Malformación de Arnold-Chiari
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Malformación de Arnold-Chiari. También conocida como Malformación de Chiari o Anormalidad de Chiari, es una anomalía cerebral que afecta al cerebelo, ubicado en la parte inferior del cerebro. Muchos niños con esta anomalía no saben que la padecen porque nunca llegan a presentar síntomas y, por lo tanto, esta afección no les provoca ninguna molestia.
Sumario
Historia
La primera descripción de una malformación congénita del cerebro y cerebelo con herniación de la medula espinal fue realizada, en 1883, por John Cleland, posteriormente en 1891 por Hans von Chiari y más tarde, en 1894 Julius Arnold completan la descripción.
Esta malformación es un defecto variable, en la formación del tronco cerebral, que a menudo se asocia a hidrocefalia (acumulación de líquido en el encéfalo). La forma mas extrema consiste en la herniación (hernia es la protrusión de un órgano a través de un orificio) de estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través foramen magnum (apertura en la parte posterior del cráneo), de forma que algunas partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal (área cervical superior) engrosándolo y comprimiéndolo.
La hidrocefalia aparece debido al bloque de los orificios de salida del IV ventrículo o por estrechez asociada del acueducto, estructuras por donde circula normalmente el líquido cefalorraquídeo. La malformación de Arnold Chiari puede aparecer aislada, aunque a menudo se asocia a otras malformaciones del cerebro y de la médula espinal como siringomielia y espina bífida.
El término de síndrome del Arnold Chiari se ha limitado recientemente a las malformaciones congénitas que desplazan el tronco cerebral y el cerebelo hacia el canal espinal.
Etiología
Aunque las causas exactas de estas malformaciones no se conocen, los diferentes mecanismos de formación conducen a que las mismas se clasifiquen en dos grupos: primarias y secundarias.
Primarias
Recibe el nombre de Primaria o Tipo I, cuando los individuos no tienen un mielomeningocele (salida de meninges y médula espinal por una apertura anormal en la columna espinal) asociado. Es típica la aparición de síntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia, los pacientes padecen cefalea, recurrente dolor cervical y espasticidad muscular (contracciones involuntarias persistentes de un músculo) progresiva de las extremidades inferiores.
Secundarias
La Secundaria o Tipo II, por el contrario, asocia a esta malformación del cerebro un mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes de la médula espinal, de las membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo. Al contenido de este saco herniario se le conoce como siringomielos.
Clínica
La clínica de la Malformación de Arnold Chiari es de expresión muy variable, en función de la posición, del grado de compresión, del nivel de degeneración celular de las amígdalas cerebelosas y la presencia o no de siringomielos. Pudiendo variar desde pacientes asintomáticos, pasando por casos con manifestaciones inespecíficas, que muchas veces puede confundirse con sintomatología depresiva, cefaleas occipitales leves, mareos, vértigos moderados, parestesias (sensación anormal de los sentidos o de la sensibilidad) moderadas, o combinaciones de los anteriores), hasta un cuadro clínico complicado.
Los pacientes con Arnold Chiari pueden padecer, cefalea occipital severa, náuseas y vómitos, que empeoran después de toser o estornudar, mareos, dolor cervical y vértigo, fatiga, debilidad general, que en el caso de existir siringomielia será mas marcada a nivel de la porción inferior del cuello ,y miembros superiores, acompañada de escoliosis (curvatura oblicua anormal de la columna dorsal) dorsal, tinnitus (repiqueteo percibido en uno o ambos oídos), disfagia (dificultad para tragar) a sólidos y líquidos, neuralgia (dolores espontáneos o provocados, continuos o paroxísticos, localizados en el trayecto de un nervio) del trigémino, en los brazos, manos, piernas, pies y dedos; incontinencia de esfínteres (falta de control sobre el vaciado de la vejiga o intestino), rigidez muscular con contracturas cérvico dorsales, nistagmus (espasmos de los músculos del ojo que produce movimientos oculares rápidos e involuntarios), dificultad para enfocar la imagen al leer, pérdida de memoria, estados de confusión mental, desorientación, etc. y dolor severo de carácter inflamatorio a lo largo de la columna cervical y dorsal.
Síntomas
Los síntomas comienzan de forma insidiosa, progresan de forma irregular e incluso pueden existir periodos estacionarios durante años, pudiendo confundirse con otras enfermedades, como por ejemplo la Fibromialgia si no se establece un adecuado proceso diagnóstico. Los traumatismos, las maniobras de manipulación del cuello, e incluso los accesos de tos pueden producir que la enfermedad empeore de forma notable.
Diagnóstico
El diagnostico de confirmación se hace mediante resonancia magnética nuclear, que debe incluir la médula espinal completa, para poder delimitar la extensión de los siringomielos, evaluar las estructuras de la fosa posterior y la presencia de hidrocefalia.
Tratamiento
El tratamiento se realiza mediante descompresión quirúrgica y en ocasiones se precisan varias intervenciones.
Pronóstico
La presión que provoca la Malformación de Arnold Chiari sobre el cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal puede impedir que estos órganos funciones correctamente. También puede obstruir la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), el fluido que rodea tanto al cerebro como la médula espinal y que protege estos órganos de posibles lesiones.
Cuando el LCR no circula de forma adecuada, se puede acumular dentro del cerebro y de la médula espinal, obstruyéndose la comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo.
Fuentes
- Malformación de Arnold-Chiari (en línea). Consultado: 17 de julio de 2012. Disponible en: www.es.wikipedia.org
- Información sobre Malformación de Arnold-Chiari (en línea). Consultado: 17 de julio de 2012. Disponible en: www.institutferran.org
- Información sobre Malformación de Arnold-Chiari (en línea). Consultado: 17 de julio de 2012. Disponible en: www.kidshealth.org
