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Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma
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Rabdomiosarcoma.jpg
Rabdomiosarcoma de la mandibula.jpeg
Agente transmisor:En la mayoría de los casos no existen factores de riesgo
Región de origen:Comienzan a crecer específicamente en el músculo esquelético de los tejidos blandos
Región más común:Puede crecer en cualquier músculo del organismo
El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejido blando encontrado en niños. Sigue siendo un cáncer raro en total, contando cerca de 3.5% de todos los cánceres de la niñez. Cerca de 250 casos nuevos de rabdomiosarcoma se diagnostican en los Estados Unidos cada año.

Los rabdomiosarcomas comienzan a crecer específicamente en el músculo esquelético de los tejidos blandos (los músculos que se utilizan en acciones voluntarias, también llamados músculos estriados).

El nombre en sí mismo viene de una combinación de 3 palabras más pequeñas: rabdo significa "formados como una barra", mio es el músculo, y sarcoma es el tipo de cáncer, según lo descrito arriba. Las células de rabdomiosarcoma tienden parecer, debajo de un microscopio, formadas como una barra, y tienen varias características de las células del músculo. Normalmente, mientras un feto se convierte en la matriz, células llamadas los rabdomioblastos "crecen para arriba" para convertirse en los músculos esqueléticos del cuerpo. Cuando estas células no se maduran correctamente, sino continúan multiplicándose anormalmente, el resultado es un rabdomiosarcoma.

Nombres alternativos

Sarcoma del tejido blando; Rabdomiosarcoma alveolar; Rabdomiosarcoma embrionario; Sarcoma botrioides.

Causas

En la mayoría de los casos no existen factores de riesgo que predispongan al desarrollo del RMS. Se ha asociado a otros trastornos, incluyendo:

Subtipos de Rabdomiosarcoma

En los niños, el RMS constituye dos de los tres subtipos principales de la enfermedad, (según el estudio anatomopatológico de las Células tumorales del niño en el microscopio).

El Rabdomiosarcoma embrionario (RMSE) es el subtipo más frecuente.

  • El RMSE aparece en niños pequeños. Los lugares más frecuentes de aparición son la órbita o área que rodea al ojo, cabeza, cuello y tracto genitourinario.
  • El RMSE se desarrolla en orificios corporales con superficie mucosa, como la nasofaringe, la vagina, la vejiga, y se presenta como una masa protuberante con forma de racimo. Estos tumores con frecuencia poseen una histología botroide, un subtipo de rabdomiosarcoma embrionario.

Rabdomiosarcoma alveolar (RMSA): Este tipo de tumor constituye del 25 al 40% de los RMS. Es más común entre adolescentes, y se localiza con frecuencia en las piernas y los brazos.

Lugares del organismo donde se desarrolla

El RMS puede crecer en cualquier músculo del organismo, pero los lugares donde se desarrolla con más frecuencia son:

Síntomas

El síntoma más común es una masa que puede o no ser dolorosa.

Otros síntomas varían dependiendo de la localización del tumor.

  • Los tumores en la nariz o en la garganta pueden causar sangrado, congestión, problemas para deglutir o problemas neurológicos si se extienden al cerebro.
  • Los tumores alrededor de los ojos pueden causar protrusión ocular, problemas con la visión, hinchazón alrededor del ojo o dolor.
  • Los tumores en los oídos pueden causar dolor, ‘’hipoacusia o hinchazón
  • Los tumores en la vagina pueden estar protruyendo visiblemente del orificio vaginal.
  • Los tumores vaginales y vesicales pueden llevar a problemas para iniciar la micción o tener deposiciones, o a control deficiente de la orina.
  • Los tumores en los músculos pueden llevar a una protuberancia dolorosa y a menudo se cree que son una lesión.
  • Los tumores en las extremidades (brazos o piernas) se presentan como una lesión firme que aumenta de tamaño con rapidez.

Signos y exámenes

El diagnóstico del rabdomiosarcoma con frecuencia tarda en realizarse debido a la falta de síntomas y porque la aparición del tumor puede coincidir con una lesión reciente. El diagnóstico oportuno es importante porque se trata de un tumor agresivo que se disemina rápidamente.

Se debe hacer un examen físico completo. Los exámenes que se hacen para diagnosticar esta afección abarcan:

  • Biopsia del tumor
  • Tomografía computarizada del tórax para buscar la diseminación del tumor
  • Tomografía computarizada del sitio del tumor
  • Biopsia de la médula ósea (puede mostrar que el cáncer se ha diseminado)
  • Gammagrafía ósea para buscar la diseminación del tumor
  • Resonancia magnética del sitio del tumor
  • Punción raquídea (punción lumbar)

Tratamiento

El tratamiento preciso depende del tipo de rabdomiosarcoma y del sitio en el cual se encuentra. Este tumor se trata mejor en un centro especializado en este campo.

En general, la cirugía y la adioterapia se usan para tratar el sitio primario del tumor, mientras que la quimioterapia se utiliza para tratar la enfermedad en todos los sitios del cuerpo.

La Quimioterapia es una parte esencial del tratamiento para prevenir la diseminación posterior del cáncer. Muchos diferentes medicamentos de quimioterapia son activos contra el rabdomiosarcoma y algunos de ellos comprenden:

Evaluación de los rabdomiosarcomas

Los estudios para ayudar a diagnosticar estos tumores incluyen típicamente los siguientes:

  • Exploraciones de CT y de MRI de la región afectada(s)
  • Exploración de CT o radiografía del pecho
  • Escán del Hueso
  • Biopsia de la médula ósea
  • Para la localización GU:

-- Cistoscopia (alcance para mirar dentro de la vejiga)

-- Enema de bario y ultrasonido rectal

Factores que determinan el pronóstico:

En el caso del RMS, la tasa de supervivencia de 5 años actualmente supera al 70%. Los factores pronósticos son características de los pacientes y de sus tumores que son designados como más o menos "favorable" a base de la reacción al tratamiento y el resultado de centenares de pacientes tratados las décadas excesivas. Estos factores también se utilizan para determinar la mejor clase de terapia. Aunque las formas "desfavorables" requieren un tratamiento más intensivo que ésos considerados "favorables," todo el RMS se trata con quimioterapia y Cirugía; la radioterapia se agrega a veces.

Los factores de pronóstico más importantes son:

  • Extensión de la enfermedad: Según el Estudio Intergrupal del Rabdomiosarcoma (IRS) de acuerdo con el estadio de la enfermedad.
  • Ubicación inicial del tumor: algunas ubicaciones del tumor poseen un pronóstico más favorable. Podemos mencionar los tumores en la zona de la órbita, en la cabeza, en el cuello y en la vejiga. No son favorables los tumores que se ubican en las parameningeas, y en el tracto genitourinario (cuando no se trata de la vejiga). Todos los demás sitios donde puede desarrollarse la enfermedad no poseen un pronóstico favorable.
  • Subtipo histológico: los tumores de histología embrionaria poseen un pronóstico más favorable.
  • Edad: Los pacientes menores de un año de edad y los mayores de diez años poseen un pronóstico menos favorable.
  • Presencia de metástasis distante: Aquellos pacientes cuyos tumores se han diseminado hacia otras áreas del organismo (Metástasis) al momento de realizar el diagnóstico poseen un pronóstico menos favorable.

Complicaciones

  • Complicaciones de la quimioterapia
  • Localización en la cual no es posible la cirugía
  • Metástasis

Sistema de estadificación

Los rabdomiosarcomas tienen ambos una agrupación y un sistema de estadificación.

El agrupar se basa en las observaciones hechas durante cirugía y el grado real de la cirugía, como sigue:

El término "resección" significa retiro quirúrgico. La "resección total gruesa" significa retiro completo de todo el tumor visible.

Grupo I = enfermedad localizada, resecada totalmente

  • Ia - el tumor fue limitado al músculo de origen
  • Ib - infiltración más allá del músculo de origen

Grupo II = resección total gruesa

  • IIa - células microscópicas del tumor todavía se quedaron detrás
  • IIb - resecado totalmente, pero células microscópicas del tumor vistas en los Ganglios linfáticos próximos (N+)

Grupo III = resección incompleta

  • IIIa - esencialmente solo una biopsia
  • IIIb - más del 50% del tumor fue resecado

Grupo IV = enfermedad metastática distante presente en el inicio (no puede ser extirpado o "ser curado" quirúrgicamente)

La estadificación utiliza el sistema clásico de TNM, definido como sigue:

  • T1 - confinado al sitio de origen

a £ 5 cm b > 5 cm

  • T2 - extensión más allá del sitio de origen

a £ 5 cm b > 5 cm

  • N0 - ningunos de los ganglios linfáticos clínicos implicados
  • N1 - ganglios linfáticos clínicos implicados
  • M0 - ninguna enfermedad distante
  • M1 - enfermedad distante

El sistema de estadificación también pone énfasis grande en la localización del tumor primario, además de TNM, dando por resultado el compuesto siguiente:

Etapa I = Sitios favorables, cualquier tamaño, cualquier estado nodal

  • Orbito, GU (no vejiga o próstata), Cabeza y cuello

Etapa II = Sitios desfavorables, pero ganglios linfáticos pequeños y negativos

  • Extremidades, Vejiga, Próstata, "Parameningeal"

Etapa III = Sitios desfavorables, pequeños o grandes, PERO ganglios linfáticos positivos.

Etapa IV = Enfermedad metastática distante, sin importar sitio, tamaño, o ganglios.

Referencias

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Fuentes