Eritrodermia

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Eritrodermia
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Concepto:Eritema y descamación de la piel

Eritrodermia, enfermedad inflamatoria de la piel. Es una manifestación de reacción de la piel que puede aparecer de inicio o como complicación de muchas enfermedades cutáneas afectando más del 90% de la superficie corporal.

Contenido

Características

La eritrodermia puede desarrollarse considerablemente rápido o de forma progresiva. Los hombres de manera general, son más afectados que las mujeres y la mayoría de los pacientes tienen 45 años.
En la mayoría de los casos, el inicio de los síntomas es violento y la inflamación es progresiva, tornándose severa luego de algunas horas. Esto es particularmente importante en los casos relacionados con drogas. Los casos resultantes de una inflamación preexistente, usualmente se desarrollan de forma gradual.
El eritema extendido es una particularidad persistente en esta patología, mientras que la descamación es variable. Los pacientes se quejan habitualmente de que la piel se siente rígida. El prurito también es mudable, y si es intenso puede ser una pista sobre la presencia de linfoma.
Resulta primordial establecer un diagnóstico exacto del origen de la eritrodermia en cada paciente, para realizar un tratamiento pertinente en cada caso.
Es un fenómeno particular en la infancia que constituye un peligro para el desarrollo del niño e incluso puede ser una causa de fallecimiento.
El 70% de los infantes con eritrodermia sufre un retraso del desarrollo, que puede ser especialmente severo en casos de eritrodermias prolongadas, además las complicaciones como deshidratación, hipernatremia, hiperpirexia e infecciones cutáneas y sistémicas son más frecuentes. Esta situación se agudiza en los casos de eritrodermia asociada a inmunodeficiencias congénitas.

Causas

Existen causas comunes que la provocan como: varios tipos de eczema, dermatitis, psoriasis y fundamentalmente reacciones adversas a drogas. Esporádicamente la eritrodermia puede desarrollarse como manifestación de una enfermedad sistémica como la dermatomiositis, el lupus o alguna enfermedad maligna.
Entre las enfermedades malignas que más frecuentemente la provocan se encuentran el linfoma de células T, seguido por la enfermedad de Hodgkin.

Tipos de Eritrodermia

En dependencia de las causas que la provoca y otros factores la eritrodermia presenta diferentes tipos y manifestaciones en dependencia de la frecuencia de sus manifestaciones mencionaremos las más comunes.

De origen infeccioso

Enfermedad cutánea causada por toxinas exfoliativas, producida por el estafilococo dorado en un foco a distancia de la piel, usualmente ubicado en la conjuntiva, faringe, oído o cordón umbilical, que circula por vía sanguínea hasta llegar a la piel, donde tiene la capacidad de romper las uniones intercelulares entre las células epidérmicas, originando unos despegamientos ampollosos por debajo de la capa córnea. Suele producirse en niños menores de 5 años, y puede darse también en el período neonatal.

Eritrodermia ictiosiforme

Las ictiosis son un amplio grupo de trastornos del proceso de la queratinización cuya característica común es un estado descamativo persistente. Algunas de ellas presentan un sustrato eritrodérmico, y pueden reflejar una patología exclusivamente cutánea o bien un cuadro multisistémico más severo.

Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa

Es un tipo peculiar de ictiosis que cursa con eritema generalizado, descamación de intensidad variable, engrosamiento palmo-plantar, ectropión y eclabión. En la mayoría de los casos, se presenta al nacer como «bebé colodión», término que describe el aspecto de una piel tensa y brillante que engloba toda la superficie de la piel. Su herencia es autonómica recesiva, y muchos casos se deben a mutaciones en el gen de la transglutaminasa queratinocítica.

Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa (hiperqueratosis epidermolítica)

Es un trastorno congénito que se manifiesta con eritrodermia y formación de ampollas superficiales. Con el paso de los años, la eritrodermia y la formación de ampollas cesan dando paso a una hiperqueratosis ictiosiforme generalizada. Se debe a mutaciones en los genes de las queratinas 1 y 10.

Otras formas de eritrodermia ictiosiforme

Otros cuadros ictiosiformes menos comunes cursan con eritrodermia. Entre ellos destacan el síndrome de Netherton (eritrodermia ictiosiforme, pelos en «caña de bambú» y atopia), el síndrome KID (queratitis, ictiosis, sordera), la condrodisplasia punteada dominante ligada al X y el síndrome de Sjögren Larson.

Eritrodermias medicamentosas

Bastante habitual en los adultos, esta es una causa de eritrodermia. Es menos común en niños, en los mayores, los anticonvulsivantes pueden producir un síndrome severo y multiorgánico de hipersensibilidad que puede cursar con eritrodermia generalizada. En los lactantes, las reacciones toxicodérmicas generalizadas suelen asociarse a vancomicina. La necrólisis epidérmica tóxica es una situación rara en la infancia, a menudo asociada a antiinflamatorios no esteroideos. Se acompaña de un eritema generalizado con despegamientos ampollosos severos en piel y mucosas, con importante afectación del estado general y un alto riesgo vital.

Enfermedad injerto contra huésped

Habitualmente se observa en niños con inmunodeficiencia celular, aunque también se describe en niños inmunocompetentes. Se debe al paso de linfocitos maternos a través de la placenta durante la vida intrauterina. Se produce un exantema morbiliforme que puede generalizarse, asociado a eosinofilia, linfocitosis, adenopatías y hepatoesplenomegalia. El estudio histológico de la piel muestra hallazgos similares a los de la enfermedad injerto contra huésped en pacientes trasplantados.

Eritrodermia de Leiner

Descrita a primeros del siglo XX como la tríada de eritrodermia, diarrea y retraso del crecimiento, corresponde más a un fenotipo bajo el cual se pueden encuadrar eritrodermia por inmunodeficiencia o por estados ictiosiformes crónicos, y por tanto, no debe considerarse como una entidad individualizada.

Eritrodermias por enfermedad metabólica

Causa específicamente rara de eritrodermia, aunque algunos casos potencialmente mortales pueden curarse. La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa o el déficit múltiple de carboxilasa cursan con cetoacidosis, deshidratación, coma, eritrodermia neonatal y alopecia. La suplementación precoz conbiotina revierten los signos neurológicos y cutáneos. La deficiencia esencial de ácidos grasos puede cursar con eritrodermia descamativa intratable.

Otras eritrodermias

En la práctica clínica, las eritrodermias de origen eczematoso son las más habituales y suponen un desafío terapéutico, especialmente la dermatitis atópica.

Eritrodermia atópica

La dermatitis atópica es la enfermedad cutánea más frecuente en la infancia, pero es rara en forma eritrodérmica en los niños pequeños, puede mostrar cierto grado de solapamiento con la dermatitis seborreica, y el diagnóstico puede ser difícil de establecer. Se ha descrito la asociación entre eritrodermia atópica y gastroenteritis eosinofílica.

Eritrodermia seborreica

Suele iniciarse la dermatitis seborreica durante el primer mes de vida, aunque es una enfermedad frecuente, en raras ocasiones puede tomar un aspecto extensivo eritrodérmico. Se ha señalado que el 50% de los niños con eritrodermia seborreica pueden llegar a desarrollar una psoriasis. La psoriasis pustulosa infantil con frecuencia se precede de una erupción de aspecto seborreiforme generalizada.

Eritrodermia psoriásica

En la infancia , la eritrodermia psoriásica es muy poco común y muchas veces suele ser una fase eventual de transición hacia una psoriasis pustulosa extendida. En algunos niños, es prácticamente imposible diferenciar clínicamente la eritrodermia seborreica de una psoriasis generalizada severa. La histopatología puede ser de ayuda en estos casos. Se ha tratado también la psoriasis eritrodérmica congénita.
Pitiriasis rubra pilaris Se trata de una erupción pápulo - escamosa de inicio folicular que puede desarrollarse en forma de grandes películas confluentes hasta crear una verdadera eritrodermia. Se ha descrito la pitiriasis rubra pilaris congénita.

Mastocitosis cutánea difusa

La infiltración masiva por mastocitos produce, en algunos neonatos, un eritema generalizado, con gran dermografismo y producción de ampollas ante el mínimo roce, asociado a una gran irritabilidad del niño. La piel está difusamente engrosada, y el niño siente un gran prurito.

Sarna noruega

Consigue surgir como derivación de inmunodeficiencia, trastornos mentales o enfermedades cutáneas previas.Consiste en una parasitación intensiva por Sarcoptes scabiei de una gran parte de la superficie corporal, de modo que una gran superficie cutánea queda eritematosa y cubierta por gruesas costras. Se acompaña de un prurito intensísimo

Diagnóstico de las eritrodermias

Aunque muchas veces es difícil de definirlo debe establecerse de forma rápida, pues el retraso en el mismo puede originar situaciones de riesgo para el niño.Se debe de contar con el examen clínico fundamentalmente con el conocimiento de la historia personal y familiar y ciertas exploraciones complementarias,como son:

1. Análisis sanguíneo. Sirve para valorar el estado hidroelectrolítico del niño eritrodérmico. Los estudios de inmunoglobulinas, poblaciones linfocitarias y otras pruebas inmunológicas específicas irán orientados por la sospecha clínica de inmunodeficiencia congénita. La presencia de eosinofilia y elevación de los niveles de IgE es un dato a favor de la eritrodermia atópica, la eritrodermia por inmunodeficiencia y la eritrodermia asociada a algunos tipos de ictiosis (sobre todo el síndrome de Netherton).

2. Microbiología. Se indicarán os cultivos de lesiones cutáneas en caso de sobre infección cutánea o sistémica como complicación de cualquier eritrodermia o de posibles focos a distancia , ante la sospecha de candidiasis congénita, escaldadura estafilocócica y síndrome del shock tóxico.

3. Biopsia cutánea. Aunque se dice que solamente ofrece un diagnóstico en el 45% de los casos, ciertos rasgos histológicos son de ayuda para orientar el diagnóstico en un número significativo de casos, es obligatoria en prácticamente la mayoría de los casos.

Tratamiento de las eritrodermias

Es esencial establecer un diagnóstico etiológico para dar tratamiento a la eritrodermia, pues debe ir encaminado hacia la enfermedad que la causa. Si bien la mayor parte de las eritrodermias infantiles son de origen eczematoso, el tratamiento con corticoides tópicos sobre una superficie muy extensa e inflamada supone una alta absorción de la medicación, por lo que los niños eritrodérmicos tratados con corticoides tópicos están más expuestos al desarrollo de síndrome de Cushing exógeno. Aunque el tratamiento etiológico de la eritrodermia es fundamental, en el niño eritrodérmico debe prestarse especial atención a las siguientes cuestiones:

1. Manejo del balance hidroelectrolítico. Se mantendrá una adecuada ingesta de fluidos por vía oral o parenteral. Se atenderá al estado de depleción proteica del niño, pues a través de la descamación cutánea puede perderse una cantidad significativa de proteínas.
2. Cuidado de la temperatura corporal. Es habitual que los niños eritrodérmicos estén febriles, y con riesgo de hiperpirexia.
3. Cuidado del desarrollo general. Especialmente en eritrodermias crónicas los niños manifiestan un retraso en el desarrollo por padecer una enfermedad debilitante. Se atenderá al soporte nutricional, vitamínico y de oligoelementos del niño de forma cuidadosa.
4. Cuidados generales. La aplicación de cremas emolientes reduce la fisuración y ayuda a mantener una mejor función barrera de la piel. Sin embargo, la absorción de compuestos tópicos está aumentada en la piel eritrodérmica, por lo que, especialmente en los neonatos, debe valorarse mucho la administración de productos tópicos con potencial toxicidad sistémica, como el ácido salicílico, el ácido láctico, el yodo, los alcoholes y otros muchos.


Fuentes