Angitis aislada del sistema nervioso central
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Angitis aislada del sistema nervioso central. Es una enfermedad rara. Se ha descrito en niños y en adultos mayores, pero la mayoría de los casos se encuentran en pacientes de 40 a 59 años, con un ligero predominio masculino. Aunque el trastorno ha sido asociado con infección por HIV y enfermedad injerto-contra-huésped, la mayoría de los casos son idiopáticos.
Anatomía patológica
La manifestación típica es una respuesta inflamatoria granulomatosa con afectación de arteriolas y venas pequeñas de las leptomeninges, aunque se pueden ver lesiones diseminadas por todo el SNC. Las lesiones granulomatosas no son constantes, y algunos casos han mostrado simplemente necrosis y un infiltrado linfocítico o mixto. La trombosis es común, y muchas veces es responsable de muchos de los síntomas. En los casos típicos, el líquido cefalorraquídeo muetra elevación leve de las proteínas y fagocitosis.
Manifestaciones clínicas
La enfermedad puede ser de comienzo brusco o, con más frecuencia, presentarse con empeoramiento gradual de los síntomas a lo largo de 1 a 3 meses. La cefalea es el síntoma más frecuente; puede ser intensa y cursar con náuseas y vómitos. Es posible el desarrollo de confusión, a veces intermitente, demencia, somnolencia y coma, en fases tempranas de la evolución. Además, pueden ocurrir lesiones focales como neuropatías craneales, síndromes similares al ictus y hemorragia cerebral. En ocasiones se afecta la médula espinal, con la posibilidad de desarrollar paraplejía. Se han descrito convulsiones en el 10 al 30% de los pacientes.
Diagnóstico
El único procedimiento diagnóstico definitivo es una biopsia de leptomeninges que demuestre vasculitis granulomatosa. Las características angiográficas no son específicas, pero pue den ser características. La estenosis u oclusión de múltiples arterias es la anomalía más común, aunque se pue de ver dilatación de los vasos con alteraciones aneurismáticas discretas. Sin embargo, el uso exclusivo de la angiografía para establecer el diagnóstico es algo arriesgado, pues toque otros muchos procesos pueden cursar con manifestaciones similares a la angitis primaria del SNC. Entre éstas se incluyen hipertensión grave, angiopatía amiloidea cerebral, mi graña, vasculitis sistémica, enfermedades reumáticas, vasculopatía por fármacos (en especial, fenilpropanolamina), infecciones (sobre todo, sífilis), neoplasias malignas (en tre ellas, el linfoma del SNC) y procesos trombóticos.
Tratamiento
Cuando se confirma el diagnóstico, el tratamiento es similar al de la PAN, con ciclofosfamida y corticosteroides. El curso, una vez iniciado el tratamiento, es variable, aunque resulta común la morbilidad significativa.
Como señalaron Calabrese y colaboradores, los pacientes con enfermedad focal aguda, cuyo diagnóstico se establece por la angiografía sola, exhiben con frecuencia un curso benigno. Esos autores recomendaron un ciclo breve de corticosteroides más un antagonista de los canales del calcio, junto con evitación de los fármacos vasoconstrictores.
Fuente
- medes.com
- www.medigraphic.com
- www.neurologia.com
- www.aeped.es
- › Revista/ viaclinica.com
- www.scielo.edu.uy
- scielo.isciii.es
- www.intramed.net.
Consultados el 4 de abril de 2019.
