Enfermedad de Kyrle
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Enfermedad de Kyrle. Enfermedad poco frecuente, que predomina en adultos del sexo femenino principalmente con diabetes mellitus descompensada e insuficiencia renal crónica en hemodiálisis, de causa aún desconocida.
Características
La enfermedad de Kyrle se caracteriza por una alteración en la queratinización en la que se invierte el sentido de ésta y en lugar existir una queratinización hacia la superficie, existe una queratinización hacia la dermis hecho que motiva la perforación de la membrana basal. Es una enfermedad de causa desconocida con probable herencia autonómica dominante. Ocurre con más frecuencia en el sexo femenino y se han descrito dos variantes;
a) la forma idiopatica que afecta a jóvenes
b) la forma sintomática que ocurre en adultos con diabetes y/o fallo renal.
Clínica
Clínicamente se inicia mediante una pápulo queratósica, de color oscuro que puede afectar o no al folículo. Siempre están colmadas por tapón queratósico y, a veces, son pruriginosas. Las lesiones pueden crecer y hacerse verrugosas. La localización más típica es las extremidades inferiores con predilección en piernas. El curso es habitualmente crónico aunque pueden involucionar dejando cicatriz. La incidencia de esta enfermedad es mayor en pacientes que están en hemodiálisis por fallo renal. Como tratamiento tópico se puede utilizar queratolíticos y como tratamiento general, en los casos en los que sea posible debido al estado del paciente, se obtienen buenos resultados con acitretino, aunque no son raras las recurrencias al dejar la medicación.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial debe hacerse mediante correlación clínico patológica con otros trastornos de la queratinización, como la pitiriasis rubra pilaris tipo I, enfermedad de Darier, la enfermedad de Flegel o hiperqueratosis lenticularis perstans, la poroqueratosis actínica superficial diseminada, el liquen plano en sus variedades hipertrófica y verrugosa y otras dermatosis perforantes adquiridas clásicas, entre las que destaca la foliculitis perforante. Esta última es una dermatosis con curso clínico de inicio similar, sin embargo, las lesiones son más discretas, exclusivamente foliculares y con características histopatológicas propias. También se ha mencionado como diagnóstico diferencial a la tuberculosis verrucosa.
Tratamiento
La enfermedad de Kyrle es una dermatosis de difícil control, con gran tendencia a la recurrencia. En relación a las medidas generales, se recomienda evitar los traumatismos, utilizar ropa de algodón y protección solar. De manera conjunta, se utilizan agentes reductores y/o queratolíticos tópicos, así como diversos emolientes. Hasta el momento, esta combinación ha dado resultados favorables.También se encuentra descrito en la literatura, aunque con resultados variables, el uso de corticoides y ácido retinoico vía tópica, el empleo de crioterapia en casos seleccionados.
Fuentes
- https://www.medigraphic.com › pdfs › derma
- https://biblat.unam.mx › revista › articulo › enfermedad...
- https://repebis.upch.edu.pe › articulos › dermatol.peru
- https://doctorhoogstra.com › wiki › enfermedad-de-kyrle
- https://www.actasdermo.org › ...
- https://revista.svderma.org › ojs › article › view
- https://www.semanticscholar.org › paper › Enfermedad-d...
Septiembre 2021
