Craneosinotosis
| ||||||
Craneosinostosis. Se manifiesta clínicamente por una deformidad craneal, de grado variable, según que suturas estén alteradas. De una forma simple podemos decir que el aspecto de la cabeza de un paciente con craneosinostosis presentaría una región plana y otra abollonada.
Sumario
Características
La craneosinostosis puede ocurrir como un hecho aislado o puede ser parte de un síndrome con otras malformaciones asociadas. Si la sinostosis es múltiple y severa, puede haber un impedimento al crecimiento del cerebro, ocasionando desde hipertensión endocraneana hasta microcefalia y déficit intelectual. Si la sinostosis no es múltiple, el crecimiento cerebral es normal y no hay déficit intelectual.
Esta patología se presenta en uno de cada 2000 nacidos vivos y afecta a los niños con una frecuencia dos veces mayor que a las niñas.Este trastorno suele ser esporádico (ocurre por azar). En algunas familias, la craneosinostosis se hereda de una de las siguientes maneras:
- Gen autosómico recesivo:Autosómico recesivo significa que se necesitan dos copias del gen para que el trastorno se manifieste, una heredada del padre y otra de la madre, que son portadores. Los padres portadores tienen un 25 por ciento (una en cuatro) de probabilidades en cada embarazo de tener un niño con craneosinostosis. Afecta a ambos sexos en igual proporción.
- Gen autosómico dominante:Autosómico dominante significa que se necesita un gen para que el trastorno se manifieste, y el gen se transmite del padre o la madre al hijo con un riesgo del 50 por ciento en cada embarazo. Aquí también ambos sexos se ven afectados en igual proporción.
La craneosinostosis es una característica de muchos síndromes congénitos diferentes que tienen una variedad de patrones de herencia y probabilidades de repetición, según el síndrome específico presente. Es importante examinar minuciosamente al niño así como a los miembros de la familia para buscar señales de una causa sindrómica (trastorno genético hereditario) de la craneosinostosis como por ejemplos, defectos de las extremidades, anomalías del oído o la oreja o malformaciones cardiovasculares.
Tipos de craneosinostosis
Estos suelen recibir nombres diferentes, segun las suturas que , estén comprometidas. Entre estos nombres se encuentran los siguientes:
- Trigonocefalia (cráneo en cuña) .
Mesocefalia
El cierre precoz y exclusivo de la sutura sagital que separa a los huesos parietales, lleva al crecimiento del cráneo en paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento transversal. El resultado es una cabeza alargada en sentido anteroposterior (dolicocefalia o escafocefalia) que recuerda a un barco volcado, correspondiéndose la quilla del mismo con la sutura fusionada (escafo, es un término griego que significa barco). No produce hipertensión intracraneal y es, por tanto, un problema esencialmente estético.
Braquicefalia
Cierre precoz de la sutura lambdoidea que separa a los huesos parietales del occipital. Si el cierre prematuro se limita a una sutura coronal el resultado es la plagiocefalia aunque este tipo de deformidad craneal puede tener otras causas. En el primer caso el cráneo es transversalmente ancho pero corto en sentido longitudinal. Puede ocasionar exoftalmos, hipertelorismo, aplanamiento de la cara e incluso deficiencia mental. En el segundo, la deformidad es asimétrica con aplanamiento del lado afectado y de la órbita ocular correspondiente, y prominencia del lado indemne.
Trigonocefalia
Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La frente es estrecha y prominente y se aprecia hipotelorismo. Su interés es exclusivamente estético.
Turricefalia
Se trata de una forma mixta, es decir una modalidad de craneosinostosis en la que se encuentran involucradas varias suturas. Esencialmente el crecimiento del cráneo es hacia arriba recordando la forma final al de una torre. Aunque sin acuerdo entre los estudiosos del tema, suelen describirse dos formas: la Oxicefalia, en la que el crecimiento es hacia la zona fontanelar, y la acrocefalia cuyo crecimiento es esférico. Ambas originan retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio óptico.
Exámenes de diagnóstico
Los exámenes de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar la craneosinostosis incluyen: • Radiografías de la cabeza - examen de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos internos y los huesos de la cabeza en una placa radiográfica. • Tomografía computarizada (También llamada TC o TAC.) - procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los • Órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.
Tratamiento
Su tratamiento variará según el tipo y los problemas que acarree. Casi siempre será quirúrgico, tanto si se buscan mejoras estéticas como si trata de evitar las graves complicaciones que comportan algunas de las formas de craneosinostosis. En la actualidad se están investigando nuevas formas de tratamiento menos agresivas. Si desea más información al respecto deberá consultar con un neurocirujano pediátrico que tenga experiencia en este tipo de enfermedades.
Fuente
- Artículo Craneosinotosis Disponible en la Web "neuroc99.sld.cu" Consultado: 29 de septiembre de 2011.
- Artículo Craneosinotosis Disponible en la Web "www.monografias.com" Consultado: 29 de septiembre de 2011.
