Enfermedades por agentes físicos.Fulguración
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Enfermedades por agentes físicos. Alteración orgánica, que se caracteriza por lesiones degenerativa no inflamatorias de la vía motora voluntaria
Sumario
Enfermedad degenerativa de la vía motora voluntaria
Esta dominación comprende un grupo de afecciones consideradas por casi todos los autores como formas clínicas de una sola alteración orgánica, que se caracteriza por lesiones degenerativa no inflamatorias de la vía motora voluntaria, en parte o en su totalidad. Cuando la lesión asienta en las neuronas motoras del asta anterior de la médula produce una amitrofia espinal progresiva o enfermedad de Aran-Duchenne.; si la lesión se localiza en los núcleos motores de los pares craneales ocurre una parálisis bulbar progresiva, y si en afecta exclusivamente a la vía piramidal en los cordones laterales, se produce entonces una afección rara llamada esclerosis lateral primaria o esclerosis espasmódica de Charcot-Erb.
Etiología.
La enfermedad es más frecuente en el hombre que en la mujer, en una proporción de 2:1. La edad de presentación oscila entre 45 y 60 años en más de 50% de los casos, y entre 30 y 45 años en el 20%. Su aparición es excepcional ante del los 30 años. Ha sido descrita reiteradamente en varios miembros de una misma familia. Asimismo, se han observado otros cuadros neurológicos degenerativos en familiares de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, y aún combinaciones de una enfermedad degenerativa de la vía motora voluntaria con otra enfermedad degenerativa del sistema nervioso en el mismo enfermo (esclerosis lateral amiotrófica-enfermedad de Parkinson; esclerosis lateral amiotrófica-enfermedad de Pick, etc.). Todos estos hechos apoyan las bases genéticas de la enfermedad.
Anatomía patológica
Las lesiones anatomopatológicas son idénticas en todas las afecciones que componen el grupo, y solo existen variaciones topográficas entre ellas. Consisten en degeneración y destrucción neural y proliferación de la neuroglia, sin que ningún momento se observen elementos inflamatorios. Los axones de las neuronas destruidas sufrirán la degeneración de Waller. En la amiotrofia espinal progresiva las lesiones se presentan en las astas anteriores medulares, principalmente en el engrosamiento cervical de la médula. En la parálisis bulbar progresiva las lesiones asientan en los núcleos motores de los pares craneales, principalmente en los correspondientes a los pares XII, XI, X, IX, VII y a veces el V, y más raramente en los que corresponden a la musculatura oftálmica. En la esclerosis lateral amiotrófica las lesiones asientan en las astas anteriores, en los núcleos motores de los pares craneales y, además, en las célula piramidales de Betz de la circunvolución frontal ascendente. Es fácil comprender que al lesionarse lascélulas de Betz, los axones que en ellas se origina, y cuya reunión constituye la vía piramidal, sufrirán la degeneración walleriana; es por ello que en las esclerosis lateral amiotróficas se observan zonas de lesiones en los distintos lugares por donde pasa la vía piramidal, como son: centro oval, brazo posterior de la cápsula interna, pie penducular, pirámides bulbares, cordones laterales de la médula, etcétera.
Cuadro clínico
Amiotrofia espinal progresiva
Se presenta generalmente en edades inferiores a 40 años. Los que más llama la atención es la atrofia muscular simétrica y progresiva, que se presenta mucho antes de que existan verdaderas parálisis. Comienza por sensación de debilidad en los miembros superiores, sobre todo en las manos, acompañada con frecuencia de sesiones parestésicas. En el examen físico se encuentran atrofias musculares de tipo mielopático, que en la mayoría de los casos empiezan por los extremos distales de los miembros superiores, algunas veces por las extremidades inferiores, y excepcionalmente por lo músculos de la cintura escapular.
Parálisis bulbar progresiva
Los pares craneales que más frecuentemente se toma son el XII y ,la porción inferior del VII. Los que menos participan son los oculomotores. El cuadro clínico característicos lo constituye la parálisis labioglosolaríngea. Se produce una disartria que llega hasta la anartria, causada por la dificultad para la movilización de la lengua. Esta se atrofia progresivamente, así como los labios y los músculos de la cara. La paresia de las cuerdas vocales se traduce por disfonía a afonía. LA disfagia con regurgitación de líquidos por las fosas nasales es frecuente. Se observan fasiculaciones en la lengua, el mentón y los labios. El velo del paladar permanece inerte y no existe reflejo faríngeo.
Diagnóstico
Diagnóstico positivo
Se establece ante un paciente con atrofias musculares mielopaticas y signos de pirámidalismo, un curso evolutivo progresivo, ausencia de síntomas y signos sensitivos, cerebelosos y vetibulares, y conservación de la función de los esfínteres vesical y rectal.
Diagnóstico diferencial
Entre las afecciones que pueden a veces confundirse con una enfermedad degenerativa de la vía motora voluntaria se encuentran casos raros de siringomelia, tumores medulares, hematomielia, aracnoiditis cervical, etc. La biopsi muscular y el estudio electromiográfico permiten distinguir la variedad de Aran-Duchenne de la miopatías primarias y las polimiositis.
Tratamiento
No existe tratamiento para estas enfermedades. Las vitaminas B1 y B2 parece que alivian a los pacientes; se ha ensayado también con la vitamina E1; pero sin resultados. Se indicará tratamiento sintomático y una buena alimentación.
Fuentes
- Dr. Roca Goderich, Reynaldo, y coautores Temas de Medicina Interna.Editorial Pueblo y Educación 1986.
