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Hipogonadismo femenino

Hipogonadismo femenino
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Concepto:El hipogonadismo femenino es el síndrome debido al déficit de la función hormonal y reproductora de la glándula ovárica.

Hipogonadismo femenino. El ovario cumple una función hormonal y otra reproductora, ambas estrechamente relacionadas. En la mayoría de las afecciones del ovario se afectan ambas funciones, en otras está afectada sólo la función reproductora. El síndrome puede producirse por falla en los ovarios, en la unidad hipotálamo-hipofisaria o en ambos sitios a la vez.

Fisiopatología

Cuando el hipogonadismo es de aparición prepuberal, además de no desarrollarse los caracteres sexuales secundarios, no se realiza el cierre epifisario, continúa el crecimiento óseo y se producen alteraciones en la proporción de los segmentos corporales que dan lugar al eunucoidismo propio del hipogonadismo prepuberal. En pacientes pospuberales ocurre una regresión de los caracteres sexuales secundarios, pero no se pueden afectar ya las proporciones corporales. Además de las alteraciones propias del déficit hormonal y reproductivo del ovario, se producen otras en relación con la causa del hipogonadismo, como los trastornos neurooftalmológicos en los tumores hipofisarios y diversas anomalías somáticas y viscerales en las causas genéticas. Por otra parte, pueden presentarse síntomas debidos a otras enfermedades asociadas frecuentemente al hipogonadismo.

Clasificación

El hipogonadismo femenino puede clasificarse en 2 grupos de acuerdo con los niveles de gonadotropinas.

-Hipogonadismo hipogonatrópico o secundario.

-Hipogonadismo hipergonatrópico o primario.

  • Disgenesia gonadal turneriana y sus variantes.
  • Disgenesia gonadal pura.
  • Agonadismo y agenesia gonadal.
  • Síndrome de Noonan.
  • Hipoplasia ovárica constitucional.
  • Falla ovárica prematura.
  • Polisomía gonosómica X.
  • Síndrme de ovários resistentes.
  • Hipogonadismo primario asociado a otros síndromes raros.

Etiología

El hipogonadismo hipogonadotrópico es causado por un daño genético, traumático, quirúrgico, infiltrativo, infeccioso, autoinmune, vascular, tumoral o por radiación de la región hipotálamo hipofisaria, que produce una insuficiencia ovárica con niveles bajos de hormonas gonadotrópicas. El hipogonadismo hipergonadotrópico o primario es consecuencia de un daño genético, quirúrgico, infiltrativo, infeccioso, autoinmune, citotóxico, degenerativo o por radiación ovárica, que afecta directamente la función ovárica, con aumento de los niveles de hormona foliculoestimulante (FSH) y de hormona luteinizante (LH), al cesar el efecto de retroalimentación negativa producido por las hormonas ováricas.

Cuadro clínico

El hipogonadismo prepuberal se caracteriza por las proporciones eunucoidales del esqueleto, con brazada y pubis planta mayor que 5 cm que la talla y vértex pubis, respectivamente. Hay retraso en el cierre epifisario, vello pubiano y axilar escaso, genitales infantiles con hipoplasia e hipopigmentación de los labios de la vulva, hipoplasia uterovaginal y amenorrea primaria. Las mamas son infantiles y el panículo adiposo está poco desarrollado, sin la distribución femenina característica. Cuando el hipogonadismo es pospuberal involucionan los genitales y los caracteres sexuales secundarios. Los síntomas más frecuentes son la frigidez, disminución de la libido, trastornos emocionales, piel pálida seca y arrugada, hipopilosidad pubiana, amenorrea secundaria, atrofia y pérdida de la lubricación normal de los genitales y la osteoporosis.

Exámenes complementarios

Además de los exámenes rutinarios deben realizarse determinaciones hormonales, pruebas dinámicas de exploración funcional y otros estudios anatómicos hipotálamo-hipofisario y ováricos, para precisar el grado de afectación gonadal y la causa que lo produce.

Determinaciones de FSH y LH

Los valores de estas hormonas pueden variar en diferentes laboratorios y en las diferentes fases del ciclo menstrual. En sentido general, las concentraciones plasmáticas preovulatorias de FSH son de 5 a 20 U/L y los de LH de 5 a 25 U/L. Los valores del pico ovulatorio de FSH son de 12 a 30 U/L y los de LH de 25 a 100 U/L. En la posmeno-pausia, los valores de FSH y LH son mayores que 50 U/L.46 Los niveles están aumentados en los hipogonadismos hipergonadotrópicos y bajos en los hipogonadotrópicos. En pacientes amenorreicas con valores normales de gonadotropinas deben realizarse pruebas dinámicas para precisar el diagnóstico.

Estudio citogenética

La cromatina y el cariotipo son de extraordinaria utilidad en el diagnóstico de los hipogonadismos hipergonadotrópicos. Permiten identificar los diferentes tipos de hipogonadismo primario con alteración en los cromosomas sexuales, como la disgenesia gonadal turneriana y sus variantes, las polisomías gonosómicas y otras. Su normalidad es también de mucha utilidad en el diagnóstico de la disgenesia gonadal pura, el síndrome de Noonan y en otros tipos de hipogonadismo primario sin alteraciones cromosómicas.

Biopsia ovárica

En pacientes con hipogonadismo primario y cariotipo normal, puede ser de gran utilidad para precisar la causa del daño ovárico. La biopsia ovárica es decisiva en el diagnóstico diferencial de la hipoplasia ováica constitucional, la ovaritis autoinmune y el síndrome de los ovarios resistentes. En la primera, por la marcada disminución del número de folículos ováricos. En la ovaritis autoinmune, por la reacción inflamatoria inmunológica y en el síndrome de los ovarios resistentes, por el hallazgo de folículos normales detenidos en la etapa de folículos primordiales.

Diagnóstico

El diagnóstico del hipogonadismo implica la demostración de su existencia y, además, la causa que lo produce.

Diagnóstico positivo

El hipogonadismo y la pubertad demorada son difíciles de diferenciar en la edad prepuberal y la puberal. La presencia de malformaciones congénitas somáticas, propias de algunos hipogonadismos primarios, y las alteraciones del cariotipo, permiten hacer el diagnóstico antes de la pubertad en algunos pacientes. Cuando no existen alteraciones orientadoras, sólo la evolución y la respuesta de la maduración del eje gonadal con estrógenos o citrato de clomifeno logran diferenciar el hipogonadismo de la pubertad demorada. En período pospuberal, el déficit estrogénico marcado, la amenorrea secundaria y los estudios hormonales permiten hacer el diagnóstico.

Diagnóstico etiológico

Una correcta evaluación clínica, hormonal y citogenética permite conocer el sitio y la causa de la lesión en la mayoría de las pacientes. En algunas, son necesarios estudios anatómicos más profundos y la biopsia ovárica para precisar la causa.

Tratamiento

El tratamiento debe orientarse a la causa del hipogonadismo y al restablecimiento de la función reproductora, en los enfermos que esto sea posible, y a la sustitución de la función endocrina. En pacientes con hipogonadismo primario y fórmula cromosómica que contenga un cromosoma Y, es recomendable la gonadectomía profiláctica por la posibilidad de malignización de la gónada disgenética.

Fuentes