Macroglobulinemia de Waldenstrom
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Macroglobulinemia de Waldenstrom .Esta enfermedad incluida en las discrasias de células plasmáticas, se caracteriza electroforéticamente por la síntesis de enormes cantidades de macroglobulinas (IgM) homogéneas, y clínicamente por afectar con preferencia a varones de mas de 50 años, los cuales muestran anemia variable, manifestaciones hemorrágicas y síntomas relacionados con la presencia de estas macroglobulinas en el suero. Los primeros casos fueron descritos por Waldenstrom en 1944, en pacientes cuyo suero, mas viscoso de lo común, contenía cifras elevadas de gammaglobulina, que al ser sometidas a ultracentrifugación se demostró que tenía de 19 a 20S y un peso molecular de alrededor de 1 000 000.
Sumario
Causas, incidencia y factores de riesgo
La macroglobulinemia de Waldenstrom es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Se desconoce la causa de la sobreproducción de anticuerpos IgM, pero los investigadores creen que se produce por células del linfoma. La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto ocasionalmente hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños. En los Estados Unidos, cada año, se diagnostican aproximadamente 1500 casos de macroglobulinemia de Waldenstrom y la mayoría de las personas que la padecen están por encima de los 65 años, aunque puede ocurrir en personas más jóvenes.
Síntomas
- Sangrado de las encías
- Visión borrosa o disminución de la visión
- Mareos
- Tendencia a desarrollar hematomas o moretones en la piel
- Fatiga
- Dolor de cabeza
- Cambios en el estado mental
- Hemorragia nasal
- Entumecimiento , hormigueo o dolor en las manos, pies, dedos de manos y pies, oídos o nariz
- Erupción
- Pérdida de peso involuntaria
- Pérdida de visión en un ojo
Síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad:
- Coloración azulada de la piel
- Dedos que cambian de color al presionarlos
- Dolor de costado
- Inflamación de los ganglios
Signos y exámenes
Un examen físico puede revelar inflamación del bazo, del hígado y de los ganglios linfáticos. Un examen del ojo puede revelar agrandamiento de las venas de la retina o sangrado retiniano (hemorragias). Un CSC muestra un número bajo de glóbulos rojos y plaquetas, y un análisis bioquímico de la sangre muestra evidencia denefropatía. Un examen de viscosidad sérica puede determinar si la sangre se ha vuelto espesa. Los síntomas generalmente ocurren cuando la sangre es cuatro veces más espesa de lo normal. Un examen llamado electroforesis de proteína en suero muestra un aumento en la cantidad de anticuerpos IgM. Los niveles que se observan en la macroglobulinemia de Waldenstrom generalmente son superiores a 3 g/dL.
Las lesiones óseas son muy raras y, si se presentan, un examen de médula ósea mostrará células que semejan tanto linfocitos como células plasmáticas. Los exámenes adicionales que se pueden hacer son:
- Proteína en orina de 24 horas
- Proteína total
- Electroforesis de globulina sérica
- Inmunofijación en orina positiva (posiblemente)
- Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
Tratamiento
La plasmaféresis elimina sustancias indeseables de la sangre. En la macroglobulinemia, este procedimiento elimina o reduce el alto nivel de IgM y se utiliza para controlar rápidamente los síntomas causados por el espesamiento de la sangre. La terapia farmacológica puede incluir esteroides, Leukeran, Alkeran, Citoxan, fludarabina, rituximab o combinaciones de fármacos quimioterapéuticos. Los pacientes con un bajo número de glóbulos rojos, de glóbulos blancos o de plaquetas pueden requerir transfusiones o antibióticos.
Expectativas (pronóstico)
La supervivencia promedio es de alrededor de 6.5 años. Algunas personas pueden vivir más de 10 años. En algunas personas, el trastorno puede producir pocos síntomas y progresar lentamente.
Complicaciones
- Cambios en el funcionamiento mental, que posiblemente lleven a coma
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Sangrado gastrointestinal
- Problemas de visión
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si se desarrollan síntomas de este trastorno.
Nombres alternativos
Macroglobulinemia primaria; Linfoma linfoplasmacítico
Fuentes
- medlineplus
- esp_ency
- macroglobulinemia.blogspot
- Temas de Medicina interna Tomo III Reinaldo Roca Goderich
