Alteraciones morfológicas en los diferentes tipos de SMD
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Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo de trastornos clonales caracterizados por citopenias progresivas y dishematopoyesis. La etiología de los SMD primarios es desconocida y los secundarios pueden deberse al uso de agentes antineoplásicos, productos químicos y en los niños, se asocian con enfermedades constitucionales. Sus características biológicas generales incluyen las alteraciones de la hematopoyesis, que pueden ir acompañadas por alteraciones citogenéticas, moleculares e inmunológicas.
Sumario
Anemia refractaria
Corresponde al 10 a 15% de los casos. La anemia es el principal hallazgo. En sangre periférica se observa: macrocitosis, poiquilocitosis y anisocitosis moderada.
Maduración megaloblastoide, glóbulos rojos nucleados displásticos. Reticulocitopenia, a veces puede existir un aumento en el porcentaje de reticulocitos, policromasia, el recuento de blancos es normal o levemente disminuido < 1% de blastos y las alteraciones disgranulopoyéticas son menores. El recuento plaquetario es normal o levemente disminuido; en la médula ósea se encuentra celularidad normal o aumentada, puede ser hipocelular; se observa también hiperplasia eritrocítica con diseritropoyesis (maduración megaloblastoide) formas bizarras, gigantes y multinucleadas. Pueden verse sideroblastos. Disgranulopoyesis leve: hipo o hiperplasia granulocítica, disociación de maduración núcleo-citoplasmática. La dismegacariocitopoyesis es leve. Se han descrito casos con citopenia refractaria sin diseritropoyesis.
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo
Su diagnóstico es excepcional y debe siempre descartarse una enfermedad constitucional como una citopatía mitocondrial. Corresponde al 1 a 2 % de los niños. Sangre: desde el punto de vista de la serie roja hay una combinación de macrocitosis y microcitosis con hipocromía. Ocasionalmente hay sólo macrocitosis. Hay numerosos siderocitos. La disgranulopoyesis es leve, el recuento de blastos es bajo y la cifra de glóbulos blancos es normal o ligeramente disminuida. Las alteraciones de los megacariocitos son leves, el recuento plaquetario es normal o bajo. Médula ósea: La celularidad está moderada o marcadamente hipercelular. Hiperplasia eritrocítica marcada.
Los sideroblastos anillados corresponden al >15% de todas las células nucleadas, tienen un mínimo de 5 gránulos y cubren al menos el 30% de la circunferencia del núcleo. La granulopoyesis es normal o hay leve disgranulopoyesis. La cifra de blastos corresponde a >5% de todas las células nucleadas. La dismegacariopoyesis es discreta. Los depósitos de fierro están marcadamente aumentados.
Anemia refractaria con exceso de blastos
Se observa entre un 20 a 25% de los casos de mielodisplasia. Los enfermos pueden presentarse con síntomas de anemia, fiebre o manifestaciones hemorrágicas. Sangre: La anemia puede ser macrocítica o microcítica. Pueden verse sideroblastos. Pueden existir glóbulos rojos displásticos circulando.
Granulocitos displásticos están siempre presentes. Hiposegmentación nuclear, neutrófilos hipogranulares, granulación anormal. Basófilos y eosinófilos con hipogranulación. Pueden existir hasta 5% de blastos. Médula ósea: Hiposegmentación nuclear (Pseudo-Pelger-Huet) o hipersegmentación, pseudonucléolo, hipogranulación, granulación anormal, aspecto monocitoide. La cifra de blastos está entre 5 a 20%. Existe franca dismegacariopoyesis, hiper o hipoplasia de megacariocitos, formas bilobuladas o mononucleares, aumento de los micromegacariocitos, vacuolización citoplasmática y acúmulos de megacariocitos.
Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
Corresponde a un 25 a 30% de los casos. Los pacientes en este grupo presentan transformación desde un SMD a una leucemia aguda, habitualmente en un corto período.
- Sangre: Anemia macrocítica. Existe franca disgranulopoyesis y dismegacariopoyesis. Granulocitos anormales y puede haber aumento
de los monocitos.
- Médula ósea: habitualmente hipercelular, pero puede ser normo o hipocelular. Existe disgranulopoyesis y dismegecariopoyesis. La cifra de blastos está entre 20 a 30%. Se pueden observar bastones de Auer.
Fuentes
- Síndrome Mielodisplasticos Diagnóstico, estudio y tratamiento Consultado el 25 de enero de 2017.
- Síndrome mielodisplásico. I. Biología y clínica Consultado el 25 de enero de 2017.
