Elastosis perforante serpiginosa
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La elastosis perforante serpinginosa es una dermatosis perforante reactiva que se caracteriza por la eliminación transepidérmica de fibras elásticas provenientes de la dermis superior. Se la considera una enfermedad hereditaria autonómica recesiva con tres formas o variantes: idiopática, asociada a otras enfermedades y secundaria a tratamientos con D-penicilamina.
Clínica
Clínicamente se manifiesta mediante la aparición en varones jóvenes (4/1) de un brote de lesiones pápulo-queratósicas, con bordes elevados y tapón queratósico central pudiendo confluir formando líneas, círculos o arcos. Típicamente localizan en cara laterales de cuello y en espalda, aunque no es infrecuente encontrar lesiones en miembros y mejillas. No existe prurito y a veces pueden autoevolucionar o persistir durante toda la vida.
Histopatología
Elastosis perforante serpiginosa. Epidermis hiperplásica formando canales de eliminación de variable configuración que contienen restos de coloración basófila y fibras elásticas fragmentadas, eosinófilas y brillantes. Las fibras elásticas están aumentadas en número en la dermis papilar y reticular y son mas gruesas de lo habitual.
Tratamiento
El tratamiento de esta enfermedad perforante es poco efectivo pudiéndose tratar mediante cremas emolientes, corticoides tópicos, ácido retinoico tópico, isotretinoina o acetretino oral, puvaterapia, y en varias ocasiones dando mejor resultado la crioterapia.
Fuentes
- https://www.actasdermo.org › es-elastosis-perforans-ser...
- https://ww.actasdermo.org › es-elastosis-perforante-ser...
- https://https://www.medigraphic.com › pdfs › cutanea
- https://www.medigraphic.com › pdfs › rmd-2005
- https://www.aeped.es › sites › default › files › anales
- https://www.analesdepediatria.org › es-elastosis-perfora...
- https://https://www.sciencedirect.com › science › article › pii › pdf
- https://octorhoogstra.com › wiki › elastosis-perforante...
Agosto 2021
