolisacáridos (glicosaminoglicanos).

Benignos

Representan el 20% de los tumores benignos del ovario y en el 5% de los casos son bilaterales. Se presentan como una formación quística unilocular o multilocular. Los de gran tamaño (se ha descrito de hasta 40 Kg) generalmente son multiloculares. Contienen material mucinoso. La superficie interna por lo común no tiene papilas y es lisa y brillante. La superficie interna está revestida de células neoplásticas epiteliales cilíndricas, normotípicas, mucoides, similares a las del endocérvix. Frecuentemente hay mezcla con otros tumores epiteliales müllerianos, por ejemplo, tumor de Brenner.

Malignos

Corresponden al carcinoma (cistoadenocarcinoma) mucinoso, que constituye 5-10% de los tumores malignos del ovario. En el 25% de los casos son bilaterales. Generalmente son quísticos, pueden tener papilas o ser sólidos. Muestran invasión del estroma ovárico por estructuras glanduliformes neoplásticas y dan metástasis. El grado de diferenciación se define tanto por criterios referentes a la arquitectura tumoral (grado de regularidad de las formaciones glanduliformes) como al grado de atipía celular. En el grado 3 el tumor es predominantemente sólido, con escasas zonas que permitan reconocer diferenciación glandular y secreción.

Carcinoma endometrioide

En el grupo de los tumores endometrioides del ovario son excepcionales los benignos. El 30-50% de los carcinomas endometrioides son bilaterales. Son tumores en partes sólidos, en partes quísticos, de arquitectura cribiforme y tubular, con formaciones glanduliformes similares a las del carcinoma endometrial. Más del 50% son bien diferenciados. Puede originarse de focos de endometriosis (en el 20% de los casos se asocia a endometriosis).

Tumores de células claras

Constituyen el 5 a 10% de los tumores ováricos. Frecuentemente hay áreas sólidas, quísticas y papilares en el mismo tumor. Originalmente se catalogaban como mesonefroides , sin embargo son de origen mülleriano. Es el tumor epitelial más frecuentemente asociado a endometriosis. Se combina con otros tipos histológicos müllerianos, como endometrioide o seroso. Está formado por células de citoplasma claro y núcleos que con frecuencia ensanchan la célula hacia el ápice celular (núcleos en tachuela). Por lo general, es de alto grado de malignidad, existen variantes limítrofes.

Derivados de Celulas Germinales

Constituyen el 20% de los tumores ováricos. Son el segundo grupo de tumores más frecuentes, después de los epiteliales. Se dan a cualquier edad. Ell 60% de los tumores ováricos en la infancia y adolescencia son de células germinales y 1/3 de éstos, malignos. En pacientes adultas el 95% corresponden a teratomas quísticos maduros. Son frecuentes las formas mixtas con diferentes tipos histológicos.

Teratoma

Es el tumor germinal más frecuente. Presenta diferenciación en elementos de las tres capas embrionarias: endoderma, mesoderma y ectoderma. Macroscópicamente pueden ser quísticos o sólidos, e histológicamente los tejidos que componen el tumor pueden ser maduros (bien diferenciados, como los tejidos adultos) o inmaduros (como tejidos embrionarios).

El teratoma quístico maduro es el más frecuente: representan en promedio el 10% de los tumores ováricos (5-25% según las casuísticas). Ocurren a cualquier edad. Predominan los tejidos del ectoderma, como piel, que revisten una cavidad de contenido queratínico. En la cavidad se reconoce un espolón del que nacen frecuentemente estructuras pilosas o dentarias. Entre los tejidos frecuentes están: tejido nervioso, generalmente glial y epitelio ependimario, epitelios de tipo respiratorio y digestivo y diversas estructuras mesodérmicas.

Son bilaterales en cerca del 10% de los casos. El teraoma quístico maduro es benigno, pero en un 2% de ellos puede desarrollarse un tumor maligno a partir de alguno de los componentes tisulares (carcinoma espinocelular, carcinoide, adenocarcinoma, carcinoma de tejido tiroideo, sarcoma). Algunos autores incluyen en los teratomas tumores con diferenciación de tejidos de sólo una capa embrionaria, son los llamados teratomas monodérmicos: entre otros: quiste dermoide (sólo piel), carcinoides ováricos puros, struma ovarii (tejido tiroideo exclusivamente). Alrededor del 3% de los teratomas ováricos corresponden a struma ovarii, aunque el 5-20% de los teratomas con componentes diversos pueden tener tejido tiroideo. Este puede ser funcionante y producir una sintomatología de hipertiroidismo.

Derivados del Estroma Ovarico

De los cordones sexuales (estroma ovárico específico)

Constituye sólo el 0,5% de los tumores ováricos. La mayoría ocurre en mujeres posmenopáusicas. En el 97% de los casos es unilateral y benigno, es bien delimitado, sólido, amarillento. Está hecho de células fusadas con lípidos dentro del citoplasma. Puede tener focos de luteinización (células poligonales, con más citoplasma y lípidos). El tumor puede ser funcionante y producir hiperestrogenismo (riesgo de carcinoma endometrial). Los luteinizados pueden secretar andrógenos.

Fibroma

Es el tumor de tejido conjuntivo ovárico más frecuente, representa el 3 a 5% de los tumores ováricos. La mayoría ocurre en mujeres perimenopáusicas. Es un tumor unilateral, bien delimitado, blanquecino, de regla de más de 3 cm y benigno, hecho de células fusadas sin acúmulo de lípidos. No es funcionante y puede asociarse a hidrotórax (en el 1% de los casos, síndrome de Meigs) y ascitis, que desaparecen al extirpar el tumor. El tumor puede interpretarse como un tecoma no funcionante.

Complicaciones de los tumores ováricos

• Torsión: Es más frecuente en el embarazo, mujeres jóvenes y niñas.
• Infección: Frecuentemente se debe a Escherichia coli y Salmonella.
• Rotura: La del cistoadenoma mucinoso produce pseudomixoma peritoneal: se desprenden células mucosecretoras que se implantan en el peritoneo y secretan mucus. La rotura puede provocar un shock y peritonitis.
• Diseminación en el caso del cáncer ovárico.

Caracteres generales del cáncer primario del ovario

• Es el tercero en frecuencia en el tracto genital femenino.
• Los factores de riesgo son: nuliparidad y tendencia familiar.
• El diagnóstico generalmente es tardío, de ahí la alta mortalidad. En la actualidad no hay métodos adecuados de detección precoz.
• Diseminación.

La carcinomatosis peritoneal es la forma de diseminación más importante por su frecuencia y corresponde a una diseminación transcelómica, en la que se exfolian células tumorales viables e implantan en el peritoneo principalmente pelviano, en la serosa de órganos pelvianos y abdominales y en la cara abdominal del diafragma. Se acompaña de ascitis. Es la forma característica de diseminación de los tumores ováricos, en particular de los carcinomas serosos. Puede producirse antes de que se reconozca cualquier otra forma de diseminación.

• Las metástasis linfógenas son más frecuentes en los carcinomas.
• Las metástasis hematógenas son características del coriocarcinoma.
• Factores pronósticos. Si el tumor está limitado al ovario el pronóstico es mejor. El pronóstico empeora si el tumor compromete la superficie del ovario o hay ascitis o compromiso de órganos pelvianos.

Vías de las metástasis ováricas

• Linfática. Es la más frecuente, especialmente a partir de un cáncer del tubo digestivo, tracto urinario o de la mama.
• Hematógena. Ocurre generalmente en tumores extensamente diseminados.
• Transcelómica. En tumores de otros órganos pelvianos.
• Transluminal. En tumores uterinos a través del lumen tubario.
• Contigüidad. Extensión directa al ovario.

Fuentes

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