Estenosis pieloureteral- hidronefrosis

Estenosis Pieloureteral- Hidronefrosis

Estenosis Pieloureteral- Hidronefrosis Es una malformación relativamente frecuente. Puede diagnosticarse ya en la via intrauterina y un cierto número importante de casos se reconocen en el período neonatal o en el primer año de vida.

Conceptualización

Como muchas otras malformaciones, puede mantenerse asintomática u oligosintomática y aparecer en cualquier edad. Es algo más frecuente en hombres que en mujeres y tiene una predominancia leve por el riñón izquierdo. Entre un 5% y un 20% puede ser bilateral. La obstrucción a nivel pieloureteral condiciona una hiperpresión y dificultad de vaciamiento piélico que se traduce en mayor o menor dilatación de cálices y pelvis y atrofia del parénquima renal variable. Las causas pueden agruparse en:

Intrínsecas: Derivadas de que el uréter en su desarrollo pasaría por una fase sólida, con posterior recanalización, que en este caso sería fallida. También puede existir una mala arquitectura de las fibras musculares lisas que tienen una disposición circular en vez de helicoidal, con lo que la propulsión del bolo urinario es fallido. Puede haber hipoplasia del músculo liso y reemplazo por tejido fibroso, con igual falla del peristaltismo. En algunos casos se puede reconocer un mecanismo valvular por pliegues e hipertrofia de la mucosa.

Extrínsecas: La presencia de vasos aberrantes o vasos polares que cruzan la unión pieloureteral por detrás son responsables de una compresión que al igual que las bandas fibrosas angulan la unión. Pueden sumarse a factores intrínsecos.

Funcionales: Con frecuencia en el acto quirúrgico y en el estudio patológico no se encuentra una causa que explique la hidronefrosis. Todo apunta a un factor funcional sin una base anatómica manifiesta. La sintomatología difiere según edad: en el lactante se puede descubrir por la palpación de una masa abdominal. En niños mayores y adultos por dolor sordo, náuseas y vómito. Rara vez como cólico nefrítico; en algunos casos la infección urinaria con o sin fiebre descubre el cuadro; también puede presentarse hematuria monosintomática. La litiasis piélica es una asociación frecuente. La hipertensión arterial es rara. La exploración pasa hoy día por la ecotomografía abdominal, por su carácter inocuo y no invasor; en la vida intrauterina y a partir de la 22ª semana el acierto diagnóstico es de 95%. La U.I.V. es el examen de elección, que en muchos casos debe ser complementado con U.P.R., sea por el mal contraste renal y/o para conocer en detalle la unión pieloureteral y el uréter en toda su extensión, pues puede asociarse a patología del uréter y unión uretrovesical. El tratamiento consiste en extirpar el segmento pieloureteral y restablecer un buen paso urinario sin hiperpresión. Debe intentarse aun en casos de función renal de 15% en ese riñón. Con un buen riñón contralateral y una función mala, especialmente en personas mayores, la indicación puede ser nefrectomía.

Reparación Quirúrgica

El resultado de la operación debe ser valorado al mes con urocultivo, a los tres meses repetido junto a U.I.V. que valora el pasaje del medio de contraste por la unión pieloureteral. Debe tenerse presente que las imágenes de la U.I.V. pueden ser muy parecidas a las preoperatorias y que demoran entre 1 y 2 años en mejorar. La función renal se puede valorar con el renograma radioisotópico. Los criterios de mejoría serán: mejoría de la función renal, buen vaciamiento piélico, ausencia de dolor, ausencia de infección. Estos criterios se cumplen en el 85 a 90% de los casos. El fracaso debe hacer seguir el caso y plantear una reintervención precoz o nefrectomía. Debe tenerse presente que hay casos de hidronefrosis intermitente en que la crisis de dolor orienta a ese diagnóstico. Pueden hacerse evidentes haciendo U.I.V. con una sobrecarga de agua por vía intravenosa y uso de diurético. La existencia de una estenosis infundíbulo caliciliar leve da hidrocalectasia, con iguales manifestaciones y consecuencias en forma localizada. El tratamiento puede ser conservador o de resección, según el caso, del segmento comprometido. La cirugía conservadora rara vez puede plantearse, dado el carácter intrarrenal de la lesión.

Malformaciones Ureterales

La duplicidad ureteral incompleta o en Y en autopsias es de 0,2% la completa y 0,4% la incompleta. En la urografía intravenosa se encuentra entre un 1 y 3% de los exámenes urográficos intravenosos. El riñón propiamente tal es uno solo. El uréter superior drena el cáliz superior sin que haya una pelvis propiamente tal. El uréter inferior drena la pelvis a la cual confluyen los cálices medios e inferiores. El uréter terminal es normal por lo general, pero puede tener las mismas anomalías que cualquier uréter. Existe la posibilidad de reflujo ureteroureteral, es decir de un sistema al otro, en especial si hubiera infección, que debe ser bien establecida y tratada. De persistir el problema podría eliminarse el segmento renoureteral afectado. En la gran mayoría de los casos esta duplicidad incompleta no representa problema y no requiere ningún tratamiento. La duplicidad ureteral completa significa desembocaduras ureterales en vejiga independientes. En este caso se encuentra que un 50% presenta reflujo del sistema inferior, con más frecuencia, un 13% ureterocele. Además puede presentarse estenosis pieloureteral (sistema inferior) y megauréter sistema superior. El uréter que drena el sistema superior desemboca en el trígono en posición más caudal. El uréter que drena el sistema inferior desemboca en el trígono en posición más cefálica. Todo ello es producto de la reabsorción del conducto de Wolff por el alantoides. El tratamiento es el mismo que cuando cualquiera de las patologías ureterales que veremos a continuación se presenta en un uréter único.

Uréter Ectópico

El uréter puede desembocar en forma ectópica en un 7%, ya sea en trígono o cuello vesical, pero también en uretra posterior, conducto eyaculador y vesícula seminal y deferente en el hombre y en uretra, vagina, cuello uterino y útero en la mujer. En todos los casos en que la desembocadura ureteral es distal al esfínter habrá escape urinario permanente e independiente de posición y esfuerzos; como no hay participación del esfínter se trata de una pseudoincontinencia

Ureterocele: Es una dilatación quística del segmento de uréter terminal que queda obstruida por un defecto en la reabsorción de membranas. Hay formas adultas en las que el ureterocele no produce dilatación del uréter. En cambio en formas infantiles en que el ureterocele es de base ancha puede dar lugar a megauréter secundario e hidronefrosis. Cuando el ureterocele es muy grande puede prolapsarse al cuello vesical y ser causa de uropatía obstructiva. La U.I.V. mostrará muy bien el ureterocele con la imagen quística en cabeza de cobra, característica. En los casos de ureterocele con duplicidad ureteral e hidronefrosis puede ser necesaria la nefroureterectomía del segmento enfermo y reimplante del uréter sano. Los ureteroceles únicos que se resecan abriéndose por vía endoscópica son reluyentes, por ello no soy partidario del tratamiento endoscópico de simple apertura, salvo excepcionalmente, sino del reimplante ureteral en vejiga.

Megauréter

Debe distinguirse del hidrouréter o uréter dilatado. Por megauréter se entiende a una dilatación parcial o total del uréter debida a mal funcionamiento de su segmento terminal; en él hay una zona que no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la vejiga. El cuadro se debe a una falla en el desarrollo de las fibras musculares de orientación longitudinal del uréter terminal, por el contrario el desarrollo de fibras musculares circulares sería anormal. También se agrega un aumento del tejido fibroso. En síntesis, se trata de un segmento del uréter terminal que no conduce las ondas peristálticas, produciendo ureterectasia por arriba de ella, con elongación y acodaduras y dolicomegauréter. El megauréter puede asociarse a estenosis pieloureteral, reflujo vesicoureteral del lado opuesto, etc. La sintomatología deriva de la infección urinaria que complica el cuadro obstructivo. En dos tercios de los casos se diagnostica en la infancia. Puede ser bilateral 25-30%. También en adolescente y adulto. Es un número variable, 10-15% es hallazgo de examen en U.I.V. y asintomático.

Malformaciones Vesicales y Uretrales

Son infrecuentes y debe tenerse presente que existe una variedad amplia que sólo mencionaremos: Duplicidad vesical, con un uréter en cada vejiga. Tabiques completos e incompletos. Vejiga en reloj de arena. También la persistencia del uraco puede dar origen a divertículos, quiste y fístula de origen uracal. En todos ellos se sitúan a nivel de la cúpula de la vejiga y llegan al ombligo. Todas estas anomalías tienen en común la falta de obliteración del uraco. Cada 40.000 nacimientos y en proporción de 3 mujeres para un hombre se presenta la extrofia vesical, en que la vejiga y uretra están totalmente abiertas y fusionadas con la piel de la pared abdominal anterior, que compromete también a la pelvis ósea que presenta falta de fusión del pubis a nivel de la sínfisis. Puede haber otras malformaciones asociadas de genitales, imperforación anal, espina bífida y duplicación uterina. Existe falta de esfínter vesical. La corrección de esta malformación es un desafío muy complejo y hay diferentes pasos a cumplir. La uretra masculina es también asiento de fallas en el desarrollo: epispadias en que falta el techo de la uretra y tiene un origen similar a la extrofia vesical, menor en su magnitud. Hipospadia mucho más frecuente, en la cual la uretra desemboca en la cara ventral a diferentes niveles: perineal, escrotal, penescrotal, mesopeneano, siendo las más frecuentes las subcoronales y del glande. En todas ellas el meato uretral está insinuado y ciego. El meato hipospádico es estenótico y entre él y el glande hay una cuerda que dobla el pene con incurvación ventral. El niño debe orinar sentado en las formas más acentuadas, por ello es necesaria la corrección del defecto antes de la edad escolar.

La hipospadia no corregida puede ser causa de infertilidad. El tratamiento es quirúrgico y busca corregir la incurvación del pene y llevar la uretra hasta lo más próximo al glande, para lo cual se usan diferentes técnicas de cirugía plástica que utilizan piel o mucosas para formar la neouretra. Muchas veces se requiere de varios tiempos operatorios. La uretra puede ser asiento de válvulas que son repliegues semilunares o diafragmáticos que obstruyen el paso de la orina generando hiperpresión sobre vejiga, uréter y riñón. Con frecuencia ignoradas y se complican de infección y grave daño renal. Hoy día el tratamiento de elección es la resección endoscópica del velo valvular, debiendo explorarse la uretra en previsión de otras lesiones. La existencia de complicaciones como infección y hidroureteronefrosis implica el tratamiento de estas condiciones, lo que a veces obliga a derivación urinaria compleja y prolongada para la recuperación de la función. La uretra femenina puede ser asiento de múltiples malformaciones existiendo: divertículos, quistes parauretrales, desembocadura de uretra y vagina común en un seno urogenital, etc.

Malformaciones Peneanas

De ellas la más frecuente es la fimosis, definida como la dificultad o imposibilidad de retraer el prepucio por detrás del glande. Al nacer, existen adherencias balanoprepuciales que impiden la retracción del prepucio. En la gran mayoría de los niños éstas se reabsorben a los 2 años de edad (90%). En la pubertad no más de un 1% tiene una verdadera fimosis. Esta puede ser puntiforme, entonces la micción se hace hacia una bolsa prepucial que se vacía por un orificio muy fino. Suele haber episodios inflamatorios y también puede ser causa de infección urinaria. La corrección es mediante circuncisión temprana. También existe una forma anular que no dificulta la micción pero puede ser asiento de parafimosis, por maniobras de autoexploración genital del niño, al retraer un anillo fimótico apretado. Se produce edema que tiende a agravarse y la compresión vascular puede producir gangrena del glande. En etapa aguda debe reducirse manualmente el anillo fimótico, lo que generalmente es factible; en alguna ocasión es necesaria una incisión dorsal, que permite reducir el prepucio, seguida de circuncisión mediata.

La corrección de la fimosis anular debe ser hecha en edad temprana, idealmente alrededor de los cuatro años de edad y ciertamente antes de la pubertad, para evitar la parafimosis.

El pene puede ser asiento de otras patologías: incurvaciones, que se perciben en la erección y generan gran angustia. Su corrección es quirúrgica y postpuberal.

A veces la inserción escrotal es defectuosa y da origen al pene palmeado o pene oculto. La corrección será con cirugía plástica del escroto.

Es frecuente la consulta por falta de desarrollo peneano en niños obesos. Se trata de un exceso de desarrollo del celular subcutáneo pubiano. El tratamiento será el llevar a su peso normal al niño y esperar su desarrollo, tranquilizando a los padres. El micropene es un pene de morfología normal que por falta de estímulo hormonal se detiene en su desarrollo. El tratamiento es el estímulo hormonal con testosterona en los primeros meses de vida por un corto período, lo que da un desarrollo normal y que permanece.

Fuentes

• Manual de Urología esencial. Malformaciones congénitas del Aparato Urogenital.