Displasia del desarrollo de la cadera

Patología de las caderas

Displasia del desarrollo de la cadera (DDC). Es una deformidad caracterizada por la pérdida de las relaciones normales de la articulación y que puede presentar varios grados que van desde la displasia acetabular sin luxación hasta la subluxación y luxación.

En la actualidad, varios autores expresan el término de displasia del desarrollo de la cadera (incluyendo otros trastornos), para enfatizar en la existencia de casos postnatales con exploración ortopédica neonatal normal.

Considerando el término de cadera estable o inestable no real en el recién nacido. Esto implica que, ante la sospecha de un caso aunque el examen físico y radiológico haya sido negativo, se debe mantener la observación por un período de un año.

Clasificación

• Grado I: displasia acetabular sin desplazamiento de la cabeza femoral. Es una situación en la que existe una alteración del crecimiento a nivel de las estructuras anatómicas, incluidas partes blandas de la articulación de la cadera y de la osificación acetabular y/o femoral. Hoy día se considera que la displasia acetabular es la consecuencia de las presiones excéntricas de la cabeza femoral durante el último mes de gestación.
  • Características**

1. Índice acetabular por encima de 30°.
2. Hipoplasia de la epífisis femoral anterior.

• Grado II: displasia con subluxación de la cabeza femoral. En este caso se aprecia que la cabeza femoral no está reducida concéntricamente, aunque persiste un contacto entre las superficies articulares de la cabeza y del acetábulo, si bien en una posición anómala, ya que la cabeza femoral se suele encontrar ascendida y lateralizada.
  • Características:

1. La cabeza femoral se encuentra fuera del acetábulo manteniendo cierta relación.
2. Alteraciones en el desarrollo acetabular.

• Grado III: displasia con luxación de la cabeza femoral. Es aquella situación en la que no existe contacto entre las superficies articulares de la cabeza femoral y acetábulo.

Tipos de luxaciones

1. Luxación teratológica. Que suele asociarse a otras malformaciones graves como la agenesia lumbosacra, anomalías cromosómicas, trastornos neuromusculares como la artrogriposis múltiple y el mielomeningocele, etc. Suele tener lugar en estadíos intrauterinos muy precoces, entre las semanas 12 y 18, existiendo graves deformidades tanto a nivel de la cabeza femoral como en el cotilo.
2. Luxación típica. Es la que aparece en los lactantes normales y que suele producirse en las 4 últimas semanas del desarrollo, cuando la articulación ya se ha desarrollado por completo, estando normalmente la cabeza femoral dentro de la cavidad acetabular, aunque es fácilmente luxable.

• • Características:

1. Se pierde toda relación de la cabeza femoral con el acetábulo.
2. Casi siempre existe un mal desarrollo de la articulación. Es más frecuente la forma unilateral que la bilateral.

Factores de riesgos

• Sexo: 4-6 mujeres/1varón.
• Historia familiar positiva 10 %.
• Embarazo (gemelar, oligoamnios, primera gestación, diabetes gestacional).
• Parto (pelviana o cesárea).
• Hiperlaxitud articular.
• Alteraciones ortopédicas concomitantes:
• Tortícolis congénita 20 %.
• Metatarso aducto, pie zambo, parálisis braquial obstétrica.
• Determinadas ostecondrodisplasia (síndrome de Larse, displasia distrófica, artrogriposis múltiple congénita).

En la aparición de la DDC pueden intervenir numerosos factores causales como son la hiperlaxitud ligamentosa, fuerzas mecánicas, factores obstétricos, factores ambientales postnatales, influencia genética.

Manifestaciones clínicas

• Anamnesis, examen físico.
• Debe recogerse la historia familiar y personal.
• Examen físico. La exploración se realiza con el paciente desnudo, en decúbito supino y flexionando 90° las caderas y en abducción.
  • Ausencia del flexo fisiológico en la cadera luxada.
  • Asimetría de pliegues glúteos y muslos. Tiene una mayor validez la asimetría de los pliegues inguinales que la de los femorales, ya que son un signo más precoz de la contractura de los aductores que limitan la abducción. La asimetría de los pliegues y la oblicuidad pélvica son a menudo causadas por la contractura en abducción de la cadera contralateral y no por la contractura en aducción de la cadera ipsilateral.
  • Incremento anormal de la rotación interna.
  • Ascenso del pliegue poplíteo.
  • Signo Ortolani positivo descrito por primera vez por LeDamany, es un signo de entrada de la cabeza femoral desde una posición luxada, apreciándose un clunk con la abducción progresiva. Esta maniobra se negativiza en la mayoría de los neonatos en las primeras 48 a 72 h.
  • La maniobra de Barlow es una prueba que permite reproducir la luxación al presionar la cabeza femoral hacia atrás, percibiéndose un click de salida en la cadera luxable mientras que en la cadera subluxable no sale totalmente del acetábulo y en la cadera inestable se percibe como un movimiento de catalejo o telescopaje.
  • Limitación a la abducción y aumento de la rotación externa.
  • Signo de Klisic positivo (la línea que cruza el trocánter mayor y la espina ilíaca anteroposterior apunta al ombligo, la luxada se orienta más abajo por el ascenso del fémur).
  • Acortamiento del miembro.
  • Marcha ánade.
  • En los casos bilaterales se observa aumento de la lordosis fisiológica.
  • Unilateral, escoliosis.
  • Signo de Trendelemburg.

En la actualidad con el desarrollo de los medios de diagnóstico, es difícil encontrar a un niño que presente síntomas y signos avanzados.

Estudios de imagenología

Lo indicado para estos casos hasta los tres meses de edad es la ultrasonografía, la que se pudiera utilizar posteriormente para valorar interposiciones que pueden impedir la no solución del problema luego de un tiempo de tratamiento (6 meses de tratamiento conservador).

La primera ecografía no debe de realizarse hasta las 2 a 4 semanas, ya que en estadíos muy precoces puede existir un aumento del porcentaje de falsos positivos debido a la inmadurez fisiológica y a la laxitud existente. En relación con el material ecográfico es preferible usar sondas lineales que evitan la distorsión de las estructuras anatómicas y con una frecuencia lo más alta posible; en pacientes de hasta 3 meses se suelen usar transductores de 7,5 MHz, pudiéndose usar transductores de menor frecuencia (5 Hz), en los niños de 3 a 6 meses. A partir del año de vida la calcificación del núcleo de osificación impide la correcta visualización de las estructuras anatómicas.

Elementos a evaluar

1. Posición de la cabeza femoral.
2. Estabilidad de la articulación.
3. Morfología de la cabeza femoral y del acetábulo.

Cuando no se logran obtener 3 puntos de referencia no se puede utilizar la ecografía para el diagnóstico de la displasia de cadera.

La técnica ecográfica más utilizada es la técnica de Graff, que permite obtener una imagen coronal estática de la cadera en posición lateral; esta técnica exige la correcta colocación de los puntos de referencia a partir de los cuales se trazan unas líneas que permiten determinar 2 ángulos, el alfa y el beta, siendo los parámetros principales:

• Límite inferior del ilion en la fosa acetabular.
• La parte media del techo acetabular caracterizado por un eco recto a nivel del hueso ilíaco.
• El trocánter.

El ángulo alfa, formado entre la línea acetabular y base mide el grado de formación del extremo óseo del acetábulo y la concavidad de la fosa acetabular, o sea, el grado de oblicuidad del cotilo. El ángulo alfa debe de ser mayor de 60o; un ángulo menor de 60o es patológico, indicando un acetábulo poco profundo u oblícuo, y cuanto menor sea el ángulo mayor será la displasia.

El ángulo beta está formado por la línea base y la de inclinación, reflejando el reborde cartilaginoso y la proporción de cabeza femoral cubierta por el acetábulo cartilaginoso. El ángulo beta debe de ser menor de 55o y un valor mayor de esos 55o, indicaría un desplazamiento lateral de la cabeza femoral.

Clasificación de Graff de la DDC

A partir de los valores de los ángulos alfa y beta existe una clasificación de Graff de la DDC en cuatro grupos:

• Grupo I o cadera madura. Donde alfa es mayor de 60o y beta menor de 55o.
• Grupo II u osificación retrasada. Existe un reborde acetabular aumentado debido al aumento del cartílago hialino, existiendo una posición concéntrica, presentando un ángulo alfa entre 44 y 60o y beta entre 55 y 77o; a su vez se

puede subdividir en dos subgrupos, el grupo II-A, en el que existe una inmadurez fisiológica (hasta los tres meses de edad), y el grupo II-B, que es a partir de los 3 meses de edad.

• Grupo III. Donde existe un retraso importante de la osificación, presentando un ángulo alfa menor de 43o y beta mayor de 77o; también se divide en 2 subgrupos, el grupo IIIA, en el que la cabeza se encuentra desplazada, pero sin que existan anomalías estructurales, ya que existe un cartílago hialino normal con ecogeneicidad normal y el grupo IIIB, en el cual existen alteraciones estructurales por alteración del cartílago hialino, presentando una ecogeneicidad disminuida.
• Grupo IV. Donde la cabeza está completamente luxada, siendo su ángulo alfa menor de 37o.

Radiografía simple: en los niños menores de 4 a 5 meses no se observa el núcleo de osificación de la cabeza femoral, pero existen otros signos radiológicos muy importantes y para ello es de utilidad una serie de referencias basadas en la tríada descrita por Putti: el aplanamiento del acetábulo con engrosamiento y oblicuidad del techo, el desplazamiento de la cabeza femoral hacia arriba y afuera y el retraso del desarrollo del núcleo de osificación. En las niñas el núcleo de osificación aparece unos dos meses antes que en los niños (a los 4 meses en las hembras y a los 6 en los varones).

Las referencias radiológicas en una radiografía anteroposterior de pelvis son las siguientes:

• Línea de Hilgenreiner. Es una línea horizontal que une el punto más inferior de ambos ilíacos a nivel del cartílago trirradiado o en Y.
• Línea de Perkins. Es una línea vertical que es perpendicular a la línea de Hilgenreiner y que parte del borde superior del acetábulo.
• Cuadrante de Ombredanne. Se obtiene del cruce de las líneas de Hilgenreiner y de Perkins; en una cadera normal el núcleo epifisario femoral debería de localizarse en el cuadrante inferointerno; en el caso de una subluxación se localizará en el cuadrante inferolateral, mientras que en la luxación completa se localiza a nivel superoexterno.
• Línea de Menard-Shenton. Es una línea virtual que surge de la prolongación del arco interno del cuello femoral con el borde interno del agujero obturador de la pelvis, existiendo una interrupción de dicha línea en el caso de las caderas luxadas.
• Índice acetabular. Es el ángulo formado entre la línea de Hilgenreiner y la línea que va desde el borde superoexterno del acetábulo al borde inferior del ilíaco a nivel del cartílago en Y; el valor del índice acetabular en un recién nacido debe de ser menor de 30o para ir disminuyendo dicho ángulo hasta los 20o en los niños de dos años de edad. Este ángulo será mayor cuanto más inclinado esté el acetábulo. En los niños mayores es difícil determinar el índice acetabular debido a la osificación del cartílago trirradiado y por eso se utiliza el índice de Sharp, que es el equivalente al índice acetabular, pero que en vez de utilizar como línea base la línea de Hilgenreiner utiliza una línea que une las lágrimas a nivel del borde superior del agujero obturador; este ángulo debe de ser menor de 40o. La evolución del índice acetabular se utiliza como factor pronóstico en el tratamiento ya que la disminución de este índice refleja el aumento de la cobertura cefálica. El índice acetabular mejora rápidamente durante el primer año tras la reducción; a partir del año el ritmo de desarrollo acetabular desciende un poco aunque continúa mejorando con el tiempo, existiendo un potencial continuo de desarrollo acetabular que se mantiene durante años tras la reducción.
• Ángulo de Wiberg o ángulo CE (center-edge angle). Valora la cobertura cefálica y se obtiene localizando el punto central de la cabeza femoral sobre el cual se proyecta una línea perpendicular a la línea de Hilgenreiner y otra línea que, partiendo de ese punto, se traza tangencialmente al borde superoexterno del acetábulo. Su valor normal es de 15 a 20o y a medida que la cobertura acetabular disminuye, el ángulo de Wiberg se va cerrando o incluso se negativiza. Nos da una idea de la lateralización de la cabeza femoral y cuanto más lateralizada esté el ángulo se hace menor. Este ángulo es un valor útil en niños mayores de cinco años y no en niños menores, ya que en ellos es difícil de definir la cabeza femoral debido a la localización excéntrica del núcleo de osificación.

Diagnóstico diferencial

1. Coxa vara.
2. Infección articular.
3. Traumas obstétricos.
4. Condodistrofias.
5. Parálisis cerebral espástica.

Tanto la clínica como los métodos de diagnósticos revelan características específicas de estas entidades nosológicas. Aunque en la última patología puede presentarse de forma congénita o como complicación.

Enfoque rehabilitador

El pronóstico depende fundamentalmente del diagnóstico temprano y el tratamiento inmediato, que garantizan los buenos resultados.

El objetivo del tratamiento es lograr reducir la cabeza femoral, mantener la reducción y evitar la displasia residual.

• Grado I. Una vez diagnosticado el paciente, se impone el tratamiento. Este se basa en la inmovilización de la articulación de la cadera en posición de flexión y abducción ya sea mediante un cojín de Frejka o los tirantes de Pavlik. Este último el más utilizado por nosotros pues permite la movilidad del niño, la higiene, la manipulación de la madre a la hora del cambio de pañales y en estudios internacionales provoca menor incidencia de necrosis avascular. Tanto uno como el otro, se retiran a la hora del baño y en los momentos de la terapia física, es decir se enseña a la madre a realizarles manipulaciones gentiles de los miembros inferiores 2 veces al día, sin forzar nunca la abducción, además de estimulación a través del roce, palmoteo, tracción y contracción de las articulaciones, velando que la cadera tenga un ángulo articular de no mas de 110° de flexión y menos de 45° de abducción. Además al niño en ese momento, se le estimula el pataleo para que active toda la musculatura y arcos articulares de forma activa, recordando que la actividad muscular es esencial para el metabolismo óseo, se activaran de esta manera todo el complejo de los receptores musculares, tendinoso, capsulares y óseos.Otra alternativa sería la estimulación eléctrica. De todos los músculos del cinturón pélvico y del miembro inferior afectado. El tiempo del uso de la inmovilización será de forma decreciente en horas durante los días posteriores, hasta llegar a prescindir del mismo durante el sueño. La inmovilización no debe nunca interferir con el desarrollo psicomotor del niño, pues realmente le permite todas sus actividades y en ocasiones no se lo explicamos a los padres y estos limitan sus actividades por desconocimiento.
• Grado II. El tratamiento en este grado tiene el mismo fundamento, centrar la cabeza ya que los pacientes responden bien al tratamiento y se sigue el mismo procedimiento del grado I. En los casos que no respondan al tratamiento, se procede a la cirugía. Pero teniendo en cuenta el tiempo de inmovilización con espica de yeso que se le impondrá al paciente, debemos aplicar fisioterapia pre y postquirúgica con la finalidad de mejorar los resultados posteriores y evitar las complicaciones de la inmovilización. Este tratamiento implica desde ejercicios activos y asistidos de fisioterapia respiratoria hasta la cinesiterapia fundamentalmente orientada a fortalecer músculos glúteo mediano, mayor, psoas y abdominales, evitando en las primeras etapas la rotación externa y la aducción asociada, preparación o entrenamiento de la marcha, la electroterapia, sin olvidar la estimulación afectiva, cognitiva y orofacial del niño.
• Grado III. Aunque en esta clasificación la conducta del cirujano ortopédico estará acorde con la edad del niño, se siguen los procederes anteriores, en cada caso en particular.

Complicaciones

1. Necrosis avascular de la cabeza del fémur. La más frecuente.
2. Coxa plana.
3. Coxa vara.
4. Osteoartritis de la cadera.

Fuente

• Bravo Acosta Tania. Diagnóstico y rehabilitación en enfermedades ortopédicas/Tania Bravo Acosta. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2006.