Hemosiderosis pulmonar idiopática
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La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara caracterizada por la clásica tríada de sangre en el esputo, anemia ferropénica e infiltrados pulmonares transitorios visualizados por radiografías.
Riesgos
El mecanismo patogénico fundamental es la tendencia a hemorragias dentro del pulmón de manera recurrente a lo largo de varios años hasta que es diagnosticado correctamente. A pesar de que se depositan grandes cantidades de hierro en el pulmón—acompañado de concentraciones normales o bien aumentadas de hierro en el plasma sanguíneo—la anemia que se presenta ocurre por razón de que los glóbulos rojos no son capaces de utilizar el hierro secuestrado en los macrófagos pulmonares. Ese depósito de hierro en el pulmón produce fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria en los casos más avanzados.
Afectaciones
La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad de causa desconocida, poco frecuente y en muchas ocasiones grave. Se cree que inicialmente fue diagnosticada en 1864 por Virchow , aunque se la denomina también Síndrome de Ceelen que la identificó en 1931 y en España el primer caso diagnosticado fue en 1958 por Soriano.
Características
Las características clínicas de la hemosiderosis pulmonar idiopática se relacionan con la hemorragia, viéndose, frecuentemente, infiltrados alveolares con hemoptisis. A veces, los pacientes pueden sucumbir tras un único episodio de hemorragia alveolar masiva y los episodios repetidos pueden conducir a una fibrosis intersticial, disnea crónica, acropaquias y, ocasionalmente, cor pulmonales. Por otra parte, los brotes hemorrágicos subclínicos son frecuentes como lo evidencia la casi constante presencia de anemia ferropénica, incluso cuando la hemoptisis es mínima o infrecuente.
Tratamiento
El tratamiento consiste en aliviar los síntomas. Los corticosteroides y los fármacos citotóxicos como la azatioprina son útiles durante las crisis. Una transfusión de sangre puede ser necesaria para compensar las pérdidas sanguíneas, al igual que el oxígeno puede ser útil cuando su concentración en la sangre es inferior a la normal. Los GCE han demostrado cierta utilidad en el tratamiento de los episodios hemorrágicos agudos, aunque no parecen ser eficaces a largo plazo, ni influye en el pronóstico de la enfermedad. Salvo en casos anecdóticos, los agentes inmunosupresores no parecen ser beneficiosos en el tratamiento de esta enfermedad.
Problemas
Hay muchos problemas pulmonares que pueden parecer hemosiderosis pero no incluyen necesariamente los yacimientos de hierro en el pulmón. La deposición de hierro en los pulmones, que se producen en forma de hemosiderina, es la característica definitoria de esta enfermedad. Estas otras condiciones pueden ocurrir por separado o junto con hemosiderosis.
-Fibrosis pulmonar
-Síndrome de dificultad respiratoria adulto (SDRA)
-Enfermedad de compleja inmune
-Hemorragia intra-alveolar
El diagnóstico del proceso se efectúa al demostrar la hemoptisis evidente u oculta, bien a través de la biopsia o punción pulmonar, siendo la biopsia la que establece un diagnóstico exacto, sobre todo en pacientes que no tienen ataques hemorrágicos típicos.
