Síndrome kleine levin
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Síndrome kleine levin
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Enfermedad neurológica que presenta episodios de hipersomnia y pérdida de contacto con la realidad

El síndrome de Kleine-Levin (Orphanet) Es una enfermedad Neurológica muy rara (1 ó 2 casos sobre 1 millón) que se traduce principalmente en episodios de Hipersomnia y pérdida de contacto con la realidad. Los tratamientos son casi inexistentes y poco eficaces, lo que no facilita su tratamiento.

Introducción

El síndrome de Kleine-Levin es una enfermedad clínica caracterizada por episodios periódico-recurrentes que cursan con somnolencia y alteraciones neurovegetativas(Hiperfagia e Hipersexualidad), así como alteraciones psicopatológicas (cambios en el nivel de conciencia, alteraciones sensoperceptivas, déficit mnésicos, etc.). Se trata de un síndrome poco común, aunque probablemente esté infradiagnosticado, que afecta habitualmente a varones en la segunda década de la vida. Tanto la Etiología como la Patogenia son desconocidas aunque se ha sugerido una disfunción Hipotalámica como causa del síndrome. otras causas conocidas son Encefalitis localizadas en Diencéfalo y cerebro medio y anomalías en el desarrollo estructural del Cerebro.

Síntomas del síndrome de Kleine-Levin

Hipersomnia.

  • El paciente duerme de 18 a 24h al día.
  • mala calidad del sueño, perturbado por sueños intensos y alucinaciones.

Desórdenes cognitivos.

  • Dificultad de expresarse y concentrarse en la lectura.
  • Dificultad en la toma de decisiones o para realizar 2 acciones al mismo tiempo.
  • Desorientación temporal y espacial, amnesia parcial.

Sentimiento de pérdida de contacto con la realidad.

Trastornos psíquicos y de la personalidad

Factores inducidos y agravantes.

Factores de vulnerabilidad:

  • Sexo masculino (2/3 de los pacientes).
  • Problemas perinatales o de desarrollo.

Factores que pueden desancadenar los síntomas:

Otras formas del síndrome.

  • SKL (Síndrome Kleine-Levin) idiopáticos, sin otros síntomas antes de la enfermedad o fuera de las crisis.
  • Personas afectadas por otra enfermedad neurológica grave.
  • Formas benignas donde sólo dos o tres episodios tienen lugar sin consecuencia.
  • Formas graves por la frecuencia o por la duración de los episodios.

Evolución de la enfermedad.

  • La duración de un episodio varía de dos a 270 días.
  • Entre las crisis, las fases de respiro tienen una media de duración de 3,5 a 4 meses.
  • Cura espontánea en la gran mayoría de casos.
  • No compromete el pronóstico vital.

Posibles causas

Las causas del síndrome se han estudiado muy poco no siendo identificado ningún virus y del cual se tiene diferentes hipótesis.

  • Prematuridad.
  • Retraso en el desarrollo del niño.
  • Epilepsia.
  • Autismo.
  • Origen judío asquenazi.

Pronóstico

En muchos casos, el trastorno desaparece tan misteriosamente como aparece, a menudo cuando los pacientes alcanzan los veinte años.De los pacientes que han sido estudiados, más del 90% superará los síntomas KLS e incluso aquellos que tienen algún grado de que dejó después de diez años, por lo general es mucho, mucho más suave.

Tratamientos

La mayoría de los tratamientos son decepcionantes, pero algunos mostraron sus beneficios en casos aislados:

  • Somnolencia: amantadina al principio de una crisis.
  • Señales psicopáticas: risperidona,
  • Angustia: ansiolíticos,
  • Tratamiento con litio o valporate de sodio en caso de crisis repetidas.

Consejos

  • Prohibición de conducir cualquier vehículo al paciente.
  • Si aparecen síntomas depresivos agudos, asegurarse que el enfermo esté acompañado por un miembro de la familia.
  • Evitar la ingesta de alcohol.

Fuentes

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