Displasia osteofibrous
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Sumario
Características
Puede ocurrir en cualquier parte del esqueleto, pero los huesos del cráneo, muslo, pantorrilla, costillas, pelvis y parte superior del brazo se ven afectados con mayor frecuencia. La displasia fibrosa no es una forma de cáncer y no aumenta la susceptibilidad de una persona para el cáncer, pero sí puede causar que el hueso afectado se deforme y se vuelva más susceptible a la fractura.
Causas
Se desarrolla la displasia osteofibrous antes de nacer, y su desarrollo se ha relacionado con una mutación genética que afecta a las células que producen el hueso. Nadie conoce la causa de la mutación, pero no es heredada de los padres, y no se puede transmitir a sus hijos. Los huesos son tejidos vivos, por lo que incluso después de dejar de crecer, sus huesos están en un proceso continuo de renovación conocido como remodelación. En el proceso, ciertas células de hueso (osteoclastos) derribar (reabsorben) del hueso, mientras que otras células (osteoblastos) reconstituir el hueso. La displasia fibrosa interrumpe el proceso, haciendo que el hueso viejo se acabe más rápido y sustitución de tejido óseo normal con tejido más suave y fibrosa.
Signos y síntomas
La displasia osteofibrous a puede afectar a cualquier hueso del cuerpo. La mayoría de las personas con este trastorno tienen un solo hueso afectado, una forma llamada displasia fibrosa monostótica, y no desarrollan ningún signo o síntoma. Cuando la enfermedad afecta a más de un hueso, se conoce como displasia fibrosa poliostótica.
Los huesos más afectados son los siguientes:
- Hueso del muslo (fémur)
- Espinilla (tibia)
- Los huesos pélvicos
- Costillas
- Cráneo
- Huesos faciales
- Hueso del brazo (húmero)
La displasia osteofibrous puede causar algunos signos y síntomas o no, sobre todo si la enfermedad es leve. Los signos y síntomas suelen aparecer durante la adolescencia o 20 años. Si usted tiene la forma poliostótica, es más propenso a desarrollar signos y síntomas, por lo general a los 10 años. Puede causar: dolor en los huesos, dificultad para caminar, deformidades óseas, fracturas
En raros casos, la displasia osteofibrous puede estar asociado con anomalías en las glándulas productoras de hormonas de tu sistema endocrino – como su glándula pituitaria – que regulan diversas funciones a lo largo de su cuerpo. Estas anomalías incluyen:
- Muy pubertad precoz (pubertad precoz). Las niñas con síndrome de McCune-Albright pueden experimentar sangrado menstrual y otros signos de la pubertad antes de los 8 años. Los niños con esta afección pueden mostrar signos de pubertad a una edad más temprana de lo normal, pero la pubertad precoz en niños es menos común que en las niñas.
- Problemas de la glándula tiroides. Esta pequeña glándula en el cuello, lo que afecta el metabolismo, puede ser ampliada o tiene quistes.
- Decoloración de la piel. Los parches de piel más oscura, conocida como manchas café con leche, café aparecen de color claro en los niños más justas, pero puede ser difícil de ver en los niños con piel más oscura.
Otros síntomas:
- Dolor en los huesos
- Tiene dificultad para caminar
- Las fracturas un hueso, en particular más de una vez
- Desarrolla una deformidad en una extremidad o una diferencia entre las longitudes de las extremidades
Si usted o su hijo ha sido diagnosticado con displasia fibrosa, consulte a su médico si el dolor:
- Empeora
- Aumenta con la actividad de carga de peso
- Te despierta por la noche
- No desaparece con el reposo
- Hace que tenga cojera
Tratamiento
Los medicamentos llamados bifosfonatos, incluido el pamidronato y alendronato, se utilizan para inhibir la descomposición ósea, conservar la masa ósea e incluso aumentar la densidad ósea en la columna vertebral y de la cadera, lo que reduce el riesgo de fracturas. Los médicos utilizan estos medicamentos principalmente para adultos para tratar la osteoporosis y aumentar la densidad ósea, pero bifosfonatos también pueden reducir el dolor óseo asociado con la displasia fibrosa y, en algunos casos, mejorar la formación de hueso. Poco se sabe sobre el uso de bisfosfonatos para niños y adolescentes, pero algunos estudios indican que pueden ayudar a aliviar el dolor en los niños y adolescentes con displasia fibrosa grave. Los bifosfonatos orales son generalmente bien tolerados, pero pueden irritar el tracto gastrointestinal. Si usted no puede tolerar los bifosfonatos orales o si su médico le recomienda un medicamento que no está disponible en forma oral, puede recibir bifosfonatos a través de una vena (vía intravenosa). Usted no puede tomar bisfosfonatos si tiene una enfermedad renal grave o bajos niveles de calcio en la sangre.
Complicaciones
Además de las fracturas de hueso, la displasia osteofibrous grave puede llevar a:
- Deformidad de los huesos. La zona debilitada de un hueso afectado puede causar que el hueso se doble (arco). Si la columna se ve afectada, puede desarrollar escoliosis, una curvatura anormal de la columna vertebral.
- Pérdida de audición y visión. Los nervios de los ojos y los oídos pueden estar rodeadas por hueso afectado. Deformidad grave de los huesos faciales pueden llevar a la pérdida de la visión y el oído, pero es una complicación rara.
- Artritis. Si huesos de las piernas y la pelvis se deforman, la artritis se pueden formar en las articulaciones de los huesos.
- Cáncer. En raras ocasiones, una zona afectada del hueso pueden convertirse en cancerosos. Esta complicación poco común por lo general sólo afecta a las personas que han recibido radioterapia previa.
Recomendaciones
El médico puede recomendar la cirugía con el fin de:
- Corregir una deformidad
- Corregir una diferencia en la longitud de las extremidades
- Fijar una fractura
- Eliminar una zona afectada del hueso (lesión) que le está causando dificultades
- Aliviar la presión sobre un nervio, especialmente si la lesión es en el cráneo o la cara
La cirugía puede incluir la extirpación de la lesión ósea y su sustitución por injerto de hueso de otra parte de su cuerpo o de tejido ósea donada de un donante fallecido. El cirujano puede insertar placas de metal, varillas o tornillos para estabilizar el hueso y el injerto. Los riesgos incluyen infecciones, coágulos sanguíneos y hemorragias. Además, un injerto de hueso no puede durar.
