Hemiatrofia facial progresiva
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Hemiatrofia facial o El síndrome de Parry-Romberg (SPR). Fue descrito en 1825 por Parry y detallado posteriormente por Romberg en 1846. La hemiatrofia facial progresiva, conocida como síndrome de Parry-Romberg o esclerodermia lineal es un raro desorden caracterizado por progresiva y autolimitada atrofia de la piel, el tejido sub-cutáneo, y en ocasiones las estructuras subyacentes al hueso.
Clínica
Puede empezar y detenerse en algún estadío del crecimiento y del desarrollo, dentro de las dos primeras dos décadas de la vida, o aún más tarde, dejando diversos grados de deformidad. El proceso atrófico afecta principalmente el segmento superior de la cara, pero puede extenderse a varios lugares anatómicos, tales como, los ojos, el tejido muscular, la laringe, la faringe o la lengua. También se ha descrito la resorción ósea mandibular en un caso clínico exclusivamente dermatológico. La base patológica de tales alteraciones, que se ha propuesto, es el desarrollo en los tejidos de fibrosis quística . Entre las asociaciones neurológicas adscritas al síndrome de Parry-Romberg, las crisis convulsivas son quizás las más frecuentes, en menor grado, los trastornos isquémicos transitorios y la afectación de los pares craneales, en mayor frecuencia el trigémino y el hipogloso. La relación entre la epilepsia y los desórdenes del tejido conectivo que con llevan a la hemiatrofia permanecen sin esclarecerse, especialmente por la escasez de datos neuropa- tológicos disponibles. En las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden observarse con frecuencia la caída de las pestañas y una calvicie anterior; también puede haber atrofia ipsolateral de la lengua. Algunos pacientes pueden presentar epilepsia que afecta sobre todo el lado contrario y son frecuentes los procesos inflamatorios que afectan el ojo. Aunque generalmente aparece en la adolescencia o en la primera juventud, se han reportado casos en niños. La enfermedad suele alcanzar el máximo en un período de 2 a 12 años, pero puede detenerse en cualquier momento dejando sólo una deformidad mínima. Puede limitarse a una de las zonas de inervación de una de las ramas del trigémino o en ocasiones desbordan estos límites y afectan el cuello, hombro, brazo, tronco e incluso, la pierna del mismo lado. La piel puede presentar un color castaño claro que en casos más severos puede ser castaño oscuro; se cree que esto se debe al espesamiento de la epidermis y la atrofia de las estructuras anexas. Los músculos faciales disminuyen de tamaño pero conservan su función, los huesos y cartílagos faciales están poco desarrollados dependiendo de la edad en que apareció la enfermedad. Ya que los huesos de la cara no alcanzan el 90 % de su tamaño adulto hasta que el individuo no tiene 12 ó 13 años, de comenzar la enfermedad en la primera infancia, provocará las lesiones óseas más importantes.
Etiología
La etiología no ha podido ser demostrada aunque parece ser que la causa radica en el sistema nervioso simpático. Wartenbetg postuló que, un disturbio en el sistema simpático podría inducir la atrofia de los tejidos subcutáneos de esta condición, mostrando simpatectomía cervical en ratas por Moss y Crikelair que sustentan esta teoría. Aunque ha sido relacionado el desarrollo de esta enfermedad con los traumas, incluidos las extracciones, no ha podido ser demostrado científicamente. Mascona, reporta el caso de una mujer de 23 años con Lupus paniculítico, raro proceso inflamatorio crónico de la grasa subcutánea que se extiende gradualmente produciendo necrosis y degeneración, en la cual, la resolución y transformación de la grasa subcutánea en tejido fibroso, resultó en una atrofia hemifacial. Rogers concluye que la causa radica en el sistema nervioso simpático, señalando que la causa actuaría a nivel central del diencéfalo. Lo cierto es que la etiología aún es oscura.
Aunque se acepta el término de atrofia hemifacial, la desfiguración puede incluir ambas regiones faciales. En una revisión de 772 casos, Rogers encontró un 5 % bilateral y que se presentaba con mayor frecuencia en el sexo femenino con una proporción de 3 a 2.
Esta aparición es similar a la que ocurre en la lipodistrofia parcial y en el síndrome de Barrasques Simonsd. En los casos reportados por Lakhani y Sharpe, la enfermedad también atacaba los miembros.
El primer síntoma que llama la atención en la aparición de esta enfermedad es la pérdida de la plenitud facial en un lado de la cara que trae como consecuencia una asimetría facial. Generalmente el área inicial de la enfermedad se localiza sobre el músculo temporal como una línea vertical que se extiende a todo lo largo y que ha sido denominada "estocada de sable".
En exámenes físicos realizados mostraron que el tejido blando posterior a ese surco está más deprimido y menos grueso y el examen funcional corroboró que no hay pérdida de las funciones musculares. El examen bucal no muestra alteraciones en la cronología y orden de erupción ni en la formación dentaria, puede presentarse mordida cruzada posterior en el lado afectado.
Radiográficamente se puede observar el desarrollo desproporcional del esqueleto facial con una discrepancia entre el lado sano y el afectado. El ángulo mandibular del lado enfermo es más obtuso, sugestivo de un patrón similar a las atrofias por desuso. El ultrasonido de la zona muestra la disminución de las partes blandas a ese nivel. La interconsulta con otras especialidades se impone para la localización de otros de los signos y síntomas. La aldolasa y creatinina quinasa elevadas, son sugestivas de distrofia músculo esqueletal activa.
Diagnóstico
El diagnóstico temprano garantiza un buen plan de tratamiento que generalmente se lleva a cabo por equipos multidisciplinarios que cumplen un objetivo fundamental: mejorar la calidad de vida de estos pacientes, establecer una buena relación de oclusión, mejorar la estética facial y propiciar un buen desarrollo funcional y psicológico, son premisas de este objetivo fundamental.
Tratamiento
Para el tratamiento de la enfermedad se han propuestos procedimientos que oculten el defecto tales como inyecciones de silicona por debajo de la piel, injertos y colgajos de hueso, cartílago, grasa, fascia y/o dermis. Con el desarrollo de la microcirugía, técnicas de las cuales se tienen las primeras referencias en Japón en 1965 y que fueron ganando aceptación en la década de los 70, se han logrado mejores y estables resultados. Se reporta un promedio de 43 casos entre 4 y 70 años de edad, operados por estas técnicas con óptimos resultados. Fujino reporta la evolución de un caso de atrofia hemifacial tratado con cirugía microvascular y craneofacial con un seguimiento de 11 años.
En un estudio longitudinal de transferencia de colgajos libres de más de 3 años, Otsuka, reporta 6 casos tratados, 2 de ellos, con atrofia hemifacial. La edad no parece ser objeción para el proceder quirúrgico, no así la actividad de la enfermedad, factor a tener en cuenta para evitar la reabsorción de los tejidos utilizados.
Fuente
- Artículo Hemiatrofia facial progresiva. Disponible en: "ww.fihu-diagnostico.org.pe". Consultado el 10 de noviembre del 2011.
- Artículo Hemiatrofia facial progresiva.Disponible en: "bvs.sld.cu". Consultado el 10 de Noviembre del 2011.
