Hipoplasia del nervio óptico
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Hipoplasia del nervio óptico. Desarrollo incompleto o defectuoso del nervio óptico durante el embarazo. La reducción de las fibras del nervio óptico es un proceso natural cuando el niño se está desarrollando en el útero, y la hipoplasia del nervio óptico puede ser una exageración de este proceso. Es poco frecuente que esta patología aparezca en un ojo (unilateral), es más común en ambos (bilateral).
La hipoplasia del nervio óptico no es progresiva, no es hereditaria y no se puede curar. Es una de las tres causas más comunes de impedimento visual en los niños.
Sumario
Causas
En la mayoría de los casos no se descubre qué es lo que causa la hipoplasia del nervio óptico. En pocas ocasiones ha sido vinculada a la diabetes de la madre, al abuso del alcohol, al uso de medicamentos antiepilépticos, y a la juventud de la mamá (20 años o menos). Pero estos casos son la minoría. La ONH afecta a todas las razas y sectores socioeconómicos.
Caracteristicas
La hipoplasia del nervio óptico puede ocurrir aislada o junto con anormalidades hormonales o neurológicas. Los problemas hormonales que no se notan en edades tempranas pueden aparecer más tarde. Los niños con ONH muestran un amplio rango en sus funciones visuales, que va desde una agudeza visual normal hasta la no percepción de luz.
El efecto en el campo visual puede tener un rango desde pérdida generalizada de visión de detalles en ambos campos, central y periférico (campos visuales limitados), hasta una pérdida sutil en el campo periférico.
Un alto porcentaje de niños con hipoplasia del nervio óptico tienen movimientos rítmicos e involuntarios de los ojos asociados con esta condición (nistagmo). En la mayoría de los casos el nistagmo está asociado con una agudeza visual bilateral reducida. Es una condición estable, la función visual no se deteriora con el tiempo.
Es posible que con el proceso de madurez del cerebro haya una ligera mejoría en la función visual y en algunos casos el nistagmo también puede llegar a disminuir. La disminución de percepción de profundidad puede ser más severa si la pérdida de visión es grande. También puede haber una ligera sensibilidad a la luz (fotofobia).
Diagnóstico
La ONH es diagnosticada por un oftalmólogo a través de un examen directo de los ojos. Actualmente no hay ningún examen de laboratorio o de radiografía que pueda establecer el diagnóstico. Muchos niños que son diagnosticados con Atrofia del Nervio Óptico realmente son niños con ONH. Algunas veces la función visual puede ser prediagnosticada examinando la apariencia de los discos ópticos, sin embargo es muy difícil predecir la agudeza visual basándose solamente en esto.
Caracteristicas visuales
La visión del niño esta caracterizada por una falta de percepción de detalles (campo limitado), pero no se puede comparar esta falta de percepción con una visión borrosa cuando una persona se quita los anteojos.
En ciertos casos de ONH, ocurre un defecto específico en el campo visual, los niños posiblemente no sean conscientes de las personas u objetos que se encuentran en la periferia. Debido a la falta de percepción de profundidad, los niños con ONH posiblemente no puedan encontrar con precisión objetos en un espacio.
Algunos niños con ONH tienen una fotofobia ligera, es posible que estos niños aprieten los ojos, agachen la cabeza, eviten la luz volteando la cabeza o se resistan a participar en actividades al aire libre. Cuando un ojo está afectado más que el otro, un oftalmólogo puede recomendar una prueba, poniendo un parche en el ojo más fuerte, ya que la pérdida visual puede ser debido a una ambliopía.
Algunas dificultades de alimentación están relacionadas con problemas hormonales, y la falta de interés en los alimentos puede ser debido a la ausencia o disminución de los sentidos del olfato y gusto. Los niños con ONH pueden tener preferencias de alimentos muy limitadas, y al comer algunos niños hacen ruidos excesivos con los labios.
Las conductas de algunos niños con ONH pueden ser debido a condiciones médicas asociadas, tales como falta de atención e irritabilidad, debido a los niveles bajos de azúcar en la sangre (hipoglicemia). El niño con problemas asociados en el sistema nervioso central puede distraerse y frustrarse fácil y rápidamente, y actuar de una manera impulsiva o desorganizada.
No existe tratamiento para curar la hipoplasia del cerebelo. La terapéutica es de apoyo y meramente sintomática. Muchos pacientes requieren terapia de rehabilitación del equilibrio, uno de los principales trastornos de esta patología.
Condiciones asociadas
Las anormalidades hormonales y del cerebro asociadas con la hipoplasia del nervio óptico son comunes en los niños con nistagmo y pérdida de visión bilateral severa, y son menos comunes en casos donde la pérdida de visión es ligera o unilateral. Las anormalidades son:
1. Anomalías en la línea media del cerebro: displacía septo óptica ausencia del septum pelucido y el cuerpo calloso , encefaloceles, anomalías de los ventrículos, anencefalía, atrofia cerebral y, pocas veces, tumores.
2. Insuficiencias de las siguientes hormonas: tiroides, hormona del crecimiento, pituitaria, adrenal, hormona anti diurética ADH. Las anomalías en la línea media del cerebro asociadas pueden ser identificadas, ya sea en un examen IRM (imagen por resonancia magnética) o TAC. Las insuficiencias hormonales requieren de un examen hecho por un especialista en desordenes hormonales pediatra endocrinólogo.
Los niños que particularmente tienen un riesgo detener insuficiencias hormonales asociadas son aquellos que: en la etapa neonatal tuvieron un nivel de azúcar en la sangre bajo hipoglucemia, tuvieron ictericia prolongada hiperbilirubinemia, no crecieron normalmente falta de desarrollo adecuado, tuvieron dificultad de regular la temperatura del cuerpo en conexión con una enfermedad viral, y/o en un examen TAC o IRM mostraron una ausencia del tejido que conecta el cerebro a la glándula pituitaria tallo de la pituitaria.
Tratamiento
No hay un tratamiento médico o quirúrgico para ONH. Sin embargo, la oclusión del ojo de mejor visión puede mejorar la visión en el otro ojo. Los niños con pérdida significativa de la visión en ambos ojos pueden beneficiarse de la atención temprana de apoyo por parte de especialistas de baja visión.
