Hermafroditismo Verdadero
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Hermafroditismo Verdadero. Se trata de individuos que presentan simultáneamente tejido ovárico y testicular en la conformación interna de su aparato reproductor. El diagnóstico correcto debe establecerse histológicamente, no dependiendo de la apariencia física de los órganos sexuales externos.
Sumario
Diagnóstico
El diagnóstico de hermafroditismo verdadero es posible sólo si se demuestra la existencia de tejido testicular y ovárico. Para confirmar la presencia de tejido ovárico no es suficiente demostrar la presencia de estroma ovárico, sino que es necesario detectar la existencia de ovocitos. Este hallazgo lo diferencia de la disgenesia gonadal mixta, donde sólo se demuestra el componente estromal ovárico en la gónada acintada. De acuerdo con las características de las gónadas, se han descrito tres grandes categorías de hermafroditas verdaderos: unilateral; bilateral, y latera.
Tratamiento
El tratamiento requiere, en primer lugar, considerar el sexo civil del paciente, lo cual depende de la edad de éste. En el recién nacido y el lactante, el sexo se elegirá en función de la anatomía de los genitales externos y la histología de las gónadas y se podrá conservar la gónada correspondiente al sexo elegido. En el paciente de más edad es aconsejable adecuar los genitales externos al sexo civil ya establecido y conservar el ovario en el sexo femenino, puesto que se han descrito casos de fertilidad, y el testículo en el sexo masculino, con la condición de que pueda ser descendido a la bolsa escrotal. A partir de la pubertad, debe considerarse la necesidad de un tratamiento hormonal sustitutivo, en función de la capacidad secretora de las gónadas presentes y del sexo elegido.
Causas
El hermafroditismo verdadero puede producirse por: mosaicismo de los cromosomas sexuales debido a errores en la división mitótica o meiótica; quimerismo por doble fertilización o por fusión de dos óvulos fertilizados normalmente; translocación de genes del cromosoma Y a un autosoma o al cromosoma X, y por mutación de genes los autosómicos o del cromosoma X que participan en la diferenciación sexual.
La mayoría de los hermafroditas 46, XX son SRY negativo y la presencia de tejido testicular se explica de forma similar que en el hombre 46, XX; es decir, mosaicismo críptico o con línea 46, XY no detectada, translocación de los genes determinantes del testículo al cromosoma X o a un autosoma y mutación de los genes autosómicos o del cromosoma X que participan en la formación de los testículos. Los pacientes SRY positivo y cariotipo 46, XX pueden originar hombres 46, XX; o hermafroditas verdaderos si se inactiva el cromosoma X que porta el gen SRY.
Por su parte, los hermafroditas 46, XY pueden tener un mosaicismo gonadal con línea celular 46, XX no detectada, una mutación del gen SRY o una mutación en algún gen autosómico de los que participan en la cascada de la diferenciación sexual masculina.
Fuente
- Artículo Hermafroditismo. Disponible en "www.blog-medico.com.ar". Consultado 24 de junio del 2011.
- Artículo Hermafroditismo verdadero. Disponible en "gsdl.bvs.sld.cu". Consultado 24 de junio del 2011.
