Colestasis en el niño
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La colestasis en el niño del recién nacido (RN) y del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con alteración de la función hepática y elevación de la bilirrubina directa o conjugada (> 2 mg/dL) y de los ácidos biliares séricos.
Se habla de colestasis neonatal cuando ésta se presenta en los primeros 3 meses de la vida. La colestasis se define como un trastorno en la formación-excreción de la bilis que provoca retención de sus componentes en hígado y sangre.
Sumario
Etiologia
La lista de procesos que causan colestasis es muy extensa e incluye anomalías estructurales, extrahepáticas e intrahepáticas, que causan obstrucción al flujo biliar, y causas infecciosas, tóxicas o metabólicas que alteran los mecanismos de síntesis y excreción de las sales biliares
Causas
Las causas más frecuentes reportadas son la atresia de vías biliares extrahepáticas (AVB) (25-35 %), hepatitis neonatal idiopática (30-35 %), déficit de α1-antitripsina (DA1AT) (7-17 %), síndrome de Alagille (6 %) y colestasis intrahepática familiar progresiva
Quien lo padece
El neonato y particularmente el prematuro tiene mayor predisposición a la colestasis, ya que en esta etapa de la vida los ácidos biliares tienen menor síntesis, menor captación, menor excreción y menor resorción ileal.
Diasgnóstico
La evaluación diagnóstica del RN con colestasis debe realizarse de un modo sistematizado, lógico y coste-efectivo. Un equipo integrado por pediatras, hepatólogos, cirujanos, radiólogos y especialistas en laboratorio clínico debe minimizar la realización de estudios innecesarios y lograr un diagnóstico correcto en el período de tiempo más corto posible.
El primer paso del diagnóstico ante un RN o lactante con ictericia prolongada (más de 15 días) es confirmar la presencia de colestasis, para descartar así los cuadros que cursan con hiperbilirrubinemia indirecta. La ictericia es clínicamente evidente, con cifras de bilirrubina superiores a 5 mg/dL en el RN y 2 mg/dL en el niño mayor.
Es esencial diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y, si es posible, lograr un diagnóstico específico. Como la causa más frecuente es la AVB, una parte importante de la evaluación estará dirigida a confirmar o descartar de forma precoz la obstrucción de la vía biliar extrahepática y la necesidad o no de una exploración quirúrgica para lograr el beneficio de un restablecimiento precoz del flujo biliar.
Si se está frente a una colestasis, la investigación debe determinar la intensidad de la disfunción hepática y excluir los procesos que aunque comprometan la vida son potencialmente tratables (infecciosos, endocrinos y metabólicos) e identificar las anomalías corregibles del árbol biliar: quiste de colédoco, AVB, perforación espontánea de la vía biliar, cálculos, etc.
La colestasis del RN y del lactante no se acompaña frecuentemente de insuficiencia hepática; cuando se presenta deben sospecharse enfermedades metabólicas e infecciones virales.
Cuadro clinico
Con independencia de la causa, la colestasis se manifiesta por ictericia, coluria e hipocolia o acolia, que reflejan la disminución subyacente del flujo biliar.
Evolutivamente, y dependiendo de la enfermedad de base, puede aparecer prurito, xantomas, manifestaciones de insuficiencia hepática e hipertensión portal y signos de desnutrición. El prurito es un síntoma frecuente que tiene gran repercusión en la calidad de vida de los pacientes.
Tratamiento
- Tratamiento específico.
Sólo es posible en un pequeño número de enfermedades (ej. restricción de la ingesta de galactosa en la galactosemia).
- Tratamiento quirúrgico.
Puede ser curativo (coledocolitiasis, quiste colédoco, trasplante hepático en el DA1AT) o paliativo (operación de Kasai en AVB).
- Tratamiento inespecífico médico y nutricional.
Es un tratamiento sintomático orientado a mejorar el flujo biliar y a prevenir o tratar las consecuencias médicas de la colestasis crónica sobre todo el prurito: colestiramina, fenobarbital, acido ursodesoxicólico y la malnutrición: suplemento de vitaminas y minerales
