Síndrome de Mirizzi
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Síndrome de Mirizzi. Es una inflamación poco frecuente y crónica ocasionada por un cálculo impactado en la bolsa de Hartmann con obstrucción parcial o completa del conducto biliar principal. Es una complicación prolongada de la enfermedad litiásica biliar e infiere un diagnóstico preoperatorio difícil, así como una compleja conducción terapéutica
Sumario
Historia y evolución
La primera descripción de una obstrucción biliar extrínseca benigna debida a cálculos biliares, fue realizada por Kehr en 1905 y Ruge en 1908. Mirizzi en 1948, revisó y destacó esa condición, que se caracteriza por la obstrucción del conducto hepático común, debida a la compresión mecánica y a la inflación circundante, causadas por un cálculo biliar impactado en el cuello de la vesícula o en el conducto cístico; seguidamente, la condición fue denominada síndrome de Mirizzi (SM). La prevalencia del SM en pacientes sometidos a colecistectomía es baja y su rango oscila entre el 0,06% y el 2,7% [4,5]. Con el advenimiento de la colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (CPER), la descripción de la anatomía relevante del tracto biliar condujo a la clasificación del SM en 2 tipos básicos [6-8]: el tipo I, limitado a la compresión externa del conducto hepático común, por un cálculo impactado en el conducto cístico o en la bolsa de Hartmann, y el tipo II, que se asocia con una fístula entre la vesículay el conducto común, por la inflamación y erosión del cálculo impactado (Fig. 1). Se ha propuesto una clasificación adicional del subtipo II del SM para enfocar la extensión de la erosión del conducto biliar y la fístula colecistoentérica asociada. La presencia de cualquier tipo de SM en pacientes con cálculos en el tracto biliar, complica el manejo operatorio. En el año 1947, Pablo Luis Mirizzi, un médico argentino, describió el Síndrome del hepático funcional en cuadros de ictericia obstructiva, atribuyendo los síntomas a un "espasmo del esfínter del hepático", condicionado por un cístico paralelo a la vía biliar. Actualmente se sabe que esa obstrucción es mecánica y producida por el cálculo enclavado en el cístico o en el cuello vesicular. En 1982 McSherry propuso la denominación "síndrome de Mirizzi". Se trata de una rara complicación de la litiasis vesicular de larga evolución y ocurre en 0,7 a 1,4% de los pacientes sometidos a cirugía biliar por cálculos. La simple compresión de la vía biliar principal por el bacinete puede, como consecuencia de procesos inflamatorios repetidos, dar paso a la desaparición progresiva de las paredes del conducto cístico, que es destruido progresivamente hasta quedar establecida una comunicación directa -más o menos amplia- entre la vesícula y el colédoco. Esta concepción de los mecanismos patológicos dio paso a las clasificaciones propuestas años atrás; la primera de McSherry (grados I y II) y la última de Csendes (grados I-IV).
Clasificación
Tipo Descripción
- I Compresión extrínseca de la vía biliar por un cálculo impactado en la vesícula.
- II Fístula colecistobiliar que involucra un tercio de la circunferencia de la vía biliar.
- III Fístula colecistobiliar que involucra dos tercios de la circunferencia de la vía biliar.
- IV Fístula colecistobiliar que involucra toda la circunferencia de la vía biliar.
- V Cualquier tipo más fístula colecistoenterica: sin íleo biliar y con íleo biliar.
Etiopatogenia
La fisiopatología del SM ha sido descrita por McSherry, Csendes y otros; estos establecen la secuencia de eventos a partir del impacto del cálculo en el bacinete o conducto cístico. Esto produce la obstrucción mecánica de la VBP hasta la erosión a través de la pared vesicular formando la fistula colecistobiliar. La historia natural de esta entidad puede no terminar con la fistula colecistobiliar ya que la continua inflamación del triángulo de Calot pudiera resultar en una fístula compleja con cualquier órgano vecino. La compresión externa de la VBP y el desarrollo ulterior de fístulas colecistobiliar y bilioentéricas constituyen diferentes estadios de la misma enfermedad. Algunas veces la obstrucción extrínseca se debe a cálculos pequeños dentro de un conducto cístico que corre paralelo a la VBP; o incluso, a una vesícula distendida a tensión en un cuadro de inflamación severa. Sin embargo, en el artículo que dio nombre a esta entidad, Mirizzi postuló incorrectamente que la causa de la obstrucción era un espasmo funcional del conducto biliar debido a la inflamación.
Variantes raras de SM acalculoso se reportan, ocasionadas por adenomas papilares y otras lesiones premalignas del conducto cístico; que resultan difíciles de diagnosticar antes de la intervención quirúrgica. • Tipo III. Derivación bilioentérica. Hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. • Tipo IV. Derivación bilioentérica. Hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. • Tipo V. Tratamientos descritos anteriormente según tipo de MS. En caso de íleo biliar, solamente tratarlo y dejar el tratamiento de la fistula bilioentérica para segundo tiempo de acuerdo a la evolución. En todos los casos, es recomendable tratar de realizar la colecistectomía de fondo a cuello teniendo en cuenta la reacción inflamatoria fibrosa en el área del triángulo de Calot; y en caso de dificultades por anatomía muy alterada, se aconseja la colecistectomía subtotal, extracción del lito, con el cierre del remanente vesicular y drenaje de vecindad. La disección excesiva alrededor del frecuente y denso proceso inflamatorio en el triángulo de Calot puede comprometer aún más la vascularización de la pared de la VBP e incrementar el tamaño de la fistula colecistobiliar; por lo que se debe evitar. La mayor parte de las afectaciones inflamatorias en la vecindad regresan a la anatomía normal cuando el proceso causal y un adecuado drenaje se logran. Biopsia por congelación es recomendable realizar por la elevada frecuencia de cáncer de vesícula concomitante. En caso de no existir la experiencia adecuada para el tratamiento de los pacientes con SM complejo (Tipo II a V), se debe tomar en consideración la posibilidad de referir estos casos hacia centros especializados en este tipo de cirugía. La restitución de la continuidad biliar mediante la hepaticoyeyunostomía en Y de Roux es una alternativa razonable cuando nos enfrentamos a desvitalización tisular de la pared de la VBP debido a la compresión y compromiso de la vascularización a las 9 horas del conducto biliar. La viabilidad de la anastomosis se garantiza por reperfusión retrógrada proveniente del conducto hepático proximal y por los vasos yeyunales del asa de Y en Roux. Independientemente, que la colecistectomía laparoscópica se ha convertido en la regla de oro para el tratamiento de la enfermedad litiásica vesicular; su utilidad en el SM es controversial, quedando confinada al tipo I, en pacientes seleccionados y por personal altamente capacitado en la cirugía mínimamente invasiva. Incluso, el SM ha sido considerado por varios autores, una contraindicación para este tipo de abordaje. El pronóstico del MS es muy bueno para las lesiones tipo I. Sin embargo, el tratamiento de lesiones más serias con destrucción fistulosa de la VBP, aumenta la morbilidad postoperatoria en 10 % o más, incluyendo fistulas biliares, estenosis de la VBP, abscesos de vecindad; que demandarían reintervenciones con el incremento consecuente de la morbimortalidad.
Diagnóstico, manifestaciones clínicas y estudios de laboratorio
El diagnóstico clínico del SM es difícil al tener en cuenta que no existen patrones patognomónicos de presentación. La sintomatología, generalmente, es la misma que la de la colecistitis aguda y/o coledocolitiasis: dolor en epigastrio, o en hipocondrio derecho, que puede irradiar al dorso, ictericia; y algunos casos muestran pruebas funcionales hepáticas elevadas Pudiera presentarse con cuadros de ictericia no dolorosa, colangitis o pancreatitis pero existen reportes en la literatura de series en las cuales se diagnosticaron pacientes sin antecedentes de ictericia y con perfiles hepáticos normales. Ocasionalmente, nos podemos enfrentar a pacientes con dolor a tipo cólico o manifestaciones sistémicas de fiebre, escalofríos, taquicardia y anorexia. Incluso, estas formas de presentación pudieran ser intermitentes y recurrentes; o fulminantes, presentándose como una colangitis aguda severa.
Estudio de imágenes
A pesar del desarrollo de modernas técnicas de imágenes disponibles en la mayoría de los escenarios quirúrgicos; desafortunadamente, la mayoría de los casos se diagnostican en el transoperatorio. De esta forma, se evita una adecuada planificación quirúrgica preoperatoria; y solamente un experimentado reconocimiento intraoperatorio pudiera evitar la elevada incidencia de lesión de vías biliares, frecuentes en esta entidad.
Rx de abdomen simple de pie
No es el estudio ideal ni permite el diagnóstico de SM. Sin embargo, nos orienta en los diagnósticos diferenciales e indica mediante signos indirectos de sepsis en evolución de causa intraabdominal, como íleo reflejo localizado, asa centinela, niveles aislados, etc.
Ultrasonido abdominal
No es específico para el diagnóstico de SM pero orienta hacia un enfoque terapéutico cuando nos muestra dilatación de vías biliares proximal a la obstrucción, litiasis gigante en proyección del bacinete o cuello vesicular
Tomografía helicoidal con reconstrucción multiplano
Nos muestra la dilatación de vías biliares proximal a la obstrucción, litiasis gigante en proyección del cuello vesicular. Posee una sensibilidad de 42 % especificidad de 98,5 % para el diagnóstico de SM.
Colangioresonancia
Emerge como tecnología de punta para el diagnóstico de diversas enfermedades. Hace gala de una sensibilidad cercana al 96 % y especificidad de 94 %
Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
La agudeza diagnóstica de la misma oscila entre 55 a 90 % de los casos. Su principal ventaja radica en la posibilidad de ejercer acciones terapéuticas como paliar la obstrucción biliar mediante la colocación de prótesis. En raras ocasiones se puede extraer el lito causal
Colangiografia percutánea transhepática (CPT)
Al igual que la CPRE nos orienta al diagnóstico y permite acciones de tratamiento como el drenaje biliar percutáneo.
Ultrasonido endoscópico o ecoendoscopia (EUS)
De incorporación más reciente, el EUS nos ayuda con una sensibilidad y especificidad cercana al 98 %; además de potencial las acciones terapéuticas de la CPRE.
Tratamiento
El tratamiento de los pacientes afectos de SM infiere dificultades técnicas complejas, comparado con la terapéutica de la enfermedad litiásica vesicular no complicada. Esencialmente, debido a la inflamación resultante, las alteraciones de la anatomía biliar convierten al proceder quirúrgico en un evento peligroso, complejo y riesgoso, que podría llevar accidentalmente a la temible lesión de vías biliares; y a la necesidad de procederes quirúrgicos complejos para el restablecimiento de la continuidad biliar. Por consiguiente, es imperioso resaltar la importancia del acertado diagnóstico preoperatorio para así determinar una estrategia quirúrgica adecuada; pero sobre todo cuando la determinación del mismo se realiza en el transoperatorio, particularmente en aquellos casos con clasificación de alto grado de SM El objetivo del tratamiento incluye la descompresión de la vía biliar y prevenir la recurrencia de la afección. Descompresión temporal mediante la CPRE, (algunos casos reportes con CPT), usando stents biliares permite ganar tiempo mientras se mejoran las condiciones generales de algunos pacientes y una mejor planificación de las estrategias quirúrgicas a desarrollar. Se ha de resaltar la necesidad de apoyarse en la colangiografía transoperatoria, transvesicular o por punción del VBP; que ayudarían a la confirmación del diagnóstico, vislumbrar adecuadamente la anatomía del sistema biliar, descartar litiasis coledociana e identificar la presencia de fístula, así como su tamaño. En centros especializados y con la experiencia adecuada, el uso del ultrasonido intraoperatorio permite alcanzar el mismo objetivo. El tratamiento quirúrgico está basado en la extensión o tipo de SM:
- Tipo I. Colecistectomía, Colecistectomía subtotal: Abordaje convencional o laparoscópico.
- Tipo II. Colecistectomía abierta, Colecistectomía subtotal abierto: Uso del remanente vesicular para cubrir defecto de la VBP sobre tubo en T Coledocoduodenoanastomosis. Se reportan algunos resultados con la coledocoplastia usando remanente vesicular o ligamento redondo.
- Tipo III. Derivación bilioentérica. Hepaticoyeyunostomía en Y de Roux.
- Tipo IV. Derivación bilioentérica. Hepaticoyeyunostomía en Y de Roux.
- Tipo V. Tratamientos descritos anteriormente según tipo de MS.
En caso de íleo biliar, solamente tratarlo y dejar el tratamiento de la fistula bilioentérica para segundo tiempo de acuerdo a la evolución. En todos los casos, es recomendable tratar de realizar la colecistectomía de fondo a cuello teniendo en cuenta la reacción inflamatoria fibrosa en el área del triángulo de Calot; y en caso de dificultades por anatomía muy alterada, se aconseja la colecistectomía subtotal, extracción del lito, con el cierre del remanente vesicular y drenaje de vecindad. La disección excesiva alrededor del frecuente y denso proceso inflamatorio en el triángulo de Calot puede comprometer aún más la vascularización de la pared de la VBP e incrementar el tamaño de la fistula colecistobiliar; por lo que se debe evitar. La mayor parte de las afectaciones inflamatorias en la vecindad regresan a la anatomía normal cuando el proceso causal y un adecuado drenaje se logran.25 Biopsia por congelación es recomendable realizar por la elevada frecuencia de cáncer de vesícula concomitante. En caso de no existir la experiencia adecuada para el tratamiento de los pacientes con SM complejo (Tipo II a V), se debe tomar en consideración la posibilidad de referir estos casos hacia centros especializados en este tipo de cirugía. La restitución de la continuidad biliar mediante la hepaticoyeyunostomía en Y de Roux es una alternativa razonable cuando nos enfrentamos a desvitalización tisular de la pared de la VBP debido a la compresión y compromiso de la vascularización a las 9 hora del conducto biliar. La viabilidad de la anastomosis se garantiza por reperfusión retrógrada proveniente del conducto hepático proximal y por los vasos yeyunales del asa de Y en Roux. Independientemente, que la colecistectomía laparoscópica se ha convertido en la regla de oro para el tratamiento de la enfermedad litiásica vesicular; su utilidad en el SM es controversial, quedando confinada al tipo I, en pacientes seleccionados y por personal altamente capacitado en la cirugía mínimamente invasiva. Incluso, el SM ha sido considerado por varios autores, una contraindicación para este tipo de abordaje. El pronóstico del MS es muy bueno para las lesiones tipo I. Sin embargo, el tratamiento de lesiones más serias con destrucción fistulosa de la VBP, aumenta la morbilidad postoperatoria en 10 % o más, incluyendo fistulas biliares, estenosis de la VBP, abscesos de vecindad; que demandarían reintervenciones con el incremento consecuente de la morbimortalidad.
Fuentes
- https://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=72006
- Mirizzi P. Sindrome du canal hepatique. J Int Chir 1948; 8: 731-733
- SANCHEZ BEORLEQUI, J. et al. Nuevas posibilidades diagnósticas y terapéuticas en el síndrome de Mirizzi. An. Med. Interna (Madrid), Madrid, v. 24, n. 6, jun. 2007. Disponible en <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992007000600006&lng=es&nrm=iso>
- Mirizzi PL: Syndrome del conducto hepatico. J Int de Chir 1948; 8: 731-77
- SAMANIEGO A, Castor; SANABRIA Z, Valeria; FILARTIGA L, Aníbal. Experiencia en tratamiento del Síndrome de Mirizzi. Rev Chil Cir, Santiago, v. 58, n. 4, agosto 2006 . Disponible <http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-40262006000400008&lng=es&nrm=iso>
