Acidosis tubular renal proximal

Acidosis tubular renal proximal
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Concepto:Es una enfermedad que ocurre cuando los riñones no eliminan los ácidos apropiadamente en la orina, dejando la sangre demasiado ácida.

Acidosis tubular renal proximal. Los riñones ayudan a mejorar el equilibrio ácido-básico (pH) del cuerpo. Las sustancias ácidas en el cuerpo se neutralizan o amortiguan por medio de sustancias alcalinas, principalmente bicarbonato.

El bicarbonato es reabsorbido hacia la sangre en la parte inicial (proximal) del túbulo de cada nefrona. La acidosis tubular renal proximal (ATR tipo II) ocurre cuando los túbulos proximales no reabsorben apropiadamente el bicarbonato, dejando el cuerpo en estado ácido (llamado acidosis).

Etiología

Lo más frecuente es que la ATR proximal se asocie a Síndrome de Fanconi, o esté causada por fármacos o tóxicos. Menos frecuentemente, la ATR proximal puede presentarse como una entidad primaria, es decir, idiopática y no asociada a otra anomalía tubular, y puede adoptar un carácter transitorio o permanente. En el adulto, las causas más frecuentes son el mieloma múltiple y el uso de acetazolamida. En los niños, la forma idiopática, la provocada por ifosfamida y la cistinosis son las más frecuentes.

Fisiopatología

En este tipo de ATR la acidosis hiperclorémica es el resultado de un defecto tubular de reabsorción del bicarbonato filtrado, mientras que son normales los mecanismos distales de acidificación de la orina. El resultado es una disminución del umbral renal de excreción de bicarbonato, que normalmente oscila entre 22 mmol/L en el lactante y 26 mmol/L en el adulto. En general hay tendencia a la pérdida renal de potasio debido a que la acidosis metabólica reduce la reabsorción proximal de sodio, y así es presentado en mayores cantidades en los segmentos distales de la nefrona.

Cuadro clínico

La forma primaria transitoria se observa en lactantes y presenta un carácter esporádico, no hereditario. Se manifiesta por un retraso de crecimiento, que responde bien a la terapéutica alcalina y que desaparece espontáneamente a los pocos años de evolución. Las formas primarias permanentes suelen tener un carácter familiar: existe una forma transmitida con carácter autosómico dominante que se manifiesta también con retraso de crecimiento, sin anomalías asociadas, y otra forma transmitida con carácter autosómico recesivo, en la que el enanismo se acompaña de retraso mental y anomalías oculares diversas. La clínica de las formas secundarias es la descrita en el Síndrome de Fanconi.

Diagnóstico

El diagnóstico de una ATR proximal debe sospecharse ante un cuadro de acidosis metabólica hiperclorémica sin causa clara, con pH urinario variable, y de un hiato aniónico (anion gap) urinario apropiadamente negativo, es decir, de una concentración de cloro en la orina superior a la suma de las concentraciones de sodio y potasio. El hiato aniónico urinario es una estimación de la excreción urinaria de amonio (en forma de sal de cloro). Debido a que la función de acidificación distal está conservada, la acidez titulable y la excreción de amonio es apropiada. La disminución del umbral de excreción renal de bicarbonato se demuestra con una sobrecarga intravenosa de bicarbonato sódico. Así, cuando se corrige la bicarbonatemia hasta niveles de alrededor de 20 mmol/L, el pH urinario asciende a más de 7,5 y la excreción fraccional de bicarbonato asciende a niveles muy altos, llegando al 15-20%. En la práctica, cuando un paciente requiere más de 6 mmol/kg/24 h de bicarbonato o citrato para mantener una cifra de bicarbonato plasmático superior a 22 mmol/L y, sin embargo, es capaz de acidificar la orina por debajo de un pH de 5,5 tras una sobrecarga ácida, puede afirmarse que padece una ATR proximal.

Tratamiento

Debe ir dirigido a compensar la pérdida urinaria de bicarbonato, por lo que se requiere la administración de dosis elevadas de bicarbonato (o citrato) (hasta 10-20 mmol/kg/24 h), repartidas cada 2-4 h, durante el día y la noche. Una solución de citrato bien tolerada contiene 2 g de ácido cítrico, 3 g de citrato sódico y 3,3 g de citrato potásico por 30 mL de agua. Cada mililitro de esta solución aporta 2 mmol de base, 1 mmol de sodio y 1 mmol de potasio. La administración de parte del bicarbonato en forma de sales de potasio es importante, ya que la terapia alcalina agrava la pérdida renal de potasio. La administración de hidroclorotiazida puede facilitar la corrección de la acidosis con dosis menores de alcalinos, ya que la depleción de volumen provoca un aumento de la reabsorción proximal de sodio y, secundariamente, de bicarbonato. No obstante, puede aumentar el riesgo de hipopotasemia.

Fuente

• Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.

www.clinicadam.com

• Alcázar R, Egido J: Síndrome nefrótico, fisiopatología y tratamiento general. En: hernando L, ed. Nefrología Clínica. Madrid, Panamericana, 1997; 245-256.

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• Buxbaum JN, Chuba JV, Hellman GC, Solomon A, Gallo GR. Monoclonal immunoglobulin deposition disease: light chain and light and heavy chain deposition diseases and their relation to light chain amyloidosis. Clinical features, immunopathology, and molecular analysis. Ann Intern Med 1990; 112:455-464.