Enfermedad autoinmune del oído interno
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Sumario
Origen
Existen varias teorías acerca de cómo puede surgir una enfermedad autoinmune del oído interno, las cuales son análogas a las de otras afecciones de este tipo: Reacciones cruzadas: anticuerpos o linfocitos T alterados causan daño accidental al oído interno dado que el oído comparte antígenos comunes con una sustancia, virus o bacteria potencialmente perjudicial contra los cuales el organismo está actuando.
- Daño ocasional: El daño al oído interno causa la liberación de citoquinas, las cuales generan (luego de un período de latencia) reacciones inmunes adicionales. Esta teoría podría explicar los ciclos de actividad y remisión que se observan en afecciones tales como la enfermedad de Menière.
- Intolerancia: El oído, como el ojo, puede constituir un sitio inmunológico parcialmente privilegiado. Esto significa que el organismo puede no conocer todos los antígenos del oído interno y, cuando estos se liberan (tal vez luego de una cirugía o una infección), el organismo puede iniciar erróneamente un ataque contra el antígeno “exógeno”. En el ojo, existe un síndrome llamado “oftalmía simpática” en el cual, luego de una lesión penetrante en un ojo, se afecta el ojo contralateral.
Causas
La enfermedad autoinmune del oído interno probablemente se presenta en menos del 1% de todos los casos de hipoacusia y mareos. La exacta incidencia de esta enfermedad es controversial. Aproximadamente el 16% de las personas con Enfermedad de Meniere bilateral y 6% de las personas con enfermedad de Meniere de cualquier variante clínica pueden ser producidas por una disfunción inmune. La presencia de ataques de pérdida auditiva y tinitus que asemejan a la Enfermedad de Meniere, ataques de mareos/vértigo acompañados de estudios de sangre anormales (presencia de auto-anticuerpos). Aproximadamente el 50% de los pacientes con esta enfermedad tienen desequilibrio.
Se cree generalmente que la enfermedad está relacionada con anticuerpos o con células inmunes que causan el daño del oído interno. Existen varias teorías acerca de cómo ésto puede producirse, analogable a otras enfermedades autoinmunes.
Presentación clínica
La presentación clínica, es con mucho el más importante de estos parámetros. Algunos pacientes notan una infección viral precedente, aunque no es siempre aparente. Los pacientes, típicamente presentan hipoacusia neurosensorial bilateral fluctuante, progresiva durante varias semanas, con o sin síntomas vestibulares. En algunos casos, la hipoacusia y acufeno se desarrolla unilateralmente sin síntomas contralaterales, produciendo por lo tanto confusión en el diagnóstico. Como consecuencia secundaria, estos pacientes pueden desarrollar hipoacusia contralateral a lo largo del tiempo, aunque algunos no.
Diagnóstico
El diagnóstico está basado en la historia médica, hallazgos en el examen físico, test de sangre y los resultados de los tests vestibulares, audiológicos, RNM y la respuesta a la medicación inmunosupresora. El cuadro clínico clásicamente consiste en Hipoacusia neurosensorial subaguda y bilateral. Como la neuropatía auditiva puede presentarse como hipoacusia neurosensorial bilateral progresiva, el test ABR debería reservarse para personas que tengan audición residual suficiente.
El diagnóstico hace en combinación con la presentación clínica, test audiométricos (incluyendo test de función vestibular), evaluación laboratorial y respuesta a terapia inmunosupresora.
Diagnóstico diferencial
- Enfermedad de Maniere.
- Hipoacusia Neurosensorial Súbita.
- Otosífilis
- Masas del Angulo Pontocerebeloso.
Fisiopatía
Si bien inicialmente el oído se consideraba un órgano carente de respuesta inmune, se ha podido demostrar el daño mediado por células que se alojan en el saco endolinfático o que se reclutan de la circulación general, por anticuerpos dirigidos contra el neuroepitelio, o por el efecto indirecto de la isquemia en la vasculitis.
Los cambios histológicos encontrados en la enfermedad autoinmune del oído interno son:
1. Hidrops endolinfático. 2. Laberintitis aguda con atrofia de células ciliadas y células de sostén. 3. Proliferación de tejido óseo y fibroso. 4. Degeneración neuronal.
Tratamiento
Numerosos reportes de casos y pequeñas series de pacientes demuestran la respuesta de esta patología al tratamiento inmunosupresor.
- Existen variados esquemas de tratamiento esteroidal en donde normalmente se administran 1 mg/kg/d de prednisona por 2 semanas. Si hay respuesta coclear o vestibular se mantiene la dosis por 1 mes, para luego suspenderla dentro de dos meses en forma decreciente. Si no existe respuesta dentro de 2 semanas se agrega al tratamiento ciclofosfamida en dosis de 2 mg/kg/d. Se debe realizar hemograma a la segunda semana de tratamiento, si la terapia no muestra resultado al término de 3 meses de tratamiento debe suspenderse.
- Los esteroides también se pueden usar en pulsos de 1 gr de metilprednisolona por día por 3 días. Se debe tener precaución con los efectos adversos que el tratamiento esteroidal e inmunosupresor pueden tener, particularmente de las infecciones oportunistas.
- En caso de contraindicación de esteroide sistémico (antecedentes hemorrágicos, hipertensión arterial, diabetes mellitus, trastorno psíquico, etc.) existe la posibilidad de administrar el corticoide directamente a la caja timpánica, lo que aporta la ventaja de una mayor concentración perilinfática, sin afectar otros sistemas, por lo que se evitan efectos indeseables.
Dicha vía tampoco está exenta de complicaciones. Se describen perforaciones de la membrana timpánica, incremento del vértigo y del tinitus e inclusive compromiso de la audición residual.
Recomendaciones
El descubrimiento de receptores de corticoides en el oído interno, ha hecho especular sobre el mecanismo de acción del corticoide en la cóclea, se especula que detienen la cascada inflamatoria, que reestablecen el potencial endococlear afectando el equilibrio electrolítico en la cóclea, además podría afectar favorablemente el medio interno mediante la mejoría del flujo sanguíneo. De manera que el efecto del corticoide sobre el oído interno sería más bien por su acción mineralocorticoide.
Se puede administrar mediante repetidas punciones timpánicas, o mediante un catéter trans-timpánico.
