Linfangectasia intestinal
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Infangiectasia intestinal. Enfermedad rara en la cual los vasos linfáticos que abastecen al revestimiento del intestino delgado se bloquean, lo que da lugar la malabsorción.
Sumario
Antecedentes
La linfangiectasia intestinal primaria es una enfermedad congénita rara descrita por Waldmann en 1961, y que es consecuencia de una obstrucción del drenaje linfático del intestino delgado con dilatación secundaria de los vasos linfáticos, que distorsionan la arquitectura de las vellosidades ocasionando pérdida de linfa hacia la luz intestinal,dando como resultado una enteropatía perdedora de proteínas y malabsorción de nutrimentos.
Causas
En la enfermedad celíaca, el gluten (una proteína que se encuentra en el trigo y en menor grado en la cebada y el centeno) estimula la producción de ciertos anticuerpos por parte del sistema inmunitario. Estos anticuerpos dañan el revestimiento interno del intestino delgado, provocando un aplanamiento de las vellosidades (las pequeñas proyecciones situadas a lo largo del revestimiento del intestino delgado que absorben los nutrientes).
La superficie lisa resultante lleva a una absorción deficiente de los nutrientes. Sin embargo, cuando la persona deja de comer alimentos que contienen gluten se restablecen la función y el aspecto normal con vellosidades del intestino delgado.
Síntomas
Algunas personas desarrollan los síntomas de la celiaquía cuando son niños. Otras no los presentan hasta la edad adulta. La gravedad de los síntomas depende del grado de afectación del intestino delgado.
Adultos
Los adultos pueden presentar síntomas digestivos u otros síntomas. Muchos adultos no tienen ningún síntoma digestivo. La mayoría de los adultos con la enfermedad tienen debilidad y pérdida del apetito. Es frecuente la diarrea, a menudo con heces aceitosas o grasosas. Algunas personas están desnutridas, tienen una leve pérdida de peso y anemia, o presentan llagas en la boca y la lengua inflamada. Con frecuencia presentan fragilidad ósea (osteoporosis u osteopenia). Alrededor del 10% de las personas con enfermedad celíaca desarrollan una erupción dolorosa y pruriginosa, con pequeñas ampollas, denominada dermatitis herpetiforme. Tanto hombres como mujeres pueden tener problemas de fertilidad.
Niños
En los niños, los síntomas pueden comenzar en la infancia o la niñez temprana, una vez introducidos los cereales (la mayoría de ellos contienen gluten). Algunos niños solo sienten una leve molestia del estómago, mientras que otros desarrollan una hinchazón abdominal dolorosa y presentan heces de color claro, inusualmente malolientes y voluminosas (esteatorrea). Los niños, por lo general, no crecen a un ritmo normal y parecen débiles, pálidos y apáticos.
Diagnóstico
- Niveles de anticuerpos
- Biopsia
- Pruebas para determinar ciertos déficits de vitaminas
Pronóstico
Sin diagnóstico ni tratamiento, la enfermedad celíaca es en última instancia mortal en algunas personas. En la actualidad, estos resultados son poco frecuentes y a la mayoría de las personas están bien si evitan el gluten.
La enfermedad celíaca aumenta el riesgo de ciertos tipos de cáncer del tubo digestivo. El cáncer más común es el linfoma de intestino delgado. Estos linfomas afectan alrededor de un 6 a 8% de las personas que han tenido enfermedad celíaca durante mucho tiempo (por lo general, más de 20 a 40 años). Estas personas también sufren un mayor riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer del tubo digestivo. Adherirse de forma estricta a una dieta sin gluten disminuye significativamente el riesgo de cáncer.
Tratamiento
- Dieta sin gluten
- Vitaminas y suplementos minerales
