Malformación de Arnold Chiari
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Malformación de Arnold Chiari. Malformación rara y congénita del sistema nervioso central, localizada en la fosa posterior o base del cerebro.
Sumario
Enfermedad
Rara enfermedad incapacitante que afecta al 0,5 % de la población, con insidencia en el 80 % de las mujeres. La hidrocefalia que provoca es causada por el exceso de líquido céfalo raquídeo en el sistema ventricular, o por una falta de equilibrio entre la formación y su absorción, lo que da lugar a un progresivo aumento de las cavidades ventricularesEsta malformación es un defecto variable, en la formación del tronco cerebral, que a menudo se asocia a hidrocefalia.
La forma más extrema consiste en la herniación de estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través del foramen magnum, de forma que algunas partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal, engrosándolo y comprimiéndolo.
Diagnóstico
El diagnóstico de confirmación se hace mediante exámenes imaginológicos
Patología
Esta enfermedad tiene un de carácter progresivo, calificada como enfermedad rara dada su baja morbilidad en la población en general que, fundamentalmente, actúa sobre el sistema nervioso central, deteriorandolo progresivamente si no se diagnostica precozmente y si no es aplicada la técnica quirúrgica adecuada, esta patología del sistema nervioso central, provoca más de 100 síntomas asociados, es causa de minusvalía y uno de los principales motivos de fallecimiento de los neonatos con espina bífida.
Anormalidades congénitas que presenta la base cerebral
- Extensión de una lengüeta de tejido cerebeloso, posterior al bulbo y médula, en la región del canal cervical.
- Desplazamiento del bulbo en el canal cervical con la porción inferior del cuarto ventrículo.
Tratamiento
El tratamiento de la impresión basilar y malformación de Arnold Chiari está lejos de ser satisfactoria. Si la progresión es ligera o incierta probablemente es mejor no hacer nada. Si la progresión es cierta y la incapacidad se incrementa, una laminectomía cervical superior y el aumento del foramen mágnum está indicado.
Con frecuencia este procedimiento para la progresión de la enfermedad resulta en alguna mejoría. El procedimiento quirúrgico debe realizarse con cuidado, la manipulación extensa de la malformación puede agravar los síntomas o causar la muerte, con muchas frecuencias es necesario realizar varias intervenciones para erradicar totalmente el problema.
Referencias bibliográficas
- Rev cuba anestesiol reanim vol.11 no.2 Ciudad de la Habana mayo-ago. 2012
- Gómez-Sánchez JC, Alana M, Pascual J. Cefalea secundaria a malformación de Chiari tipo I al soplar en controles de alcoholemia. Med Clin (Barc). 2008 Apr 19;130(14):557-8.
- Plaza M, Barón R, Herraiz P, López L, Aparicio F. Manifestaciones otoneurológicas como presentación de la malformación de Chiari tipo I. An Otorrinolaringol Ibero Am. 2006;33(6):613-22
