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Glaucoma congénito

Glaucoma congénito
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Es uno de los tipos de glaucoma mas temidos, ya que afecta a niños por la propia severidad de la enfermedad.

Bajo el término de Glaucoma congénito, se consideran una serie de enfermedades, la mayoría de origen hereditario, que se caracterizan por existir una anomalía ocular en el nacimiento responsable de un aumento de la Presión Intraocular (PIO).

El más frecuente de los Glaucomas Congénitos es el Glaucoma Congénito Primario (50%), pero es, de todas maneras, una enfermedad excepcional. Se presenta en los tres primeros años de vida.

Características

Hay un desarrollo defectuoso de las vías de salida del humor acuoso. En las primeras semanas o meses de la vida se va a presentar lagrimeo y el niño no es capaz de mantener los ojos abiertos cuando hay luz (fotofobia). La córnea pierde transparencia y se ve blanquecina.

Simultáneamente, el ojo, como consecuencia del aumento de presión en su interior, va aumentando de tamaño. Hay que tener especial cuidado con los niños que tienen los ojos mucho más grandes que el resto de los niños de su misma edad, especialmente si les molesta mucho la luz.

Causas

Es una enfermedad hereditaria que sigue un patrón autosómico recesivo de baja penetración.

Epidemiología

El Glaucoma Congénito Primario es una enfermedad muy poco frecuente, dándose en 1 de cada 10000 recién nacidos. El 65% de los afectados son varones. En nuestro medio afecta a 1 de cada 15000 niños.

Síntomas

Se suelen afectar los dos ojos en el 75% de las ocasiones, aunque el grado de gravedad en ambos habitualmente es diferente.

Hay tres manifestaciones clásicas y la presencia de cualquiera de ellas hace sugerir la sospecha de glaucoma de un bebé o niño:

  • Lagrimeo excesivo (epífora).
  • Rehuir de la luz (fotofobia), se esconde en los brazos de la madre. Se suele manifestar después de varios meses de vida y se acompaña generalmente de una constricción involuntaria de los párpados (blefaroespasmo) que puede ser otra manifestación de la fotofobia.
  • Ojos grandes. El aumento de la Presión Intraocular (PIO) provoca un agrandamiento del globo ocular y, por tanto, de la córnea.

Tipos de Glaucoma en niños

El glaucoma congénito engloba a diversos tipos de glaucoma que aparecen en la infancia, por ello es necesario saber que no todos los que padecen de glaucoma padecen el mismo tipo, además la agresividad y la visión potencial que el niño alcance pueden ser diferentes.

El glaucoma congénito primario es el subtipo de glaucoma mas frecuente. Esta enfermedad de la vista consiste en que no se han desarrollado correctamente las zonas del ojo por donde se produce la salida del líquido que permite el correcto funcionamiento del mismo. Esto origina una elevación de la presión intraocular en un ojo, lo que originará la perdida de la transparencia normal de la cornea y el crecimiento exagerado del ojo.

Si el niño no es tratado a tiempo o el tratamiento fracasa, la enfermedad va a conducir a un ojo ciego, muy grande y con un gran adelgazamiento de la capa externa del ojo (esclera).

Una persona diagnosticada con glaucoma congénito debe seguir un control oftalmológico adecuado durante toda su vida.

En la mayoría de los casos, el daño al nervio óptico se debe al aumento de la presión en un ojo, también conocida como presión intraocular (PIO).

Diagnóstico

El diagnóstico generalmente lo realizan los padres al observar los síntomas característicos que son la turbidez o edema de la córnea (pierde la transparencia y está blanca), el lagrimeo excesivo y la fotofobia.

Mediante el examen físico se comprueba:

  • Diámetro de la córnea
  • Inflamación de la córnea. Con frecuencia es el primer signo observado por los padres.
  • El iris suele ser normal.
  • Estudio del campo visual.
  • Agudeza visual. Si la PIO es controlada antes de que se produzca daño en el nervio óptico, se puede alcanzar buena visión. Puede haber una miopía progresiva debido al agrandamiento del globo ocular.

Se necesita hacer un diagnóstico que la diferencie (diagnóstico diferencial) de otras alteraciones:

  • Lagrimeo excesivo: puede ser debido a una obstrucción del conducto nasolagrimal (conducto que comunica el lagrimal con la nariz). El saco lagrimal suele tener una secreción purulenta.
  • Alteraciones de la córnea:
  • Córnea grande congénita sin glaucoma o globo ocular grande debido a una miopía alta.
  • Opacificación de la córnea en la lactancia asociada a varias alteraciones:
  • Anomalías del desarrollo.
  • Inflamación debida a trauma obstétrico.
  • Inflamación intrauterina (sífilis congénita y rubéola).
  • Errores congénitos del metabolismo (mucopolisacaridosis, etc.).

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico y el realizarlo a tiempo es fundamental para preservar la visión. En ocasiones, es necesario realizar varias intervenciones hasta que se consigue el control de la tensión.

Los niños deben ser controlados indefinidamente, al principio varias veces al año y luego una vez al año por lo menos durante toda su vida.

Véase además

Fuentes