Gammapatías monoclonales de significado incierto


Gammapatía monoclonal de significado incierto
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La gamapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) es una condición en la que se halla una proteína anormal llamada “proteína monoclonal” o proteína M en la sangre.

Etiología

No se sabe la causa exacta todavía. Es más común en personas mayores. Más o menos 15% de las personas mayores de 80 años tienen una proteína M.


Sintomatología y exploración clínica

Hay varios problemas que las personas con gamapatía monoclonal pueden tener riesgo de desarrollar con el pasar de los anos, como:

  • Mieloma múltiple
  • Amiloidosis
  • Plasmacitoma
  • Macroglobulinemia de Waldenström

Otras complicaciones que pueden haber son:

  • Fracturas: Principalmente del cráneo, vertebras, pelvis, sotillas y esternón porque parece que hay baja densidad de los huesos.
  • Osteoporosis
  • Enfermedad trombo-embolica: Tener más coágulos o trombos en los vasos que llevan la sangre que pueden resultar en problemas en los órganos del cuerpo.
  • Polineuropatía: Neuropatía quiere decir enfermedad o daño a los nervios. Cuando ocurre por fuera del cerebro o la médula espinal, se denomina neuropatía periférica; Polineuropatía significa que muchos nervios en diferentes partes del cuerpo están comprometidos.
  • Otros canceres: Hay un pequeño aumento de otros canceres y se recomienda que las personas sean evaluadas durante su chequeo anual o en programas de escaneo.


Diagnóstico

El diagnóstico de gamapatía monoclonal de significado incierto es hecho si todos estos criterios están presentes:

  • No hay síntomas;
  • La proteína M tiene un valor de menos de 3 g / dl;
  • Hay menos de 10% de células plasmáticas de la médula ósea;
  • No hay lesiones de destrucción del hueso (osteolíticas) en los Rayos X;
  • No hay anemia;
  • No hay aumento del calcio en la sangre (hipercalcemia);
  • La función renal normal.

Los exámenes para el diagnóstico de la gamapatía monoclonal de significado incierto son:

  • Electroforesis en el suero con inmunofijación: Prueba de diagnóstico de elección, mide la cantidad de inmunoglobulinas en la sangre y puede detectar si hay una inmunoglobulina monoclonal (cuando una de las inmunoglobulinas esta aumentada y las otras no). Si hay aumento monoclonal de una inmunoglobulina se hace otra prueba, como la inmunofijación o la inmunoelectroforesis, para determinar el tipo exacto de inmunoglobulina anormal (IgG, IgE o IgM). La proteína anormal se conoce por varios nombres diferentes, entre los que se incluyen inmunoglobulina monoclonal, proteína M, pico M y paraproteína.
  • Electroforesis en la orina: Las pruebas usadas para encontrar una inmunoglobulina monoclonal en la orina se llaman electroforesis de proteínas en orina (UPEP) e inmunofijación en orina. Al encontrarse una inmunoglobulina monoclonal (cuando una de las inmunoglobulinas esta aumentada y las otras no) se sospecha de una gamapatía monoclonal de significado incierto. Con más frecuencia, estas pruebas se hacen en orina recolectada por más de 24 horas, no solo en una muestra de rutina.
  • Ensayo de cadenas ligeras libres en suero (FLC): Es bueno para saber cuáles son los pacientes que tienen riesgo alto o bajo. Esta prueba mide la cantidad de cadenas ligeras en la sangre. Las inmunoglobulinas se forman de cadenas de proteína: dos cadenas largas (pesadas) y dos cadenas más cortas (ligeras). Un alto nivel de cadenas ligeras representa un posible signo de mieloma o amiloidosis de cadenas ligeras. Esta prueba también mide el índice de cadenas ligeras libres, el cual se utiliza para ver si un tipo de cadena ligera es más común que el otro. Existen dos clases de cadenas ligeras: kappa y lambda. Normalmente, están presentes en cantidades iguales en la sangre, dando un índice de 1 a 1. Si un tipo de cadena ligera es más común que el otro, el índice será diferente, lo que puede ser un signo de mieloma. Una relación de FLC anormal de menos de 0.26 o más de 1.65 indica un riesgo mayor de que se desarrolle mieloma. Si su médico detecta gamapatía monoclonal, más pruebas pueden solicitarse para determinar que proteína M es la que esta elevada y cuanto está siendo producida por el cuerpo.

Su médico también necesitará descartar otras causas de los niveles elevados de la proteína. Las pruebas pueden incluir:

  • Los análisis de sangre: Los exámenes para el recuento de glóbulos en la sangre (hemograma), en busca de deterioro de la función renal (prueba de creatinina sérica) y para determinar la cantidad de calcio en la sangre (prueba de calcio sérico) puede ayudar a descartar que hayan otros problemas, tales como mieloma múltiple.
  • Pruebas de microglobulina beta 2 y proteína C-reactiva: La beta-2-microglobulina es una proteína producida por células malignas. Aunque esta proteína por sí sola no causa problemas, puede ser un indicador útil del pronóstico del paciente. Los altos niveles indican que la que puede haber una enfermedad y tal vez un pronóstico no tan bueno.
  • Mediciones cuantitativas de inmunoglobulina: Para el seguimiento del progreso de la gammapatía monoclonal. Esta prueba mide los niveles sanguíneos de los diferentes anticuerpos. Existen varios tipos distintos de anticuerpos en la sangre: IgA, IgD, IgE, IgG, e IgM. Se miden los niveles de estas inmunoglobulinas para determinar si cualquiera está anormalmente alta o baja. La mayoría de las veces la proteína M aumentada es del tipo IgG o IgA y en 15-20% de los casos es del tipo IgM. Tener un tipo de proteína M tipo IgM significa que hay más riesgo que la condición progrese para un tipo de cáncer.

Otros exámenes que se hacen son:

  • Rayos X de los huesos para ver si hay lesiones líticas (áreas de destrucción del hueso) que son encontradas en el mieloma múltiple.
  • Prueba de médula ósea: Durante una prueba de médula ósea, el médico utiliza una aguja hueca para extraer una porción de la médula ósea de de uno de sus huesos de la cadera. Luego se analiza la médula ósea para determinar el porcentaje de células plasmáticas. Esta prueba usualmente sólo se hace cuando los médicos sospechan que alguien está en riesgo de desarrollar una enfermedad más grave, o en personas con anemia no explicada, insuficiencia del riñón, las lesiones óseas o altos niveles de calcio.
  • Mediciones basales de vitamina B12 en la sangre y los niveles de folato en los glóbulos rojos y un perfil de hipercoagulabilidad para ver si el paciente tiene un problema con la coagulación de la sangre.

Tratamiento

Si usted tiene gamapatía monoclonal de significado incierto, lo que se recomienda es hacerse chequeos periódicos para saber cuál es su nivel de proteína M porque a veces, la gamapatía monoclonal de significado incierto se asocia con otra enfermedad o puede progresar con el pasar de los años y desarrollarse algunas formas de cáncer de la sangre.

En la mayoría de los casos la gamapatía monoclonal de significado incierto generalmente se detecta durante un examen de sangre de rutina o cuando se está investigando otra enfermedad o algún síntoma, como una condición nerviosa llamada neuropatía periférica o una erupción en la piel inexplicable.

En los pacientes con gamapatía monoclonal de significado incierto recientemente diagnosticado, la electroforesis sérica (en la sangre) se debe repetir después de 3 meses para apartar un mieloma múltiplo temprano. Si los resultados son estables, o sea, si no hay aumento de la proteína M, la prueba debe repetirse en 6 meses. Los pacientes deben estar informados de que la evolución de GMSI a mieloma múltiple puede ser abrupta en algunos casos más raros y por lo tanto, deben ser vistos inmediatamente si hay algún síntoma que no se tenía antes.


Si no hay síntomas, no se necesita tratamiento. En pacientes que tienen daño en muchos nervios (polineuropatía) ha habido buenos resultados con el uso de algunos medicamentos que suprimen la inmunidad como Rituximab, ciclosfosfamida y prednisona y con fludarabina.


Fuentes