Linfoma Primario de Bazo (LPB)
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Linfoma primario de bazo es una patología infrecuente y se define como un proceso linfomatoso que afecta únicamente al bazo y a sus ganglios linfáticos. Los linfomas son la proliferación clonal de los linfocitos. El linfoma primario de bazo (LPB) es una forma de presentación muy rara de los linfomas, pues se calcula su incidencia en 1% de los mismos.
Introducción
Los linfomas en general, afectan a más de un millón de personas en todo el mundo. Anualmente la incidencia aumenta en un 3% y constituyen en la actualidad el 5% de todos los tipos de cáncer que se diagnostican en un año en los Estados Unidos. En este país, se diagnostican 60.000 casos nuevos al año y en España unos 1.200 casos.
En la actualidad constituye la quinta causa de muerte por cáncer en el mundo. El linfoma primario de bazo(LPB) es una entidad infrecuente, de diagnóstico difícil que requiere un alto índice de sospecha, debido a que puede presentarse desde formas sintomáticas hasta una amplia variedad de síntomas y diversos desordenes hematológicos. La esplenectomía constituye el tratamiento de elección, pues no sólo confirma el diagnóstico sino que consigue aliviar los síntomas y mejorar en la mayoría de los casos, los desordenes hematológicos.
Palabras Clave
Linfoma primario de bazo, esplenectomía
Diagnostico
El diagnostico de LPB es difícil de establecer, por que no se sospecha debido a su baja frecuencia, debe sospecharse cuando aparezcan los siguientes criterios diagnósticos: síntomas de esplenomegalia, ausencia de enfermedad extraesplénica, hepática y ganglionar, a nivel de las cadenas linfáticas mesentérica y paraaórtica y un intervalo libre de enfermedad de 6 meses tras la esplenectomía. La edad media de presentación del LPB, es de 36 años, con un rango entre los 22 y los 48 años. Es más frecuente en la mujer con una relación de 4:1. La mayoría de los pacientes consultan por dolor abdominal, síndrome constitucional, pérdida de peso, fiebre, palidez, síntomas encontrada al interrogatorio en nuestro caso clínico. La esplenomegalia está entre las alteraciones más frecuentemente asociadas al LPB, desde el punto de vista laboratorial figuran anemia, trombopenia, o leucopenia. Sin embargo puede manifestarse por pancitopenia, bicitopenia o monocitopenia, la linfocitosis hasta en el 40% de los casos puede aparecer al debut de la enfermedad. El paciente debutó con leucopenia como única manifestación desde este punto de vista. La imaginología desempeña un papel importante en el diagnóstico de esta enfermedad, el ultrasonido y la TAC son las modalidades de elección.
Tratamiento
Desde el punto de vista del tratamiento la esplenectomía con estudio histológico e inmunoquimico y biopsia de la cadena ganglionar para-aórtica constituye el tratamiento de elección del LPB y da nuevas posibilidades de tratamiento al permitir el uso de anticuerpos monoclonales, tanto si se hace por vía abierta como laparoscópica. La conducta terapéutica postoperatoria depende del estadio clínico de la enfermedad, el pronóstico en general es bueno y en la literatura revisada la tasa de supervivencia a 5 años libre de enfermedad se encuentra al 80%. En la literatura revisada se describe que obtuvieron una mejoría completa de la anemia tras la esplenectomía, en el 75% y parcial en el 25% de sus pacientes y una mejoría completa de la leucopenia en el 67% y parcial en el 33% de los casos. La esplenectomía, en ocasiones combinada con la quimioterapia, pueden ofrecer una terapéutica óptima a los pacientes con linfomas esplénicos y tener por tanto un valor diagnóstico de gran importancia.
