Fístula arteriovenosa pulmonar
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Fístula arteriovenosa pulmonar. Son malformaciones vasculares poco frecuentes, pues solamente se producen en 1 persona de cada 35.000, generalmente están presentes desde el momento del nacimiento y consisten en la comunicaciones entre una arteria y una vena pulmonar, por lo que si existe una desviación de la sangre desde la arteria a la vena o shunt, pueden ser únicas o multiples y causar diversos síntomas, como sensación de asfixia, palpitaciones cardíacas o embolia paradójica.
Sumario
Causas, incidencia y factores de riesgo
Las fístulas arteriovenosas pulmonares generalmente son el resultado de una enfermedad genética (heredada) que causa el desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón. Las fístulas también pueden ser una complicación de una enfermedad hepática. Los pacientes que padecen la enfermedad de Rendu-Osler-Weber (ROWD, por sus siglas en inglés), también llamada telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), con frecuencia tienen vasos sanguíneos anormales en muchas partes del cuerpo.
Síntomas
Muchas personas son asintomáticas. Cuando se presentan síntomas, pueden ser:
- Esputo con sangre
- Dificultad respiratoria
- Dificultad para hacer ejercicio
- Hemorragias nasales
- Falta de aliento con el esfuerzo excesivo
Otros síntomas posibles abarcan:
- Coloración azulada de la piel (cianosis)
- Dedos de la mano en palillo de tambor
Signos y exámenes
- Absceso o infecciones de las válvulas cardíacas
- Vasos sanguíneos anormales (telangiectasia) que se pueden observar en la piel y las membranas mucosas
- Un soplo que se escucha cuando se coloca el estetoscopio sobre el vaso sanguíneo anormal
- Conteo de glóbulos rojos alto
Los exámenes abarcan:
- Gasometría arterial
- Conteo sanguíneo completo (CSC)
- Radiografía de tórax
- Tomografía axial computarizada del tórax
- Ecocardiografía con estudio de burbujas
- Pruebas de la función hepática
- Gammagrafía de perfusión pulmonar con radionúclidos
- Arteriografía pulmonar
Tratamiento
Es posible que un pequeño número de pacientes asintomáticos no necesiten ningún tratamiento específico. Para la mayoría de los pacientes con fístulas, el mejor tratamiento es bloquear la fístula durante una arteriografía (embolización). Algunos pacientes pueden necesitar cirugía para extirpar los vasos anormales y tejido pulmonar circundante. Cuando las fístulas arteriovenosas son causadas por enfermedad hepática, el tratamiento es un trasplante de hígado.
Pronóstico
El pronóstico para los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) no es tan bueno como para aquéllos que no padecen esta enfermedad. Para los pacientes que padecen este tipo de telangiectasia, la cirugía para extirpar los vasos anormales generalmente tiene un buen desenlace clínico y es probable que la afección no reaparezca.
Complicaciones
Las complicaciones mayores después del tratamiento de esta afección son poco comunes y pueden abarcar:
- Sangrado en el pulmón
- Coágulo sanguíneo que viaja desde los pulmones hasta los brazos, las piernas o el cerebro (embolia paradójica)
- Infección en el cerebro o válvula cardíaca
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si presenta hemorragias nasales o dificultad respiratoria con frecuencia, especialmente si también tiene antecedentes de telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Prevención
Debido a que esta afección a menudo es congénita, la prevención generalmente no es posible.