Síndrome de Fuchs
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La distrofia endotelial de Fuchs, también llamada distrofia endotelioepitelial de Fuchs o simplemente distrofia de Fuchs, es una enfermedad de los ojos que afecta a la córnea, tiene origen genético y está incluida dentro del grupo de las distrofias corneales. Es de curso lento y progresivo, afecta a ambos ojos y es algo más frecuente en mujeres que en varones.
Los primeros síntomas pueden detectarse alrededor de los 30 o 40 años, aunque raramente afecta a la capacidad visual antes de los 50 o 60. Cuando la enfermedad se encuentra en fase avanzada, produce pérdida de transparencia de la córnea, que puede hacer necesaria una queratoplastia (trasplante de córnea). Fue descrita por el oftalmólogo vienés Ernst Fuchs (1851-1930) y no debe confundirse con otras lesiones que también llevan su nombre, como la mancha de Fuchs, el creciente miópico o coloboma de Fuchs y la ciclitis heterocrómica de Fuchs.
Sumario
Causas
Puede ser hereditaria, según un patrón de herencia autosómico dominante. En este caso, si alguno de los padres presentan la enfermedad, el hijo tendrá una probabilidad del 50% de padecerla, aunque también ocurre de forma aislada en personas que no tienen ningún antecedente familiar conocido
Evolución
- Estadio I. Aparecen en la capa más interna de la córnea que se llama endotelio corneal, una serie de lesiones que consisten en protuberancias que simulan gotas, por lo que se las llama guttata (córnea guttata). Estas aumentan en número progresivamente y se extienden desde el centro de la córnea a la perifería.
- Estadio II. Surge edema (acumulación de líquido) en la capa central de la córnea, que se llama estroma corneal. Esta se hace más gruesa y la visión es cada vez más borrosa.
- Estadio III. Se afecta la capa más superficial de la córnea, que se llama epitelio, en la que se forman bullas. Ello ocasiona dolor; la visión va disminuyendo, pues se producen fenómenos de cicatrización que ocasionan que la córnea pierda su transparencia y la luz no pueda penetrar en el interior del ojo.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir:
- Dolor en el ojo
- Ojos sensibles a la luz y al resplandor.
- Visión borrosa o nublada, al principio solo por las mañanas.
- Ver halos coloreados alrededor de las luces.
- Visión que empeora a lo largo del día.
Pruebas y exámenes
Un proveedor puede diagnosticar la distrofia de Fuchs durante un examen con lámpara de hendidura. Otros exámenes que se pueden hacer incluyen:
- Paquimetría -- que mide el espesor de la córnea.
- Examen microscópico especular -- que le permite al proveedor mirar la delgada capa de células que recubre la parte posterior de la córnea.
- Examen de agudeza visual.
Tratamiento
Se usan gotas o ungüentos para los ojos que quitan el líquido de la córnea para aliviar los síntomas de la distrofia de Fuchs. Si se presentan úlceras dolorosas en la córnea, el uso de lentes de contacto suaves o una cirugía para crear colgajos sobre las úlceras puede ayudar a reducir el dolor. La única cura para la distrofia de Fuchs es un trasplante de córnea.
Hasta hace poco tiempo, el tipo más común de trasplante de córnea era la queratoplastia penetrante. Durante ese procedimiento, se remueve una pequeña porción redonda de la córnea, dejando una abertura en la parte delantera del ojo. Posteriormente se cose una porción similar proveniente de un donante humano en dicha parte del ojo.
Una técnica más reciente llamada queratoplastia endotelial (conocida por las siglas DSEK, DSAEK o DMEK) se ha convertido en la opción preferida para las personas que presentan distrofia de Fuchs. En ese procedimiento, se reemplazan únicamente las capas internas de la córnea, en lugar de todas las capas. Esto lleva a una recuperación más rápida con menos complicaciones. Muy a menudo, las puntadas no son necesarias.
Pronóstico
La distrofia de Fuchs empeora con el tiempo. Sin un trasplante de córnea, una persona con distrofia de Fuchs severa puede quedar ciega o sufrir dolor intenso y visión muy reducida.
Los casos leves de la distrofia de Fuchs empeoran con frecuencia después de una cirugía de cataratas. Un cirujano experto en cataratas evaluará este riesgo y puede modificar la técnica o el momento adecuado para la cirugía. Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el doctor si presenta:
- Dolor en el ojo.
- Sensibilidad de los ojos a la luz.
- Sensación de que algo está en el ojo cuando en realidad no hay nada allí.
- Problemas de visión como ver halos o la visión opaca.
- Empeoramiento de la visión.
Prevención
No hay ninguna forma de prevención conocida. El hecho de evitar la cirugía de cataratas o tomar precauciones especiales durante dicha cirugía puede retrasar la necesidad de un trasplante de córnea.
Nombres alternativos
- Distrofia de Fuchs.
- Distrofia endotelial de Fuchs.
- Distrofia corneal de Fuchs.
